Amarengo

Articles and news

Katarakt, Lamellær

denne typen arvelig katarakt er progressiv og har en variabel fenotype både innenfor og mellom familier. Det er vanligvis sett bilateralt i tidlig barndom, men kan være medfødt i utbruddet. Fine, dispergerte, pulverformige opasiteter av de primære linsefibrene ses i den embryonale kjernen, ofte med økt tetthet ved endene Av y-suturen ved 12, 2 og 6 klokken som presenterer et trekantet utseende. Imidlertid kan hele kjernen også være ugjennomsiktig. Zonulære og bakre subkapsulære opasiteter kan forekomme senere, men det er stor variasjon blant pasientene, og de kan også forekomme i et stellatmønster. Det lamellære mønsteret består av en opacifiseringssone rundt en klar embryonisk kjerne. Det kan være betydelig forskjell i progresjonshastigheten av opasiteter blant pasienter og til og med mellom de to øynene.

dette kan være blant de vanligste typene medfødt, autosomal dominant katarakt. Den første familien ble rapportert i 1878 og familiedataene har blitt oppdatert og rapportert flere ganger siden da. Den siste rapporterte stamtavlen besto av 965 individer i 9 generasjoner. Blant de 70 individene som ble lagt til, hadde 56 kataraktkirurgi utført mellom 1 måned og 26 år med et gjennomsnitt på 8 år. Noen voksne har imidlertid aldri hatt kataraktkirurgi.

En annen familie med tidlig debut, progressiv, autosomal dominant katarakt kartlegging til samme locus har blitt rapportert (se Maumenee, 1979), men opacification involverer sekundære linsefibrene på den bakre polen. Disse kan være varianter av samme tilstand.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.