Amarengo

Articles and news

cuprins

cuvinte cheie

melanomul malign, invaginația, chirurgia, metastazele

Introducere

invaginația este principala cauză a obstrucției intestinale și a doua cea mai frecventă cauză a abdomenului acut la copii în spatele apendicitei acute, dar este considerată o afecțiune rară la adulții cu o incidență de numai 1-5% . Raportat pentru prima dată de Barbette din Amsterdam în 1674, invaginația poate fi definită ca telescoparea unui segment proximal al tractului gastro-intestinal (intussusceptum) în segmentul distal adiacent al tractului gastro-intestinal (intussuscipiens) . Cu toate acestea, abia în 1871 prima operație de succes pentru invaginație la un copil a fost efectuată de Sir Johnathan Hutchinson . Etiologia invaginației enterale la adulți se poate datora unei tumori intraluminale la cca. 70-90% din cazuri și idiopatice în celelalte 10%. Malignitățile enterice primare sunt rare, reprezentând mai puțin de 2% din tumorile gastro-intestinale și astfel metastazele de la alte primare fac din intestinul subțire al doilea cel mai frecvent viscer care se răspândește după ficat . Dintre aceste primare non-enterale, melanomul malign are o incidență de 35-70% la metastazarea intestinului subțire .

aici descriem un caz interesant de invaginație duodenală secundară melanomului malign dovedit histologic de origine primară necunoscută.

descrierea cazului

un bărbat de 66 de ani cu hipertensiune arterială; anemie cu deficit de fier; și parotidectomie cu disecție radicală a gâtului pentru melanom malign din glanda parotidă dreaptă în 2016, prezentat echipei chirurgicale acute de la Spitalul Derriford cu dureri abdominale centrale, greață severă și letargie. Înainte de această internare acută, el a avut o tomografie PET de urmărire pentru melanomul său primar necunoscut, care nu a arătat nicio recurență a malignității sale excizate anterior. De asemenea, pacientul fusese deja trimis pentru investigarea ambulatorie a durerii epigastrice intermitente, distensiei abdominale și anemiei feriprive pentru care a avut o gastroscopie inițială cu câteva luni mai devreme, care a arătat o linie Z ușor neregulată, stomac normal și prima parte a duodenului, dar s-a constatat că avea un ulcer posterior profund în a doua parte a duodenului, fără semne de sângerare sau vas vizibil. O colonoscopie efectuată în aceeași ședință a arătat o angioectazie rectală ușoară și o buclă sigmoidă severă. Ca urmare a acestor constatări, pacientul a fost început cu un inhibitor al pompei de protoni. O endoscopie de urmărire a fost efectuată 6 săptămâni mai târziu, arătând o leziune malignă în a treia parte a duodenului, mai degrabă decât un ulcer, care se simțea ferm la acea vreme. Biopsia duodenală luată a fost considerată a nu fi suficientă de către endoscopist, deoarece a simțit că mucoasa a fost prelevată în principal, mai degrabă decât toate straturile subiacente. Acest lucru a sugerat ulterior caracteristici histologice ale melanomului malign, dar a fost raportat ca neconcludent și astfel a fost trimis la un laborator extern pentru analiza peștilor (hibridizare fluorescentă in situ). Raportul final a fost un rezultat normal, deoarece aproape toate celulele evaluabile din această secțiune au avut un model normal de semnal EWSR1 și nu a existat nicio dovadă a unei clone cu o translocație care să implice gena ewsr1 la 22q12.

în timpul acestei internări acute, pacientul a continuat să sufere de pancreatită acută de etiologie necunoscută. Un tub nazogastric a fost introdus pentru a-și decomprima stomacul, deoarece nu putea tolera păstrarea alimentelor semi-solide, precum și introducerea unei linii PICC pentru a iniția hrănirea TPN. Ca urmare a lipazei ridicate, îngrijirea sa a fost predată echipei HPB.

tomografia sa inițială nu a prezentat niciun semn de pancreatită, cu toate acestea, au existat dovezi clare ale unei tumori jejunale care provoacă invaginație (Figura 1). Nu a fost clar din scanarea CT dacă aceasta a fost cauza simptomelor sale, așa că a continuat să facă o scanare cu ultrasunete pentru a exclude calculii biliari ca o cauză a pancreatitei, care a fost raportată a fi negativă pentru acest lucru. S-a crezut că lipaza crescută se datorează cel mai probabil unei obstrucții a intestinului subțire, astfel încât pacientul a continuat să aibă o scanare CT suplimentară care a arătat obstrucție a intestinului subțire și eșuare în jurul tumorii jejunale.

cazul său a fost discutat în cadrul ședinței echipei multidisciplinare de Chirurgie Hepatopancreaticobiliară care a încheiat o posibilă tumoare stromală Gastro-intestinală (GIST) în duodenul său care a necesitat rezecție simultan cu tumora jejunală care fusese identificată. I-am gestionat simptomele de pancreatită și apoi am procedat la o laparotomie pentru rezecția segmentară a intestinului subțire.

Figura 1: ct abdomen revelatoare invaginație jejunal-semn ‘gogoasa’. Vezi Figura 1

intraoperator, s-a constatat că pacientul avea trei tumori: O tumoră mare în jejunul proximal la aproximativ 15-20 cm de flexura DJ care provoacă invaginație și obstrucție a intestinului subțire proximal; și o a doua tumoră obstrucționantă în D2/D3 care provoacă obstrucție duodenală care se afla departe de fiola Vater. După ce aceste două tumori au fost identificate și rezecate, a fost găsită și o a treia leziune în jejun, mai jos de tumoarea jejunală proximală (Figura 2 și Figura 3). În total, a avut două rezecții jejunale și o rezecție segmentară D2/D3 cu trei anastomoze end-to-end. Nu au existat dovezi de boală metastatică. La sfârșitul laparotomiei, unul dintre specimene a fost incizat și deschis prezentând o tumoare polioidă cu pigmentare neagră, sugerând că acestea seamănă cel mai mult cu metastazele melanomului (Figura 4).

Figura 2: constatări Operative ale invaginației jejunale cu punct de plumb clar. Vezi Figura 2

Figura 3: constatări Operative ale tumorii jejunale separate cu intestin proximal dilatat și intestin distal colapsat. Vezi Figura 3

Figura 4: specimenul deschis pentru a arăta aspectul tumorii în concordanță cu melanomul malign. Vezi Figura 4

Histopatologie toate leziunile intestinului subțire au prezentat o morfologie similară în care toate leziunile au fost compuse din foi de celule fusiforme cu compensare focală a citoplasmei cu aspect mai epitelioid. În unele zone celulele au fost aranjate în fascicule scurte. Nucleele au fost pline, veziculare și au prezentat nucleoli focali vizibili. Se observă numeroase mitoze, tumoarea infiltrându-se în peretele muscular și mucoasa cu ulcerații de suprafață. Permeabilitatea limfovasculară sau infiltrarea perineurală nu au fost observate și nici nu au existat zone de necroză, hemoragie sau semne de răspândire metastatică. Diagnosticul diferențial cel mai probabil pentru aceste constatări a fost melanomul malign metastatic.

recuperarea postoperatorie a pacientului a fost necomplicată, cu excepția unui ileus temporar. Pacientul a fost externat acasă și a rămas asimptomatic fără semne de recurență la 3 luni de urmărire.

concluzie

melanomul malign este cea mai frecventă tumoare care metastazează la intestinul subțire și provoacă invaginație enterică . Acesta a fost raportat în literatura de specialitate în diferite studii de caz în care invaginația apare la mulți ani după rezecția tumorii primare cutanate, anale sau retiniene. Cu toate acestea, în acest caz particular, malignitatea primară inițială nu a fost niciodată identificată. Pacientul a avut anterior o parotidectomie dreaptă pentru o umflare a gâtului care a confirmat histologic melanomul malign, dar aceasta a fost o tumoare adânc așezată, fără extensie superficială a pielii. Acest lucru pune sub semnul întrebării dacă există încă o sursă primară nedetectată la pacientul nostru, însă recentul PET CT nu a identificat alte puncte fierbinți.

deși invaginația la adulți este considerată rară, reprezentând doar 5% din toate cazurile de invaginație, melanomul gastro-intestinal are o incidență mult mai mare de apariție, reprezentând până la o treime din metastazele abdominale, prin care intestinul subțire este cel mai frecvent loc pentru depunerea metastatică . Atât de mult încât Schuchter și colab. a raportat până la 60% din metastazele enterice ale melanomului malign într-o serie de autopsii . Mishima a emis ipoteza că melanomul intestinului subțire ar putea ca tumoră primară să apară din celulele Neuroblaste Schwanniene asociate cu inervația autonomă a tractului gastro-intestinal . În timp ce Gill și colab. au postulat că melanomul metastazează la intestinul subțire datorită ofertei sale vasculare bogate . S-a raportat în literatura de specialitate atât de Doyle, cât și de Gromet că melanomul malign cutanat poate regresa brusc, oferind astfel o posibilă explicație pentru deficiența leziunilor extra-intestinale în aceste cazuri .

în invaginarea datorată unei leziuni intra-luminale, se poate crede că invaginarea unui segment intestinal în propriul lumen se datorează leziunii peretelui intestinal care îi afectează peristaltismul și, prin urmare, poate acționa ca un punct de plumb pentru ca acest mecanism patologic să apară . Cu toate acestea, în cazurile fără leziune, mecanismul nu este cunoscut. Deși nu este de obicei evident în cazul pacientului nostru, invaginația prezintă de obicei caracteristici de obstrucție intestinală acută, subacută sau cronică. Complexul tipic de dureri abdominale, sânge în scaune (adesea descris ca jeleu de coacăz roșu) și o masă abdominală palpabilă cu sau fără vărsături este rar observată la adulți și este adesea dificil de diagnosticat clinic. În aproximativ 82-90% din cazuri, acesta poate fi vizualizat pe CT și imagistica cu ultrasunete ca semn țintă sau gogoașă, probabil, cu blocarea grăsimilor și acumularea de lichid înconjurător în jurul segmentului intestinal afectat . Acest lucru poate fi eludat și de semnul pseudokidney pe ecografie, unde pe o vedere oblică sau longitudinală, segmentul intestinului intussuscepted poate apărea ca un rinichi, unde mezenterul care conține vasele este tras în invaginație și astfel amintește de hilul renal, cu parenchimul renal format de intestinul edematos. Cu toate acestea, atunci când pacienții prezintă simptome și semne legate de o masă abdominală sau motilitate intestinală, cum ar fi obstrucția intestinală, este mai probabil să aibă un CT peste o scanare cu ultrasunete ca imagistică de primă linie, reducând astfel riscul de variabilitate a operatorului și vederi slabe la pacienții cu un corp mare habitus sau bucle intestinale umplute cu gaz. Pot fi luate în considerare și alte modalități de investigare, cum ar fi studiile de contrast cu gastrograffină (bariul este contraindicat în obstrucția intestinală, deoarece are risc de perforare) și endoscopia, totuși, în funcție de instituție și resursele disponibile, este posibil să nu fie ușor accesibile și, prin urmare, pot fi luate în considerare în cazuri elective .

tratamentul invaginației poate varia în funcție de etiologie și, de asemenea, de populația de pacienți implicată, deoarece cazurile pediatrice sunt adesea gestionate cu insuflare de contrast aerian sau intraluminal pentru a reduce invaginația. Cazurile adulte sunt mai rare și, de obicei, asociate cu alte patologii, astfel pot justifica intervenția chirurgicală, de exemplu, cele datorate malignității ar necesita probabil o rezecție oncologică. Reducerea non-chirurgicală este asociată cu riscul de agravare a ischemiei, perforației și însămânțării celulelor maligne dacă cauza se datorează unei leziuni canceroase . Alte considerente de reținut sunt dacă se încearcă reducerea înainte de intervenția chirurgicală pentru a maximiza conservarea lungimii intestinale. Într-o prezentare de urgență, instituția noastră ar opta să procedeze la intervenția chirurgicală fără întârziere, mai degrabă decât să ofere reducere preoperatorie din nou din cauza riscurilor menționate mai sus. În cazurile în care etiologia este idiopatică sau post-traumatică, s-a sugerat că reducerea simplă este acceptabilă presupunând că ischemia intestinală și perforația au fost excluse . Metoda de intervenție chirurgicală i,e. laparoscopie versus o laparotomie depinde de mai mulți factori: starea clinică a pacientului; scoruri prognostice, cum ar fi P-Possum; comorbidități și intervenții chirurgicale abdominale anterioare; amploarea și nivelul de invaginație; resursele disponibile; și setul de competențe al chirurgului. În cele din urmă, odată ce invaginația a fost gestionată chirurgical cu melanomul excizat, trebuie luat în considerare diagnosticul malignității primare față de boala metastatică, care va determina, de asemenea, cea mai adecvată cale de urmărire. Un melanom intestinal primar poate fi diagnosticat pe baza a trei criterii propuse de Sachs și colab. (1) melanomul dovedit histologic al intestinului subțire la un singur accent; (2) nu există dovezi ale bolii în alte organe, inclusiv în piele; și (3) o supraviețuire fără boală de cel puțin 12 luni de la diagnosticare . Cu toate acestea, limitările acestor criterii sunt că nu iau în considerare detectarea leziunilor metastazate care au fost demonstrate în multe cazuri în literatura de specialitate .

invaginația intestinului subțire este o afecțiune rară la adulți, însă s-a raportat în literatura de specialitate că este asociată frecvent cu o tumoare enterică, metastazele fiind cea mai frecventă formă întâlnită. Acest lucru reprezintă, de obicei, provocări clinice în diagnostic și, prin urmare, un indice ridicat de suspiciune, resuscitarea promptă a controlului simptomelor sunt necesare pentru a preveni complicațiile asociate cu invaginația, cum ar fi perforarea și ischemia intestinului. Melanomul malign este cunoscut pentru metastaze la intestinul subțire, cu toate acestea este de obicei asociat cu alte depozite, cum ar fi cutanate și retiniene. Melanomul Metastatic care provoacă invaginație de grad înalt în duoden și jejun fără identificarea unui primar este rar, dar ar trebui să implice o abordare MDT acolo unde este posibil pentru a oferi cel mai bun prognostic pentru pacient.

prezentarea finanțării

nu există surse de finanțare.

Conflict de interese

nici unul.

declarație

declar că informațiile menționate în acest articol sunt corecte din câte știu.

Lista Autorului

Domnișoară. Niroshini Rajaretnam-autorul principal al raportului de caz.

dl. Somaiah aroori-chirurg Consultant care a admis și operat pacientul în timpul acestei internări în spital. Implicat în discuții de echipă multidisciplinare și ajută la editarea manuscrisului.

  1. Wang n, Cui XY, Liu y, lung J, Xu YH, și colab. (2009) invaginația adulților: o revizuire retrospectivă a 41 de cazuri. Lumea J Gastroenterol 15: 3303-3308.
  2. Kouladouros K, G Inkrtner D, M Inkrtnch s, Paul M, Sch Inkrtn Mr (2015) invaginație recurentă ca manifestare inițială a melanomului intestinal primar: raport de caz și revizuire a literaturii. Lumea J Gastroenterol 21: 3114-3120.
  3. Marinis a, Yiallourou A, Samanides L, Dafnios N, Anastasopoulos G și colab. (2009) invaginația intestinului la adulți: o recenzie. Lumea J Gastroenterol 15: 407-411.
  4. Potts J, al Samaraee a, El-Hakeem A (2014) invaginația intestinului subțire la adulți. Ann R Coll Surg Engl 96: 11-14.
  5. de Moulin D (1985) Paul Barbette, MD: un Amsterdam din secolul al XVII-lea autor al celor mai bine vândute manuale. Bull Hist Med 59: 506-514.
  6. Sarma D, Prabhu R, Rodrigues G (2012) invaginație pentru adulți: o experiență de șase ani la un singur centru. Ann Gastroenterol 25: 128-132.
  7. AzarT, Berger DL (1997) invaginație pentru adulți. Ann Surg 226: 134-138.
  8. Gill SS, Heuman DM, Mihas AA (2001) neoplasme intestinale mici. J Clin Gastroenterol 33: 267-282.
  9. DasGuptaTK, Brasfield RD (1964) melanomul Metastatic al tractului gastro-intestinal. Arc Surg 88: 969-973.
  10. Washington K, McDonagh D (1995) tumori secundare ale tractului gastro-intestinal: constatări patologice chirurgicale și comparație cu ancheta autopsiei. Mod Pathol 8: 427-433.
  11. Lens M, Bataille V, Krivokapic Z (2009) melanomul intestinului subțire. Lancet Oncol 10: 516-521.
  12. Slaby J, Suri U (2009) melanom Metastatic cu multiple intussusceptions intestinului subțire. Clin Nucl Med 34: 483-485.
  13. Rh Stewardson, CT Bombeck, lm Nyhus (1978) managementul operativ critic al obstrucției intestinului subțire. Ann Surg 187: 189-193.
  14. legile HL, JS Aldrete (1976) obstrucția intestinului subțire: o revizuire a 465 de cazuri. Sud Med J 69: 733-734.
  15. lm Schuchter, R Green, D Fraker (2000) boli primare și metastatice în melanomul malign al tractului gastro-intestinal. Curr Opin Oncol 12: 181-185.
  16. Mishima Y (1967) melanoame maligne melanocitare și nevocitare. Diferențierea celulară și subcelulară. Rac 20: 632-649.
  17. Doyle JC, Bennett RC, Newing RK (1973) regresia spontană a melanomului malign. Med J Aust 2: 551-552.
  18. Gromet MA, Epstein WL, Blois MS (1978) melanomul malign subțire regresiv: o leziune distinctivă cu potențial metastatic. Rac 42: 2282-2292.
  19. Gupta RK, Agrawal CS, Yadav R, Bajracharya A, Sah PL (2011) invaginație la adulți: revizuire instituțională. Int J Surg 9: 91-95.
  20. Manouras a, Lagoudianakis EE, Dardamanis D, Dimitrios KT, Haridimos M, și colab. (2007) lipomul a indus invaginația jejunojejunală. Lumea J Gastroenterol 13: 3641-3644.
  21. Udeh EI, Amu CO, Dakum NK, Ohayi SAR, Ayogu BO și colab. (2010) o prezentare atipică a invaginației ileocolice adulte. Acces Deschis Surg 3: 143-145.
  22. Yalamarthi s, Smith RC (2005) invaginația adulților: rapoarte de caz și revizuirea literaturii. Postgrad Med J 81: 174-177.
  23. Begos DG, Sandor a, Modlin IM (1997) diagnosticul și gestionarea invaginației adulților. Am J Surg 73: 88-94.
  24. Sachs DL, Lowe L, Chang AE, Carson e, Johnson TM (1999) există melanoame intestinale primare mici? Raportul unui caz. J Am Acad Dermatol 41: 1042-1044.
  25. Karmiris K, Roussomoustakaki M, Tzardi m, Romanos J, Grammatikakis J, și colab. (2007) melanomul malign Ileal care provoacă invaginație: raportul unui caz. Surg Astăzi 37: 506-509.
  26. do Noktaktan m, Ozdem Noktaktr S, ge e, Erden E, I Noktaktt F (2010) melanom malign intestinal care prezintă invaginație intestinală mică: un raport de caz. Turk J Gastroenterol 21: 439-442.

citare

Rajaretnam n, Aroori s (2019) intussuscepție duodenală și jejunală de la malign. Int J Surg Res Pract 6: 096. doi.org/10.23937/2378-3397/1410096

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.