Amarengo

Articles and news

Innholdsfortegnelse

Nøkkelord

Malignt melanom, Intussusception, Kirurgi, Metastaser

Innledning

Intussusception er den viktigste årsaken til intestinal obstruksjon og den nest vanligste årsaken til akutt abdomen hos barn bak akutt blindtarmbetennelse, men regnes som en sjelden tilstand hos voksne med en forekomst av bare akutt blindtarmbetennelse .1-5%. Først rapportert Av Barbette Av Amsterdam i 1674, kan intussusception defineres som teleskopering av et proksimalt segment av mage-tarmkanalen (intussusceptum) i det tilstøtende distale segmentet av mage-tarmkanalen (intussuscipiens) . Det var imidlertid ikke før 1871 At Den første vellykkede operasjonen for intussusception i et barn ble utført Av Sir Johnathan Hutchinson . Etiologien av enterisk intussusception hos voksne kan skyldes en intraluminal tumor i ca. 70-90% av tilfellene og idiopatisk i de andre 10% . Primære enteriske maligniteter utgjør sjelden mindre enn 2% av gastrointestinale tumorer, og derfor gjør metastaser fra andre primærtyper tynntarmen til den nest vanligste innvollene å spre seg til etter leveren . Av disse ikke-enteriske primariene har malignt melanom en forekomst på 35-70% for metastasering til tynntarmen .

her beskriver vi et interessant tilfelle av duodenal intussusception sekundært til histologisk bevist malignt melanom av ukjent primær opprinnelse.

Case Beskrivelse

en 66 år gammel mann med bakgrunn av hypertensjon; radikal halsdisseksjon for malignt melanom fra hans høyre parotidkjertel i 2016, presentert for det akutte kirurgiske teamet På Derriford Hospital med sentral magesmerter, alvorlig kvalme og sløvhet. Før denne akutte opptak, han hadde en oppfølging PET CT for sin ukjente primære melanom som viste ingen tilbakefall av hans tidligere skåret malignitet. Pasienten hadde også allerede blitt henvist til poliklinisk undersøkelse av intermitterende epigastriske smerter, abdominal distensjon og jernmangelanemi som han hadde en innledende gastroskopi noen måneder tidligere som viste en litt uregelmessig Z-linje, normal mage og første del av tolvfingertarmen, men ble funnet å ha et dypt bakre sår i den andre delen av tolvfingertarmen uten tegn på blødning eller synlig kar. En koloskopi utført på samme sittende viste mild rektal angioektasi og alvorlig sigmoid looping. Som et resultat av disse funnene ble pasienten startet på en protonpumpehemmer. En oppfølgingsendoskopi ble utført 6 uker senere og viste en ondartet utseende lesjon i tredje del av tolvfingertarmen i stedet for et sår, som følte seg fast på den tiden. Den duodenale biopsien som ble tatt ble antatt ikke å være tilstrekkelig av endoskopisten da han følte at slimhinnen hovedsakelig ble samplet i stedet for alle underliggende lag. Dette foreslo senere histologiske trekk ved malignt melanom, men ble rapportert som ufullstendig og ble derfor sendt til et eksternt laboratorium for ANALYSE AV FISK (Fluorescens in situ hybridisering). Den endelige rapporten om dette var et normalt resultat da nesten alle de vurderbare cellene i denne delen hadde et normalt ewsr1-signalmønster, og det var ingen tegn på en klon med en translokasjon som involverte ewsr1-genet ved 22q12.

under denne akutte opptaket fortsatte pasienten å lide med akutt pankreatitt av ukjent etiologi. Et nasogastrisk rør ble satt inn for å dekomprimere magen, da han ikke kunne tolerere å holde ned halvfast mat, så vel som Å ha EN PICC-linje satt inn for å starte TPN-mating. Som et resultat av hevet lipase ble hans omsorg overlevert TIL hpb-teamet.

hans FØRSTE CT-skanning viste ingen tegn på pankreatitt, men det var klare tegn på en jejunal tumor som forårsaket intussusception (Figur 1). DET var ikke klart FRA CT-skanningen om det var årsaken til hans symptomer, så han fortsatte med å ha en ultralydsskanning for å utelukke gallestein som årsak til pankreatitt som ble rapportert å være negativ for dette. Det ble antatt at hevet lipase er mest sannsynlig på grunn av en liten tarmobstruksjon slik at pasienten gikk på å ha en ytterligere CT scan som viste små tarmobstruksjon og stranding rundt jejunal tumor.

hans tilfelle ble diskutert i Hepatopancreaticobiliary Kirurgi Tverrfaglig Team møte som konkluderte med en sannsynlig Gastro-Intestinal Stromal Tumor (GIST) i hans tolvfingertarmen som trengte reseksjon samtidig med jejunal tumor som hadde blitt identifisert. Vi klarte hans symptomer på pankreatitt og fortsatte deretter til en laparotomi for segmental tarmreseksjon.

Figur 1: CT abdomen avslørende jejunal intussusception – ‘Donut’ tegn. Se Figur 1

Intra-operativt, pasienten ble funnet å ha tre svulster: En stor svulst i den proksimale jejunum ca 15-20 cm fra DJ flexure forårsaker intussusception og obstruksjon av den proksimale tynntarmen; og en annen hindrer tumor I D2 / D3 forårsaker duodenal obstruksjon som var borte Fra Ampulla Av Vater. Etter at disse to svulstene ble identifisert og resektert, ble det også funnet en tredje lesjon i jejunum lenger ned fra den proksimale jejunumumoren (Figur 2 og figur 3). Totalt hadde han to jejunale reseksjoner og en segment d2 / D3 reseksjon med tre ende-til-ende anastomoser. Det var ingen tegn på metastatisk sykdom. På slutten av laparotomien ble en av prøvene radert og åpnet med en polypoid tumor med svart pigmentering som tyder på at disse er mest lik melanommetastaser (Figur 4).

Figur 2: Operative funn av jejunal intussusception med klart ledepunkt. Se Figur 2

Figur 3: Operative funn av separat jejunal tumor med dilatert proksimal tarm og kollapset distal tarm. Se Figur 3

Figur 4: Prøven ble åpnet for å vise utseende av tumor i tråd med malignt melanom. Se Figur 4

Histopatologi alle tynntarmslesjonene viste lignende morfologi hvor alle lesjonene var sammensatt av ark med spindelceller med fokal rydding av cytoplasma med et mer epiteloid utseende. På enkelte områder ble cellene arrangert i korte fascikler. Kjernene var klumpete, vesikulære og viste fokalt iøynefallende nukleoler. Tallrike mitoser er sett, svulsten infiltrerte muskelveggen og slimhinnen med overflatesårdannelse. Lymfovaskulær gjennomtrengning eller perineural infiltrasjon ble ikke sett, og det var heller ikke områder med nekrose, blødning eller tegn på metastatisk spredning. Den mest sannsynlige differensialdiagnosen for disse funnene var metastatisk malignt melanom.

pasientens postoperative rekonvalesens var ukomplisert annet enn en midlertidig ileus. Pasienten ble tømt hjem og forble asymptomatisk uten tegn på tilbakefall ved 3 måneders oppfølging.

Konklusjon

Malignt melanom er den vanligste svulsten som metastaserer til tynntarmen og forårsaker en enterisk intussusception . Det er rapportert i litteraturen i ulike casestudier hvor intussusception oppstår mange år etter reseksjon av primær kutan, anal eller retinal tumor. Men i dette tilfellet ble den opprinnelige primære maligniteten aldri identifisert. Pasienten hadde tidligere hatt en høyre parotidectomy for en hals hevelse som histologisk bekreftet malignt melanom, men dette var en dyptliggende svulst uten overfladisk forlengelse til huden. Dette setter spørsmålstegn ved om det fortsatt er en uoppdaget primærkilde i vår pasient, men nyere PET CT har ikke identifisert noen ytterligere hotspots.

selv om intussusception hos voksne anses å være sjeldne, står for bare 5% av alle intussusception tilfeller, gastro-intestinal melanom har en mye høyere forekomst av forekomst, og står for opptil en tredjedel av abdominale metastaser hvor tynntarmen er det vanligste stedet for metastatisk avsetning . Så Mye At Schuchter, et al. rapportert opptil 60% av enteriske metastaser av malignt melanom i en obduksjonsserie . Mishima har antydet at melanom i tynntarmen som primærtumor kan oppstå fra Schwanniske neuroblastceller assosiert med autonom innervering av mage-tarmkanalen . Mens Gill, et al. har postulert at melanom metastaserer til tynntarmen på grunn av sin rike vaskulære forsyning . Det har blitt rapportert i litteraturen Av Både Doyle og Gromet at kutant malignt melanom plutselig kan regres og dermed gi en mulig forklaring på mangelen på ekstra-intestinale lesjoner i disse tilfellene .

ved intussusception på grunn av en intra-luminal lesjon, kan invaginering av et tarmsegment i sitt eget lumen antas å skyldes lesjon i tarmveggen som påvirker dens peristaltikk, og kan dermed fungere som et ledende punkt for at denne patologiske mekanismen skal oppstå . I tilfeller uten lesjon er mekanismen imidlertid ikke kjent. Selv om det ikke er typisk åpenbart i vårt pasienttilfelle, presenterer intussusception vanligvis med funksjoner av akutt, subakutt eller kronisk tarmobstruksjon. Det typiske komplekset av magesmerter, blod i avføringen (ofte beskrevet som rødbærgele) og en palpabel abdominal masse med eller uten oppkast er sjelden sett hos voksne og er ofte vanskelig å diagnostisere klinisk. I omtrent 82-90% av tilfellene kan det visualiseres PÅ CT og ultralydbilder som et målskilt eller smultring, kanskje med fettstranding og omgivende væskeoppbygging rundt det berørte tarmsegmentet . Dette kan også unngås ved ‘pseudokidney’ – tegnet på ultralyd, hvor segmentet av intussuscepted tarm på en skrå eller langsgående visning kan vises som en nyre, hvor mesenteriet som inneholder karene trekkes inn i intussusception og så minner om nyrehilum, med nyreparenchyma dannet av oedematøs tarm. Men når pasienter har symptomer og tegn relatert til abdominal masse eller tarmmotilitet som tarmobstruksjon, er de mer sannsynlig å ha EN CT over en ultralydsskanning som førstelinjeavbildning, og dermed redusere risikoen for operatørvariabilitet og dårlig utsikt hos pasienter med stor kroppshabitus eller distente gassfylte tarmsløyfer. Andre undersøkelsesmetoder kan også vurderes som gastrograffinkontraststudier (barium er kontraindisert i tarmobstruksjon som har risiko for perforering) og endoskopi, men avhengig av institusjonen og tilgjengelige ressurser er det kanskje ikke lett tilgjengelig og kan derfor vurderes i valgfrie tilfeller .

håndtering av intussusception kan variere avhengig av etiologi og pasientpopulasjon, da pediatriske tilfeller ofte håndteres med luft-eller intraluminal kontrastinsufflasjon for å redusere intussusception. Voksne tilfeller er sjeldnere og vanligvis forbundet med andre patologier, og kan derfor kreve kirurgisk inngrep, for eksempel de som skyldes malignitet, vil trolig kreve onkologisk reseksjon. Ikke-kirurgisk reduksjon er forbundet med risiko for forverring av iskemi, perforasjon og sådd av ondartede celler hvis årsaken skyldes en kreftlesjon . Andre hensyn å huske på er om du skal forsøke reduksjon før kirurgisk inngrep for å maksimere bevaring av tarmlengden. I en nødpresentasjon vil vår institusjon velge å gå videre til kirurgisk inngrep uten forsinkelse i stedet for å tilby reduksjon pre-operativt igjen på grunn av de nevnte risikoene ovenfor. I tilfeller der etiologien er idiopatisk eller posttraumatisk, er det antydet at enkel reduksjon er akseptabelt forutsatt at tarm iskemi og perforasjon er utelukket . Metoden for kirurgisk inngrep i,e. laparoskopi versus en laparotomi er avhengig Av flere faktorer: pasientens kliniske tilstand; prognostiske score Som P-Possum; komorbiditeter og tidligere abdominal kirurgi; omfanget og nivået av intussusception; tilgjengelige ressurser; og kirurgens ferdighetssett. Endelig, når intussusception har blitt kirurgisk håndtert med melanom skåret ut, bør diagnosen primær malignitet versus metastatisk sykdom vurderes som også vil bestemme den mest hensiktsmessige oppfølgingsveien. En primær intestinal melanom kan diagnostiseres basert på tre kriterier foreslått Av Sachs, et al. (1) Histologisk bevist melanom i tynntarmen ved et enkelt fokus; (2) ingen tegn på sykdommen i andre organer, inkludert hud; og (3) en sykdomsfri overlevelse på minst 12 måneder etter diagnose . Begrensningene i disse kriteriene er imidlertid at de ikke tar hensyn til påvisning av metastaserte lesjoner som i mange tilfeller er påvist i litteraturen .

tynntarmsintussusception er en sjelden tilstand hos voksne, men det er rapportert i litteraturen å være vanlig forbundet med en enterisk tumor, med metastaser som den vanligste formen. Dette utgjør vanligvis kliniske utfordringer i diagnosen, og derfor er en høy indeks for mistanke, rask symptomkontroll gjenopplivning nødvendig for å forhindre komplikasjoner forbundet med intussusception som perforasjon og tarm iskemi. Malignt melanom er kjent for å metastasere til tynntarmen, men er vanligvis forbundet med andre forekomster som kutan og retinal. Metastatisk melanom som forårsaker høy grad av intussusception i tolvfingertarmen og jejunum uten identifikasjon av primær er sjelden, men bør innebære EN mdt-tilnærming der det er mulig for å gi den beste prognosen for pasienten.

Offentliggjøring Av Finansiering

Ingen finansieringskilder.

Interessekonflikt

Ingen.

Erklæring

jeg erklærer at informasjonen som er oppgitt i denne artikkelen, er nøyaktig så langt jeg vet.

Forfatterskapsliste

Frøken. Niroshini Rajaretnam-Hovedforfatter av saksrapport.

Herr Somaiah Aroori-Konsulent kirurg som innrømmet og opererte på pasienten under denne sykehusopptaket. Involvert i tverrfaglige team diskusjoner og hjelpe redigere manuskriptet.

  1. Wang N, Cui XY, Liu Y, Lang J, Xu YH, et al. (2009) Voksen intussusception: en retrospektiv gjennomgang av 41 tilfeller. Verden J Gastroenterol 15: 3303-3308.
  2. Kouladouros K, G Hryvnner D, Münch S, Paul M, Schö Mr (2015)Tilbakevendende intussusception som første manifestasjon av primært intestinal melanom: Kasusrapport og litteraturgjennomgang. Verden J Gastroenterol 21: 3114-3120.
  3. Marinis A, Yiallourou A, Samanides L, Dafnios N, Anastasopoulos G, et al. (2009) Intussusception av tarmen hos voksne: en gjennomgang. Verden J Gastroenterol 15: 407-411.
  4. Potts J, Al Samaraee A, El-Hakeem A (2014) Liten tarm intussusception hos voksne. Ann R Coll Surg Engl 96: 11-14.
  5. De Moulin D (1985) Paul Barbette, MD: En syttende århundre Amsterdam forfatter av bestselgende lærebøker. Bull Hist Med 59: 506-514.
  6. Sarma D, Prabhu R, Rodrigues G (2012) Voksen intussusception: en seks års erfaring på et enkelt senter. Ann Gastroenterol 25: 128-132.
  7. AzarT, Berger DL (1997) voksen intussusception. Ann Surg 226: 134-138.
  8. Gill SS, Heuman DM, Mihas AA (2001) Svulster I Tynntarmen. J Clin Gastroenterol 33: 267-282.
  9. DasGuptaTK, Brasfield RD (1964) Metastatisk melanom i mage-tarmkanalen. Arch Surg 88: 969-973.
  10. Washington K, McDonagh D (1995) Sekundære svulster i mage-tarmkanalen: Kirurgiske patologiske funn og sammenligning med obduksjonsundersøkelse. Mod Pathol 8: 427-433.
  11. Linse M, Bataille V, Krivokapic Z (2009) Melanom i tynntarmen. Lancet Oncol 10: 516-521.
  12. Slaby J, Suri U (2009) Metastatisk melanom med flere intussusceptions i tynntarmen. Clin Nucl Med 34: 483-485.
  13. RH Stewardson, CT Bombeck, LM Nyhus (1978) Kritisk operativ styring av tarmobstruksjon. Ann Surg 187: 189-193.
  14. HL Laws, JS Aldrete (1976) Små tarmobstruksjon: en gjennomgang av 465 tilfeller. Sør Med J 69: 733-734.
  15. LM Schuchter, R Green, D Fraker (2000) Primære og metastatiske sykdommer i malignt melanom i mage-tarmkanalen. Currr Opin Oncol 12: 181-185.
  16. Mishima Y (1967) Melanocytisk og nevocytisk malignt melanom. Cellulær og subcellulær differensiering. Kreft 20: 632-649.
  17. Doyle JC, Bennett RC, Newing RK (1973) Spontan regresjon av ondartet melanom. Med J Aust 2: 551-552.
  18. Gromet MA, Epstein WL, Blois MS (1978) det regresserende tynne maligne melanom: en særegen lesjon med metastatisk potensial. Kreft 42: 2282-2292.
  19. Gupta RK, Agrawal CS, Yadav R, Bajracharya A, Sah PL (2011) Intussusception hos voksne: Institusjonell gjennomgang. Int J Surg 9: 91-95.
  20. Manouras A, Lagoudianakis EE, Dardamanis D, Dimitrios KT, Haridimos M, et al. (2007) Den Norske kirke. Verden J Gastroenterol 13: 3641-3644.
  21. Udeh EI, Amu CO, Dakum NK, Ohayi SAR, Ayogu BO, Et al. (2010) en atypisk presentasjon av voksen ileokolisk intussusception. Åpen Tilgang Surg 3: 143-145.
  22. Yalamarthi S, Smith RC (2005) Voksen intussusception: Case rapporter og gjennomgang av litteratur. Postgrad Med J 81: 174-177.
  23. Begos DG, Sandor A, Modlin IM (1997) diagnose og behandling av voksen intussusception. Am J Surg 73: 88-94.
  24. Sachs DL, Lowe L, Chang AE, Carson E, Johnson TM (1999) finnes primære tynntarms melanomer? Rapport fra en sak. J Am Acad Dermatol 41: 1042-1044.
  25. Karmiris K, Roussomoustakaki M, Tzardi M, Romanos J, Grammatikakis J, Et al. (2007) Ileal malignt melanom forårsaker intussusception: Rapport av et tilfelle. Surg I Dag 37: 506-509.
  26. Gjørğ M, [email protected] S, Geçı E, Erden E, Içlı F (2010) Intestinal Malignt melanom som presenterer med små tarminvaginering: En Kasusrapport. Turk J Gastroenterol 21: 439-442.

Citation

Rajaretnam N, Aroori S (2019) Duodenal Og Jejunal Intussusception Fra Ondartet. Int J Surg Res Pakten 6: 096. doi.org/10.23937/2378-3397/1410096

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.