Amarengo

Articles and news

Laugier-Hunziker syndrom i endokrin klinisk praksis

Diskusjon

til dags dato er mer enn hundre tilfeller av LHS beskrevet hovedsakelig påvirker hvite og kvinnelige kjønn i et forhold 2: 1. Det er imidlertid sannsynlig at syndromet er enda mer vanlig enn de rapporterte tilfellene (1). Hyperpigmenteringen skjer spontant i tidlig til midten av voksen alder og regnes som permanent (2, 3). Patofysiologi AV LHS er fortsatt ukjent. Siden de spesifikke mukokutane lesjonene ligner de som oppstår under mer alvorlige forhold, må andre systemiske forhold og abnormiteter utelukkes før diagnose. Biopsi er vanligvis nødvendig for nøyaktig diagnose av en fokal pigmentert lesjon. Oral pigmentering forårsaket av systemiske sykdommer er vanligvis diffus og multifokal og har ingen spesifikke histologiske egenskaper (2). De histopatologiske funnene i LHS viser normale tall og normalt morfologisk utseende av melanocytter med økt basal pigmentering på grunn av melaninavsetning uten hyperplasi av melanocytter (4). Neglene påvirkes i omtrent 50-60% av tilfellene og er vanligvis til stede som enkle eller doble striper eller som homogen pigmentering på halvparten av neglen eller hele neglen (melanonychia) (2, 3, 4). Årsaken til disse pigmentstripene i LHS er ukjent, men det skal lignes på involvering av munnhulen(1, 5). Ulike differensialdiagnoser som vurderes for LHS kan utelukkes basert på pasientens historie, funn av fysisk undersøkelse, laboratoriefunn, klinisk forløp og en kjent eller mistenkt årsak til hyperpigmentering. Drug-indusert pigmentering vil vanligvis oppstå etter måneder eller år med kronisk bruk og har en tendens til å løse når stoffet er avviklet. De kliniske egenskapene til legemiddelindusert hudpigmentering er svært variable i henhold til det involverte stoffet. Et stort utvalg av mønstre og nyanser kan dannes. Legemiddelgrupper relatert til hudpigmentering er antipsykotika (klorpromazin og relaterte fenotiaziner), antikonvulsiva midler (fenytoin), antimalariamidler (klorokin og hydroksyklorokin), cytotoksiske legemidler (busulfan, cyklofosfamid, bleomycin, adriamycin), amiodaron og ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) (6). Ervervet immunsvikt syndrom (AIDS) pasienter viser hyperpigmentering sekundært til medisiner tatt. Røyking kan resultere i oral mucosal pigmentering kalt røyker melanose og er hovedsakelig sett i fremre gingiva. I tillegg er røyking ikke forbundet med lineær hyperpigmentering av neglene. Andre differensialdiagnoser inkluderer akutt kutan lupus erythematosus, McCune-Albright syndrom, kutan melanom, dermatologiske aspekter av ulike sykdommer(Addisons sykdom, hemokromatose, nevrofibromatose type 1), lentigo, lichen planus, melanocytic nevi, Peutz-Jeghers syndrom. Fra et klinisk endokrinologs synspunkt er det viktig å utelukke Addisons sykdom og McCune–Albright syndrom. En rask gjennomgang av klinisk presentasjon, fysisk undersøkelse funn og laboratoriefunn øker indeksen for mistanke og kan føre til mer hensiktsmessige tester og diagnose. Nesten Alle Pasienter Med Addisons sykdom klager over tretthet, progressiv svakhet, dårlig appetitt og vekttap. De presenterer med lavt blodtrykk, hyponatremi, hyperkalemi, hypoglykemi, sekundær til adrenokortisk insuffisiens. I laboratoriefunn er tilfeldige serumkortisolnivåer lave med forhøyede ACTH-nivåer. Hos Pasienter med Addisons sykdom viser både kortisol og aldosteron minimal eller ingen endring i respons PÅ ACTH, selv med langvarige ACTH-stimuleringstester (7). En annen endokrin enhet som presenterer med hud hyperpigmentering Er McCune-Albright syndrom som vanligvis oppstår i en mye tidligere alder. Den består av minst to av tre funksjoner: polyostotisk fibrøs dysplasi assosiert med flere patologiske frakturer, café-au-lait hudpigmentering og endokrin hyperfunksjon (oftest gonadotropin-uavhengig tidlig pubertet hos kvinner). Hudendringer viser ofte en segmentfordeling, som vanligvis dominerer på den ene siden av kroppen uten å krysse midtlinjen. Full endokrine studier bør utføres for å utelukke endokrin hyperfunksjon (8). Peutz–Jeughers syndrom (PJS) er en stor differensialdiagnose AV LHS. Det er preget av melanotiske makuler i ansikt og munn sammen med intestinal polyposis og økt risiko for tarm (esophageal, mage, tynntarm, kolon) og ekstraintestinal (bukspyttkjertel-biliær, bryst, gynekologisk, testikkel og skjoldbrusk papillær) kreft (9). Flere melanotiske makuler som ligner ephelider på leppene og perioralt er karakteristiske trekk ved syndromet (2, 4). PJS er arvet i et autosomalt dominant mønster med høy grad av penetrans. Vanligvis har det sin debut i løpet av de første årene av livet; imidlertid har 40% av rapporterte tilfeller sent sporadisk utbrudd. Overlappende kliniske trekk i BÅDE LHS og PJS kan forårsake diagnostiske problemer, spesielt når PJS oppstår med mucosal og kutan macules uten intestinal polyposis. De pigmenterte lesjonene av LHS er vanligvis begrenset til munnslimhinnen, leppene og neglene, MENS PJS ofte ses på hender og føtter (10). På den annen side, i fravær av både familie og personlig historie av intestinal polyposis, kan en endelig diagnose AV PJS knapt gjøres.

LHS er for det meste ukjent blant utøvere som sannsynligvis vil legge merke til disse endringene først-generelle tannleger – muntlige patologer og andre muntlige helsepersonell. De fleste lærebøker om oral patologi og oral medisin inkluderer IKKE LHS som årsak til oral hyperpigmentering sannsynligvis på grunn av sin godartede natur og ukompliserte kurs (10). I endokrin klinisk praksis fortjener to enheter hensyn-Addisons sykdom og McCune–Albright syndrom. Imidlertid er de begge lett utelukket basert på pasientens historie, fysiske undersøkelsesfunn og endokrine studier. Betydningen av å anerkjenne LHS er å utføre tilstrekkelig arbeid og for å unngå ytterligere unødvendige og dyre undersøkelser og behandling.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.