Amarengo

Articles and news

Innehållsförteckning

nyckelord

malignt melanom, Intussusception, kirurgi, metastaser

Inledning

Intussusception är den främsta orsaken till tarmobstruktion och den näst vanligaste orsaken till en akut buk hos barn bakom akut blindtarmsinflammation men anses vara ett sällsynt tillstånd hos vuxna med en förekomst av endast 1-5% . Först rapporterad av Barbette i Amsterdam 1674 kan intussusception definieras som teleskop av ett proximalt segment av mag-tarmkanalen (intussusceptum) in i det intilliggande distala segmentet i mag-tarmkanalen (intussuscipiens) . Det var dock inte förrän 1871 att den första framgångsrika operationen för intussusception hos ett barn utfördes av Sir Johnathan Hutchinson . Etiologin för enterisk intussusception hos vuxna kan bero på en intraluminal tumör i ca. 70-90% av fallen och idiopatisk i de andra 10%. Primära enteriska maligniteter är sällsynta och står för mindre än 2% av gastrointestinala tumörer och så metastaser från andra primärer gör tunntarmen till den näst vanligaste inälvorna att sprida sig till efter levern . Av dessa icke-enteriska primärer har malignt melanom en förekomst av 35-70% till metastasering till tunntarmen .

här beskriver vi ett intressant fall av duodenal intussusception sekundär till histologiskt bevisat malignt melanom av okänt primärt ursprung.

Fallbeskrivning

en 66-årig man med bakgrund av högt blodtryck; järnbristanemi; och parotidektomi med radikal nackdissektion för malignt melanom från hans högra parotidkörtel 2016, presenterades för det akuta kirurgiska teamet på Derriford Hospital med central buksmärta, svår illamående och slöhet. Före denna akuta antagning hade han en uppföljning PET CT för hans okända primära melanom som inte visade någon återkommande av hans tidigare utskurna malignitet. Patienten hade också redan remitterats för poliklinisk undersökning av intermittent epigastrisk smärta, bukdistension och järnbristanemi för vilken han hade en initial gastroskopi några månader tidigare som visade en något oregelbunden Z-linje, normal mage och första delen av tolvfingertarmen men visade sig ha ett djupt bakre sår i den andra delen av tolvfingertarmen utan tecken på blödning eller synligt kärl. En koloskopi utförd vid samma sammanträde visade mild rektal angioektasi och svår sigmoid looping. Som ett resultat av dessa fynd startades patienten på en protonpumpshämmare. En uppföljning endoskopi utfördes 6 veckor senare visar en elakartad ser lesion i den tredje delen av tolvfingertarmen snarare än ett sår, som kändes fast vid tidpunkten. Den duodenala biopsin som togs ansågs inte vara tillräcklig av endoskopisten eftersom han kände att slemhinnan huvudsakligen samplades snarare än alla underliggande lager. Detta föreslog därefter histologiska egenskaper hos malignt melanom men rapporterades som ofullständigt och skickades så till ett externt laboratorium för FISH-analys (fluorescens in-situ hybridisering). Slutrapporten om detta var ett normalt resultat eftersom nästan alla bedömbara celler i detta avsnitt hade ett normalt ewsr1-signalmönster och det fanns inga bevis för en klon med en translokation som involverade ewsr1-genen vid 22q12.

under denna akuta antagning fortsatte patienten att drabbas av akut pankreatit av okänd etiologi. Ett nasogastriskt rör infördes för att dekomprimera magen eftersom han inte kunde tolerera att hålla ner halvfast mat samt att ha en PICC-linje införd för att initiera TPN-utfodring. Som ett resultat av upphöjt lipas överlämnades hans vård till HPB-teamet.

hans första CT-skanning visade inga tecken på pankreatit, men det fanns tydliga bevis på en jejunal tumör som orsakade intussusception (Figur 1). Det var inte klart från CT-skanningen om det var orsaken till hans symtom, så han fortsatte med en ultraljudsskanning för att utesluta gallsten som en orsak till pankreatit som rapporterades vara negativ för detta. Man trodde att det upphöjda lipas troligen beror på en tunntarmsobstruktion så att patienten fortsatte med en ytterligare CT-skanning som visade tunntarmsobstruktion och strandning runt jejunal-tumören.

hans fall diskuterades i Hepatopancreaticobiliary Surgery multidisciplinärt lagmöte som avslutade en trolig gastrointestinal Stromal tumör (GIST) i hans tolvfingertarmen som behövde resektion samtidigt med jejunal tumör som hade identifierats. Vi lyckades hans symptom på pankreatit och fortsatte sedan till en laparotomi för segmentell tunntarmsresektion.

Figur 1: CT buken avslöjar jejunal intussusception – ’munk’ tecken. Visa Figur 1

Intra-operativt, patienten befanns ha tre tumörer: En stor tumör i den proximala jejunum cirka 15-20 cm från DJ flexure orsakar intussusception och obstruktion av den proximala tunntarmen; och en andra hindrande tumör i D2/D3 orsakar duodenal obstruktion som var borta från Ampulla av Vater. Efter att dessa två tumörer identifierades och resekterades hittades också en tredje lesion i jejunum längre ner från den proximala jejunaltumören (Figur 2 och figur 3). Totalt hade han två jejunal resektioner och en segmental D2/D3 resektion med tre end-to-end anastomoser. Det fanns inga tecken på metastatisk sjukdom. I slutet av laparotomin snittades ett av proverna och öppnades och visade en polypoid tumör med svart pigmentering vilket tyder på att dessa är mest som melanommetastaser (Figur 4).

Figur 2: operativa fynd av jejunal intussusception med tydlig ledpunkt. Visa Figur 2

Figur 3: operativa fynd av separat jejunal tumör med dilaterad proximal tarm och kollapsad distal tarm. Visa Figur 3

Figur 4: provet öppnades för att visa utseende av tumör i linje med malignt melanom. Visa Figur 4

Histopatologi alla tunntarmslesionerna visade liknande morfologi där alla lesionerna bestod av ark av spindelceller med fokal clearing av cytoplasman med ett mer epitelioid utseende. I vissa områden var cellerna ordnade i korta fasciklar. Kärnorna var klumpiga, vesikulära och visade fokalt iögonfallande nukleoler. Många mitoser ses, tumören infiltrerade muskelväggen och slemhinnan med ytsår. Lymphovaskulär permeation eller perineural infiltration sågs inte heller fanns det områden med nekros, blödning eller bevis på metastatisk spridning. Den mest sannolika differentialdiagnosen för dessa fynd var metastatisk malignt melanom.

patientens postoperativa återhämtning var okomplicerad annan än en tillfällig ileus. Patienten släpptes hem och förblev asymptomatisk utan tecken på återfall vid 3 månaders uppföljning.

slutsats

malignt melanom är den vanligaste tumören som metastaserar till tunntarmen och orsakar en enterisk intussusception . Det har rapporterats i litteraturen i olika fallstudier där intussusception inträffar många år efter resektion av primär kutan, anal eller retinal tumör. I detta speciella fall identifierades emellertid aldrig den ursprungliga primära maligniteten. Patienten hade tidigare haft en rätt parotidektomi för en nacksvullnad som histologiskt bekräftade malignt melanom men detta var en djupt sittande tumör utan ytlig förlängning av huden. Detta ifrågasätter om det fortfarande finns en oupptäckt primär källa i vår patient men nyligen PET CT har inte identifierat några ytterligare hotspots.

även om intussusception hos vuxna anses vara sällsynt och står för endast 5% av alla intussusceptionsfall, har gastro-intestinalt melanom en mycket högre förekomst av förekomst och står för upp till en tredjedel av bukmetastaser där tunntarmen är den vanligaste platsen för metastatisk deponering . Så mycket så att Schuchter, et al. rapporterade upp till 60% av enteriska metastaser av malignt melanom i en obduktionsserie . Det har antagits av Mishima att melanom i tunntarmen som en primär tumör kan uppstå från schwanniska neuroblastceller associerade med den autonoma innerveringen av mag-tarmkanalen . Medan Gill, et al. har postulerat att melanom metastaserar till tunntarmen på grund av dess rika kärlförsörjning . Det har rapporterats i litteraturen av både Doyle och Gromet att kutant malignt melanom plötsligt kan regressera och därmed erbjuda en möjlig förklaring till bristen på extra-intestinala lesioner i dessa fall .

vid intussusception på grund av en intra-luminal lesion kan invaginationen av ett tarmsegment i sin egen lumen tros bero på tarmväggens lesion som påverkar dess peristaltik och kan således fungera som en ledpunkt för att denna patologiska mekanism ska inträffa . Men i fall utan skada är mekanismen inte känd. Även om det inte är typiskt uppenbart i vårt patientfall, presenterar intussusception vanligtvis med funktioner av akut, subakut eller kronisk tarmobstruktion. Det typiska komplexet av buksmärta, blod i avföringen (ofta beskrivet som rödvinbärsgel) och en palpabel bukmassa med eller utan kräkningar ses sällan hos vuxna och är ofta svårt att diagnostisera kliniskt. I cirka 82-90% av fallen kan det visualiseras på CT och ultraljudsavbildning som ett måltecken eller munk kanske med fettsträngning och omgivande vätskeuppbyggnad runt det drabbade tarmsegmentet . Detta kan också undgås av ’pseudokidney’ tecken på ultraljud där på en sned eller longitudinell vy, segmentet av intussuscepted tarm kan visas som en njure, där tarmkäxet innehållande kärlen dras in i intussusception och så påminner om renal hilum, med njurparenkym bildas av oedematous tarm. Men när patienter uppvisar symtom och tecken relaterade till en bukmassa eller tarmmotilitet såsom tarmobstruktion, är de mer benägna att ha en CT över en ultraljudsskanning som första linjens avbildning, vilket minskar risken för operatörsvariation och dålig syn hos patienter med en stor kropp habitus eller distenderade gasfyllda tarmslingor. Andra undersökande metoder kan också övervägas såsom gastrograffin kontraststudier (barium är kontraindicerat i tarmobstruktion som har risk för perforering) och endoskopi men beroende på institutionen och tillgängliga resurser kanske inte är lättillgängliga och kan därför övervägas i valbara fall .

hanteringen av intussusception kan variera beroende på etiologi och även patientpopulation, eftersom pediatriska fall ofta hanteras med luft-eller intraluminal kontrastinsufflation för att minska intussusceptionen. Vuxna fall är sällsynta och vanligtvis förknippade med andra patologier, vilket kan motivera kirurgiskt ingripande, till exempel de som beror på malignitet skulle sannolikt kräva en onkologisk resektion. Icke-kirurgisk reduktion är förknippad med risken för förvärrad ischemi, perforering och sådd av maligna celler om orsaken beror på en cancerskada . Andra överväganden att komma ihåg är om man ska försöka minska före kirurgisk ingrepp för att maximera bevarandet av tarmlängden. I en akutpresentation skulle vår institution välja att gå vidare till kirurgisk ingrepp utan dröjsmål snarare än att erbjuda minskning preoperativt igen på grund av ovannämnda risker ovan. I fall där etiologin är idiopatisk eller posttraumatisk har det föreslagits att enkel reduktion är acceptabel förutsatt att tarmischemi och perforering har uteslutits . Metoden för kirurgisk ingrepp i,e. laparoskopi kontra en laparotomi är beroende av flera faktorer: patientens kliniska tillstånd; prognostiska poäng såsom P-Possum; comorbiditeter och tidigare bukoperation; omfattningen och nivån på intussusception; tillgängliga resurser; och kirurgens kompetensuppsättning. Slutligen, när intussusceptionen har hanterats kirurgiskt med det utskurna melanomet, bör diagnosen primär malignitet kontra metastatisk sjukdom övervägas som också bestämmer den mest lämpliga uppföljningsvägen. Ett primärt tarmmelanom kan diagnostiseras baserat på tre kriterier som föreslagits av Sachs, et al. (1) histologiskt bevisat melanom i tunntarmen vid ett enda fokus; (2) inga tecken på sjukdomen i andra organ inklusive hud; och (3) en sjukdomsfri överlevnad på minst 12 månader efter diagnos . Begränsningarna av dessa kriterier är dock att de inte tar hänsyn till detektering av metastaserade lesioner som har visats i många fall inom litteraturen .

tunntarmintussusception är ett sällsynt tillstånd hos vuxna, men har rapporterats i litteraturen för att vara vanligt associerad med en enterisk tumör, med metastaser som den vanligaste formen påträffas. Detta innebär vanligtvis kliniska utmaningar vid diagnos och så ett högt index av misstanke, snabb symtomkontroll återupplivning är nödvändig för att förhindra komplikationer i samband med intussusception såsom perforering och tarm ischemi. Malignt melanom är känt för att metastasera till tunntarmen, men är vanligtvis förknippat med andra avlagringar såsom kutan och retinal. Metastatisk melanom som orsakar högkvalitativ intussusception i duodenum och jejunum utan identifiering av en primär är sällsynt men bör involvera en MDT-strategi där det är möjligt för att erbjuda den bästa prognosen för patienten.

Offentliggörande av finansiering

inga finansieringskällor.

intressekonflikt

ingen.

förklaring

jag förklarar att informationen i denna artikel är korrekt så vitt jag vet.

Författarlista

Missa. Niroshini Rajaretnam-primär författare till fallrapport.

Herr. Somaiah Aroori – Konsultkirurg som antog och opererade patienten under denna sjukhusinläggning. Involverad i tvärvetenskapliga teamdiskussioner och hjälp med att redigera manuskript.

  1. Wang N, Cui XY, Liu Y, lång J, Xu YH, et al. (2009) vuxen intussusception: en retrospektiv granskning av 41 fall. Världen J Gastroenterol 15: 3303-3308.
  2. Kouladouros K, G Baclurtner D, M Baclunch S, Paul M, Schaclun MR (2015) återkommande intussusception som initial manifestation av primärt tarmmelanom: fallrapport och litteraturöversikt. Världen J Gastroenterol 21: 3114-3120.
  3. Marinis A, Yiallourou A, Samanides L, Dafnios N, Anastasopoulos G, et al. (2009) Intussusception av tarmen hos vuxna: en recension. Värld J Gastroenterol 15: 407-411.
  4. Potts J, Al Samaraee A, El-Hakeem A (2014) tarmintussusception hos vuxna. Ann R Coll Surg Engl 96: 11-14.
  5. De Moulin D (1985) Paul Barbette, MD: en sjuttonhundratalets Amsterdam författare till bästsäljande läroböcker. Bull Hist Med 59: 506-514.
  6. Sarma D, Prabhu R, Rodrigues G (2012) vuxen intussusception: en sexårig erfarenhet på ett enda centrum. Ann Gastroenterol 25: 128-132.
  7. AzarT, Berger DL (1997) vuxen intussusception. Ann Surg 226: 134-138.
  8. Gill SS, Heuman DM, Mihas AA (2001) tumörer i tunntarmen. J Clin Gastroenterol 33: 267-282.
  9. DasGuptaTK, Brasfield RD (1964) metastaserande melanom i mag-tarmkanalen. Arch Surg 88: 969-973.
  10. Washington K, McDonagh D (1995) sekundära tumörer i mag-tarmkanalen: kirurgiska patologiska fynd och jämförelse med obduktionsundersökning. Mod Pathol 8: 427-433.
  11. lins M, Bataille V, Krivokapic Z (2009) melanom i tunntarmen. Lancet Oncol 10: 516-521.
  12. Slaby J, Suri U (2009) metastatiskt melanom med flera tarmintussuppfattningar. Clin Nucl Med 34: 483-485.
  13. RH Stewardson, CT Bombeck, LM Nyhus (1978) kritisk operativ hantering av tunntarmsobstruktion. Ann Surg 187: 189-193.
  14. HL-lagar, JS Aldrete (1976) Tunntarmsobstruktion: en översyn av 465 fall. Söder Med J 69: 733-734.
  15. LM Schuchter, r Green, D Fraker (2000) primära och metastatiska sjukdomar i malignt melanom i mag-tarmkanalen. Curr Opin Oncol 12: 181-185.
  16. Mishima Y (1967) melanocytiska och nevocytiska maligna melanom. Cellulär och subcellulär differentiering. Cancer 20: 632-649.
  17. Doyle JC, Bennett RC, Newing RK (1973) spontan regression av malignt melanom. Med J Aust 2: 551-552.
  18. Gromet MA, Epstein WL, Blois MS (1978) det regressiva tunna maligna melanomet: en distinkt lesion med metastatisk potential. Cancer 42: 2282-2292.
  19. Gupta RK, Agrawal CS, Yadav R, Bajracharya A, Sah PL (2011) Intussusception hos vuxna: institutionell granskning. Int J Surg 9: 91-95.
  20. Manouras A, Lagoudianakis EE, Dardamanis D, Dimitrios KT, Haridimos M, et al. (2007) lipom inducerad jejunojejunal intussusception. Värld J Gastroenterol 13: 3641-3644.
  21. Udeh EI, Amu CO, Dakum NK, Ohayi SAR, Ayogu BO, et al. (2010) en atypisk presentation av vuxen ileocolic intussusception. Öppen Åtkomst Surg 3: 143-145.
  22. Yalamarthi S, Smith RC (2005) vuxen intussusception: fallrapporter och granskning av litteratur. Postgrad Med J 81: 174-177.
  23. Begos GD, Sandor A, Modlin IM (1997) diagnos och hantering av vuxen intussusception. Am J Surg 73: 88-94.
  24. Sachs DL, Lowe L, Chang ae, Carson E, Johnson TM (1999) finns primära tunntarmsmelanom? Rapport från ett fall. J Am Acad Dermatol 41: 1042-1044.
  25. Karmiris K, Roussomoustakaki M, Tzardi M, Romanos J, Grammatikakis J, et al. (2007) ileal malignt melanom som orsakar intussusception: rapport om ett fall. Surg Idag 37: 506-509.
  26. do oc m, Ozdem OC S, ge OC s e, Erden E, i OC F (2010) intestinalt malignt melanom som presenterar med tunntarmsinvagination: en fallrapport. Turk J Gastroenterol 21: 439-442.

citat

Rajaretnam N, Aroori S (2019) Duodenal och Jejunal Intussusception från malign. Int J Surg Res Pract 6: 096. doi.org/10.23937/2378-3397/1410096

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.