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catarata, lamelar

este tipo de catarata hereditária é progressivo e tem um fenótipo variável dentro e entre as famílias. Geralmente é visto bilateralmente na primeira infância, mas pode ser congênito no início. Opacidades finas, dispersas e pulverulentas das fibras primárias da lente são vistas no núcleo embrionário, muitas vezes com densidade aumentada nas extremidades da sutura Y às 12, 2 e 6 horas, apresentando uma aparência triangular. No entanto, todo o núcleo também pode ser opaco. Opacidades subcapsulares zonulares e posteriores podem aparecer mais tarde, mas há uma variação considerável entre os pacientes e eles também podem aparecer em um padrão estrelado. O padrão lamelar consiste em uma zona de opacificação em torno de um núcleo embrionário claro. Pode haver diferença considerável na taxa de progressão das opacidades entre os pacientes e mesmo entre os dois olhos.

isso pode estar entre o tipo mais comum de catarata congênita autossômica dominante. A primeira família foi relatada em 1878 e os dados da família foram atualizados e relatados várias vezes desde então. O pedigree relatado mais recente consistiu em 965 indivíduos em 9 gerações. Entre os 70 indivíduos somados, 56 realizaram cirurgia de catarata entre 1 mês e 26 anos, com média de 8 anos. No entanto, alguns adultos nunca fizeram cirurgia de catarata.

outra família com início precoce, progressiva, catarata autossômica dominante mapeamento para o mesmo locus foi relatado (ver Maumenee, 1979), mas a opacificação envolve as fibras secundárias da lente no pólo posterior. Estas podem ser variantes da mesma condição.

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