Amarengo

Articles and news

cataractă, lamelară

acest tip de cataractă ereditară este progresivă și are un fenotip variabil atât în interiorul, cât și între familii. Este de obicei văzut bilateral în copilăria timpurie, dar poate fi congenital în debut. Opacitățile fine, dispersate, pulverulente ale fibrelor cristalinului primar sunt observate în nucleul embrionar adesea cu densitate crescută la capetele suturii Y la ora 12, 2 și 6, prezentând un aspect triunghiular. Cu toate acestea, întregul nucleu poate fi, de asemenea, opac. Opacitățile subcapsulare zonulare și posterioare pot apărea mai târziu, dar există variații considerabile în rândul pacienților și pot apărea, de asemenea, într-un model stelat. Modelul lamelar constă dintr-o zonă de opacificare în jurul unui nucleu embrionar clar. Poate exista o diferență considerabilă în rata de progresie a opacităților în rândul pacienților și chiar între cei doi ochi.

aceasta poate fi printre cele mai frecvente tipuri de cataractă congenitală, autozomală dominantă. Prima familie a fost raportată în 1878, iar datele familiei au fost actualizate și raportate de mai multe ori de atunci. Cel mai recent pedigree raportat a constat din 965 de indivizi din 9 generații. Dintre cele 70 de persoane adăugate, 56 au avut o intervenție chirurgicală de cataractă efectuată cu vârste cuprinse între 1 lună și 26 de ani, cu o medie de 8 ani. Cu toate acestea, unii adulți nu au avut niciodată o intervenție chirurgicală de cataractă.

a fost raportată o altă familie cu cataractă autozomală dominantă cu debut precoce, progresivă, cartografiere la același locus (vezi Maumenee, 1979), dar opacifierea implică fibrele secundare ale lentilelor de la polul posterior. Acestea pot fi variante ale aceleiași condiții.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.