Amarengo

Articles and news

LE cell

nazwa lupus, pochodząca od łacińskiego słowa oznaczającego wilka, została użyta najpierw jako termin medyczny przez Rogeriusa (ok. 1230), a później przez Paracelsusa (1493-1541) i Sennerta (1611). Bardziej rozpoznawalny opis choroby został opisany przez Cazenave 'a w 1838 roku, który wraz z kolegą Clausitem w 1852 roku nadał mu nazwę „lupus érythèmateux”. W serii publikacji Hebra i jego zięć Kaposi rozróżnili formy systemowe, czyli rozpowszechnione i dyskoidalne. W latach 1895-1903 Osler opisał wiele rozpoznawalnych cech choroby, jakie znamy obecnie.

autoprzeciwciała są charakterystyczną cechą tocznia rumieniowatego układowego (SLE), a ich obecność sugeruje patogenezę autoimmunologiczną. Test Venereal Disease Research Laboratory (VDRL), test serologiczny na kiłę, został opracowany przed I wojną światową. to był Niemiec, Hauck, który zauważył w 1910 roku, że test ten był często pozytywny u pacjentów z toczniem. Dalsze znaczące obserwacje kliniczne i laboratoryjne nastąpiły w okresie międzywojennym, w tym Opis zapalenia wsierdzia Libmana i Sacksa oraz raport Baehra o chorobie kłębuszkowej.

rok 1948 miał być przełomowym rokiem w historii SLE. Amerykańscy hematolodzy kliniczni Malcolm Hargraves i Robert Morton, pracujący z technikiem laboratoryjnym Helen Richmond, jako pierwsi opisali le cell . Zaobserwowali dwa niezwykłe zjawiska w kilku preparatach szpiku kostnego, które nazwali „komórką tart” i „komórką LE”. Obserwacje te zostały dokonane w okresie intensywnej oceny diagnostycznych badań szpiku kostnego w Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, USA. Po raz pierwszy zgłosili swoje odkrycia do Midwest Haematology Club w Chicago w 1946 i 1947, a następnie na spotkaniu personelu w Mayo Clinic w styczniu 1948. Ogromne znaczenie ich obserwacji było dla nich w tym czasie niejasne i rzeczywiście zdumiało wielu kolegów.

w swoim krótkim raporcie Hargraves i współpracownicy po raz pierwszy opisali tak zwaną komórkę tart‐chcieli uniknąć pomyłki z morfologicznie podobną komórką LE. Te pierwsze obserwowano w większości badanych preparatów szpiku kostnego, ale w zwiększonej liczbie u niektórych pacjentów, takich jak pacjenci z limfoblastomą i rakiem z przerzutami. Pozorne jądro wtórne (a w niektórych przypadkach trzecie) obserwowano w histiocytach, a czasami w eozynofilach i polimorfiach. Pojawienie się części tej struktury poza komórką sugerowało, że mogło to być jądro aborcyjne w procesie wytłaczania, a później nazwali zjawisko „nucleophagocytosis”. Nazwa „tart cell” pochodzi od pacjenta, u którego szpiku znaleziono wiele takich komórek, a nie od małego okrągłego ciasta, jak wielu uważało w tamtym czasie!

w komórce LE jądra są fagocytowane przez Dojrzałe leukocyty polimorficzne i trawione (Fig. 1). Hargraves i jego współpracownicy mieli dwie hipotezy dotyczące wyglądu, który zaobserwowali: po pierwsze, że istniała fagocytoza wolnego materiału jądrowego, prowadząca do rozwoju jednorodnych okrągłych wakuoli zawierających lizowany materiał jądrowy, a po drugie, że istniała autoliza jednego lub więcej płatów jądra polimorficznego. Wakuolowany obszar zawierający częściowo strawiony materiał jądrowy przypominał obszar komórki tart, ale ze względu na zmienność wyglądu chromatyny w komórce LE, autorzy byli w stanie je wyraźnie odróżnić. Materiał zaobserwowany w komórce LE został potwierdzony przez Mortona jako jądrowy przez dodatnie zabarwienie Feulgenem. Co ciekawe, zaobserwowali również, że po fagocytozie materiału jądrowego, otaczające polimorfy szybko się oddalały, co sugeruje, że atrakcyjność chemotaktyczna materiału została utracona.

le cell został tak nazwany ze względu na jego wyłączną obecność w szpiku kostnym 25 pacjentów z potwierdzonym lub podejrzewanym SLE W Mayo Clinic. Pierwsze trzy przypadki to dzieci, pierwszy 9‐letni z bardzo nietypowym hipergammaglobulinemią, plazmocytozą i białkomoczem Bence ’ a‐Jonesa, drugi, również 9‐letni, z niewyjaśnioną niedokrwistością i plamicą, a trzeci chłopiec z krioglobulinemią i plamicą . Bardziej jednoznaczny związek z SLE pojawił się po zaobserwowaniu zjawiska le cell w szpiku u pacjenta z klasycznym SLE.

rys. 1.

le cell. Duże, jednorodne obszary sąsiadujące z jądrami tych polimorfów zawierają jądro innego trawionego. Wolny materiał jądrowy można również zobaczyć w lewym dolnym przykładzie (powielony za zgodą, dzięki uprzejmości Dr G. A. McDonalda).

Fig. 1.

le cell. Duże, jednorodne obszary sąsiadujące z jądrami tych polimorfów zawierają jądro innego trawionego. Wolny materiał jądrowy można również zobaczyć w lewym dolnym przykładzie (powielony za zgodą, dzięki uprzejmości Dr G. A. McDonalda).

komórki LE zwykle nie występują we krwi obwodowej, chociaż Sundberg i Lick, również w Klinice Mayo, zaobserwowali w 1949, że zjawisko le cell może powstać w płaszczu krwi obwodowej po okresie inkubacji . Komórki LE zostały od tego czasu Znalezione w płynie maziowym, płynie mózgowo-rdzeniowym i wysięku osierdziowym i opłucnowym u pacjentów z SLE.

w 1949 Haserick i Bortz podjęli ważne pytanie, czy zjawisko le cell było pierwotną zmianą cytologiczną, czy wtórną w stosunku do składnika osocza tych pacjentów . Dodano osocze od pacjentów z SLE do preparatów szpiku kostnego od zdrowych osób i porównano wyniki z preparatami kontrolnymi od tych samych osób. Osocze od pacjentów z SLE wywołało zjawisko komórek LE w tych marrowach, z tworzeniem się kęp polimorfów wokół amorficznych mas materiału jądrowego. Największa liczba komórek LE rozwinęła się, gdy zastosowano osocze od najbardziej chorego pacjenta. Ponadto osocze od pacjenta z toczniem dyskoidalnym nie wywołało tego zjawiska. Hargraves dokonał podobnych, niezależnych obserwacji .

tak więc tworzenie komórek LE wydaje się być wtórne do czynnika w osoczu pacjentów z SLE. Haserick i Sundberg podkreślił wartość badania szpiku kostnego w diagnostyce SLE . Przez pewien czas zjawisko le cell było najbardziej specyficznym testem dostępnym w diagnostyce SLE i wspierało teorię autoimmunologiczną dla jego patogenezy. Minęło trochę czasu, zanim natura tego czynnika w osoczu stała się widoczna. Wielu pracowników ostatecznie odkryło zdolność czynnika LE do wiązania się z jądrami i rybonukleoproteiną. Wiemy już, że autoprzeciwciała prowadzące do zjawiska le cell wiążą histony. Prace związane z odkryciem czynników przeciwjądrowych zostaną omówione w późniejszym temacie z tej serii.

odkrycie zjawiska le cell pozostaje fundamentalną obserwacją w patogenezie SLE. Wraz z testem VDRL, przygotowanie komórek LE pozostaje w kryteriach American College of Rheumatology do klasyfikacji SLE . Może już nie spotykamy się z tym tak często w klinice, ale le cell nadal ilustruje wiele tajemnic tej fascynującej choroby.

1

Hargraves MM, Richmond H, Morton R. prezentacja dwóch elementów szpiku kostnego; komórki „tart” i komórki „LE”.

Proc Staff Meet Mayo Clin
1948

;

23

:

25

-8.

2

Hargraves mm. odkrycie komórki LE i jej morfologii.

Proc Staff Meet Mayo Clin
1969

;

44

:

579

-9.

3

Sundberg RD, Lick NB. Komórki LE we krwi w ostrym rozsianym toczniu rumieniowatym.

J Invest Dermatol
1949

;

12

:

83

-4.

4

Haserick JR, Bortz DW. Normalne zjawiska inkluzji szpiku wywołane przez toczeń rumieniowaty w osoczu.

J Invest Dermatol
1949

;

13

:

47

-9.

5

Hargraves mm. produkcja in vitro zjawiska le cell: zastosowanie zdrowych elementów szpiku kostnego i osocza krwi u pacjentów z ostrym rozsianym toczniem rumieniowatym.

Proc Staff Meet Mayo Clin
1949

;

24

:

234

-7.

6

Haserick JR, Sundberg RD. Szpik kostny jako pomoc diagnostyczna w ostrym rozsianym toczniu rumieniowatym.

J Invest Dermatol
1948

;

11

:

209

-13.

7

Tan EM, Cohen AS, Fries JF et al. W 1982 r. zmieniono kryteria klasyfikacji tocznia rumieniowatego układowego.

1982

;

25

:

1271

-7.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.