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palavra-chave

melanoma Maligno, Intussuscepção, Cirurgia, Metástases

Introdução

Intussuscepção é a principal causa de obstrução intestinal e a segunda causa mais comum de um abdominal aguda em crianças atrás de apendicite aguda, mas é considerada uma condição rara em adultos, com uma incidência de apenas 1% a 5% . Relatada pela primeira vez por Barbette de Amesterdão, em 1674, intussuscepção pode ser definido como o telescópica de um segmento proximal do trato gastrointestinal (intussusceptum) na adjacentes segmento distal do trato gastrointestinal (intussuscipiens) . No entanto, não foi até 1871 que a primeira operação bem-sucedida para intussuscepção em uma criança foi realizada por Sir Johnathan Hutchinson . A etiologia da intussuscepção entérica em adultos pode ser devida a um tumor intraluminal em aprox. 70-90% dos casos e idiopática nos outros 10%. As neoplasias entéricas primárias são raras, representando menos de 2% dos tumores gastrointestinais e, portanto, as metástases de outras primárias tornam o intestino delgado a segunda víscera mais comum a se espalhar após o fígado . Destas primárias não entéricas, o melanoma maligno tem uma incidência de 35-70% para metástase no intestino delgado .Aqui descrevemos um caso interessante de intussuscepção duodenal secundária ao melanoma maligno histologicamente comprovado de origem primária desconhecida.

Descrição Do Caso

um homem de 66 anos com antecedentes de hipertensão; anemia por deficiência de ferro; e parotidectomia com dissecção radical do pescoço para melanoma maligno de sua glândula parótida direita em 2016, apresentada à equipe cirúrgica aguda do Hospital Derriford com dor abdominal central, náusea intensa e letargia. Antes dessa admissão aguda, ele teve uma TC PET de acompanhamento para seu melanoma primário desconhecido, que não mostrou recorrência de sua malignidade excisada anteriormente. O paciente também já tinha sido referido pelo ambulatório de investigação intermitentes de dor epigástrica, distensão abdominal e a deficiência de ferro a anemia, para a qual ele teve uma primeira gastroscopia poucos meses anteriores, que mostraram um pouco irregular Z linha, normal estômago e primeira parte do duodeno, mas foi encontrado para ter um profundo posterior úlcera na segunda parte do duodeno, sem nenhum sinal de sangramento ou vaso visível. Uma colonoscopia realizada na mesma sessão mostrou angioectasia retal leve e looping sigmóide grave. Como resultado desses achados, o paciente foi iniciado com um inibidor da bomba de prótons. Uma endoscopia de acompanhamento foi realizada 6 semanas depois, mostrando uma lesão de aparência maligna na terceira parte do duodeno, em vez de uma úlcera, que parecia firme na época. A biópsia duodenal realizada foi considerada não suficiente pelo endoscopista, pois ele sentiu que a mucosa foi amostrada principalmente em vez de todas as camadas subjacentes. Posteriormente, isso sugeriu características histológicas do melanoma maligno, mas foi relatado como inconclusivo e, portanto, foi enviado a um laboratório externo para análise de peixe (hibridização in situ de fluorescência). O relatório final disso foi um resultado normal, pois quase todas as células avaliáveis nesta seção tinham um padrão de sinal ewsr1 normal e não havia evidência de um clone com uma translocação envolvendo o gene EWSR1 em 22q12.

durante esta admissão aguda, o paciente continuou a sofrer com pancreatite aguda de etiologia desconhecida. Uma sonda nasogástrica foi inserida para descomprimir seu estômago, pois ele não podia tolerar manter alimentos semi-sólidos, bem como ter uma linha PICC inserida para iniciar a alimentação TPN. Como resultado do aumento da lipase, seu cuidado foi entregue à equipe do HPB.

sua tomografia computadorizada inicial não mostrou sinais de pancreatite, no entanto, houve evidências claras de um tumor jejunal causando intussuscepção (Figura 1). Não ficou claro na tomografia computadorizada se essa era a causa de seus sintomas, então ele passou a fazer uma ultrassonografia para excluir cálculos biliares como causa de pancreatite, que foi relatada como negativa para isso. Pensou-se que a lipase elevada é mais provável devido a uma obstrução do intestino delgado, de modo que o paciente passou a ter uma nova tomografia computadorizada que mostrou obstrução do intestino delgado e encalhamento em torno do tumor jejunal.

seu caso foi discutido na reunião da equipe multidisciplinar de Cirurgia Hepatopancreaticobiliar que concluiu um provável tumor estromal Gastro-Intestinal (GIST) em seu duodeno que precisava de ressecção simultaneamente com o tumor jejunal que havia sido identificado. Conseguimos seus sintomas de pancreatite e, em seguida, procedemos a uma laparotomia para ressecção segmentar do intestino delgado.

Figura 1: abdômen CT revelando intussuscepção jejunal-sinal de ‘Donut’. Ver Figura 1

Intra-operativamente, verificou-se que o paciente tinha três tumores: Um grande tumor no jejuno proximal a aproximadamente 15-20 cm da flexão DJ causando intussuscepção e obstrução do intestino delgado proximal; e um segundo tumor obstruído em D2/D3 causando obstrução duodenal que estava longe da ampola de Vater. Depois que esses dois tumores foram identificados e ressecados, uma terceira lesão no jejuno mais abaixo do tumor jejunal proximal também foi encontrada (Figura 2 e Figura 3). No total, ele teve duas ressecções jejunais e uma ressecção segmentar D2/D3 com três anastomoses de ponta a ponta. Não houve evidência de doença metastática. No final da laparotomia, um dos espécimes foi incisado e aberto mostrando um tumor polipóide com pigmentação preta sugerindo que estes são mais como metástases de melanoma (Figura 4).

Figura 2: achados operativos da intussuscepção jejunal com clara vantagem. Ver Figura 2

Figura 3: achados operatórios de tumor jejunal separado com intestino proximal dilatado e intestino distal colapsado. Ver Figura 3

Figura 4: espécime aberto para mostrar a aparência do tumor de acordo com o melanoma maligno. Ver Figura 4

histopatologia todas as lesões do intestino delgado apresentaram morfologia semelhante, onde todas as lesões foram compostas por folhas de células fusiformes com limpeza focal do citoplasma com aparência mais epitelióide. Em algumas áreas, as células foram dispostas em fascículos curtos. Os núcleos eram rechonchudos, vesiculares e apresentavam nucléolos focalmente visíveis. Numerosas mitoses são vistas, o tumor infiltrou-se na parede muscular e mucosa com ulceração superficial. Não foram observadas permeações linfovasculares ou infiltração perineural, nem houve áreas de necrose, hemorragia ou evidência de disseminação metastática. O diagnóstico diferencial mais provável para esses achados foi o melanoma maligno metastático.

a recuperação pós-operatória do paciente não foi complicada além de um íleo temporário. A paciente recebeu alta domiciliar e permaneceu assintomática, sem sinais de recidiva aos 3 meses de seguimento.

conclusão

o melanoma maligno é o tumor mais comum a metastatizar para o intestino delgado e causar uma intussuscepção entérica . Foi relatado na literatura em vários estudos de caso em que a intussuscepção ocorre muitos anos após a ressecção do tumor cutâneo primário, anal ou retiniano. No entanto, neste caso particular, a malignidade primária original nunca foi identificada. O paciente já havia feito uma parotidectomia direita para um inchaço no pescoço que confirmou histologicamente o melanoma maligno, mas este era um tumor profundamente enraizado, sem extensão superficial da pele. Isso questiona se ainda existe uma fonte primária não detectada em nosso paciente, no entanto, a TC PET recente não identificou mais pontos de acesso.

embora a intussuscepção em adultos seja considerada rara, representando apenas 5% de todos os casos de intussuscepção, o melanoma gastro-intestinal tem uma incidência muito maior de ocorrência, representando até um terço das metástases abdominais em que o intestino delgado é o local mais comum para deposição metastática . Tanto que Schuchter, et al. relatou até 60% das metástases entéricas de melanoma maligno em uma série de autópsia . Foi hipotetizado por Mishima que o melanoma do intestino delgado pode, como tumor primário, surgir de células neuroblásticas Schwannianas associadas à inervação autonômica do trato gastrointestinal . Considerando que Gill, et al. postulou que o melanoma metastatiza para o intestino delgado devido ao seu rico suprimento vascular . Foi relatado na literatura por Doyle e Gromet que o melanoma maligno cutâneo pode regredir repentinamente, oferecendo uma possível explicação para a deficiência de lesões extra-intestinais nesses casos .

na intussuscepção devido a uma lesão intra-luminal, pode-se pensar que a invaginação de um segmento intestinal em seu próprio lúmen se deve à lesão da parede intestinal que afeta seu peristaltismo e, portanto, pode atuar como um ponto de partida para que esse mecanismo patológico ocorra . No entanto, nos casos sem lesão, o mecanismo não é conhecido. Embora não seja tipicamente óbvio em nosso caso de paciente, a intussuscepção geralmente apresenta características de obstrução intestinal aguda, subaguda ou crônica. O complexo típico de dor abdominal, sangue nas fezes (frequentemente descrito como geléia de groselha) e uma massa abdominal palpável com ou sem vômito raramente são vistos em adultos e muitas vezes são difíceis de diagnosticar clinicamente. Em aproximadamente 82-90% dos casos, pode ser visualizado na imagem lactente do CT e do ultrassom como um sinal ou um donut do alvo talvez com encalhamento gordo e acúmulo líquido circunvizinho em torno do segmento afetado do intestino . Isso também pode ser iludido pelo ‘pseudokidney’ sinal de ultra-som, onde em uma oblíqua ou longitudinal vista, o segmento do intussuscepted intestino pode aparecer como um rim, onde o mesentério que contém os vasos é puxado para o gastroduodenal e isso é uma reminiscência do hilo renal, com o parênquima renal formado pelo edematosa do intestino. No entanto, quando os pacientes apresentam sintomas e sinais relacionados a uma massa abdominal ou motilidade intestinal, como obstrução intestinal, eles são mais propensos a ter uma TC sobre uma ultrassonografia como imagem de primeira linha, reduzindo assim o risco de variabilidade do operador e pontos de vista ruins em pacientes com um grande habitus corporal ou alças intestinais cheias de gás distendido. Outras modalidades de investigação também pode ser considerado como gastrograffin contraste estudos (bário é contra-indicado em obstrução intestinal como tem risco de perfuração) e endoscopia no entanto, dependendo da instituição e os recursos disponíveis podem não ser facilmente acessível e por isso pode ser considerado em casos eletivos .

o manejo da intussuscepção pode variar de acordo com a etiologia e também a população de pacientes envolvidos, pois os casos pediátricos são frequentemente gerenciados com insuflação de contraste aéreo ou intraluminal, a fim de reduzir a intussuscepção. Os casos adultos são mais raros e geralmente associados a outras patologias, portanto, podem justificar intervenção cirúrgica, por exemplo, aqueles devido a malignidade provavelmente exigiriam uma ressecção oncológica. A redução não cirúrgica está associada ao risco de agravamento da isquemia, perfuração e semeadura de células malignas se a causa for devido a uma lesão cancerosa . Outras considerações a ter em mente são a tentativa de redução antes da intervenção cirúrgica, a fim de maximizar a preservação do comprimento intestinal. Em uma apresentação de emergência, nossa instituição optaria por proceder à intervenção cirúrgica sem demora, em vez de oferecer redução no pré-operatório novamente devido aos riscos acima mencionados. Nos casos em que a etiologia é idiopática ou pós-traumática, foi sugerido que a redução simples é aceitável, assumindo que a isquemia intestinal e a perfuração foram excluídas . O método de intervenção cirúrgica i,e. laparoscopia versus laparotomia depende de múltiplos fatores: condição clínica do paciente; escores prognósticos como P-Possum; comorbidades e cirurgia abdominal prévia; extensão e nível de intussuscepção; recursos disponíveis; e o conjunto de habilidades do cirurgião. Finalmente, uma vez que a intussuscepção foi tratada cirurgicamente com o melanoma excisado, o diagnóstico de malignidade primária versus doença metastática deve ser considerado, o que também determinará a via de acompanhamento mais apropriada. Um melanoma intestinal primário pode ser diagnosticado com base em três critérios propostos por Sachs, et al. (1) melanoma histologicamente comprovado do intestino delgado em um único foco; (2) nenhuma evidência da doença em quaisquer outros órgãos, incluindo a pele; e (3) uma sobrevida livre de doença de pelo menos 12 meses após o diagnóstico . No entanto, as limitações desses critérios são que eles não levam em conta a detecção de lesões metastizadas que foram demonstradas em muitos casos na literatura .

a intussuscepção do intestino delgado é uma condição rara em adultos, no entanto, foi relatado na literatura como comumente associado a um tumor entérico, com metástases sendo a forma mais comum encontrada. Isso geralmente apresenta desafios clínicos no diagnóstico e, portanto, um alto índice de suspeita, a ressuscitação imediata para controle de sintomas é necessária para prevenir complicações associadas à intussuscepção, como perfuração e isquemia intestinal. Sabe-se que o melanoma maligno metastatiza para o intestino delgado, no entanto, geralmente está associado a outros depósitos, como cutâneo e retiniano. Melanoma metastático causando intussuscepção de alto grau no duodeno e jejuno sem identificação de um primário é raro, mas deve envolver uma abordagem MDT sempre que possível para oferecer o melhor prognóstico para o paciente.

divulgação de financiamento

nenhuma fonte de financiamento.

conflito de interesses

nenhum.

Declaração

declaro que as informações declaradas neste artigo são precisas, tanto quanto sei.

Lista De Autoria

Miss. Niroshini Rajaretnam-autor principal do relato de caso.

Mr. Somaiah Aroori-cirurgião consultor que internou e operou o paciente durante esta admissão hospitalar. Envolvido em discussões de equipe multidisciplinar e ajuda a editar o manuscrito.

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citação

Rajaretnam N, Aroori S (2019) intussuscepção Duodenal e Jejunal de Maligno. Int J Surg Res Pract 6: 096. doi.org/10.23937/2378-3397/1410096

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