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laugier–Hunziker syndrome in endocrinology clinical practice

Discussion

これまでに、lhsの百以上の症例が、主に白人と女性の性別に2:1の比率で影響を与えていると記載されている。 しかし、この症候群は報告された症例よりもさらに一般的である可能性が高い(1)。 色素沈着過多は、中期成人期に早期に自発的に発生し、永久的と考えられている(2、3)。 LHSの病態生理は未だ不明である。 特定のmucocutaneous損害がより厳しい条件で現われるそれらに類似しているので他の全身の条件および異常は診断をする前に除外されなければなりません。 生検は通常焦点彩色された損害の正確な診断に要求されます。 全身性疾患によって引き起こされる口腔色素沈着は、通常、びまん性および多巣性であり、特異的な組織学的特徴を有さない(2)。 LHSの病理組織学的所見は、メラノサイトの過形成なしにメラニン沈着による基底色素沈着の増加を伴うメラノサイトの正常な数および正常な形態学的外観を示す(4)。 爪は、症例の約50〜60%に影響を受け、通常、単一または二重のストライプとして、または爪または完全な爪の半分に均一な色素沈着として存在する(メラノニキア)(2、3、4)。 LHSにおけるこれらの色素ストライプの原因は不明であるが、それは口腔(の関与に類似していることになっている1、5)。 LHSのために考慮されるさまざまな鑑別診断はhyperpigmentationの患者の歴史、身体検査の調査結果、実験室の調査結果、臨床経過および知られていたか、または疑われた原因に基づいて除外することができます。 薬剤誘発の色素形成は通常慢性の使用の月か年後に起こり、薬剤が中断されれば解決しがちです。 薬物誘発性皮膚色素沈着の臨床的特徴は、関与する薬物に応じて非常に可変である。 パターンおよび陰の大きい範囲は形作られるかもしれません。 皮膚色素沈着に関連する薬物群は、抗精神病薬(クロルプロマジンおよび関連フェノチアジン)、抗けいれん薬(フェニトイン)、抗マラリア薬(クロロキンおよびヒドロキシクロロキン)、細胞毒性薬(ブスルファン、シクロホスファミド、ブレオマイシン、アドリアマイシン)、アミオダロンおよび非ステロイド性抗炎症薬(NSAIDs)である(6)。 後天性免疫不全症候群(AIDS)患者は、服用された薬物に二次的な色素沈着過多を示す。 喫煙は、喫煙者のメラノーシスと呼ばれる口腔粘膜の色素沈着をもたらす可能性があり、主に前歯肉に見られる。 さらに、喫煙は爪の線状色素沈着に関連していない。 他の鑑別診断には、急性皮膚エリテマトーデス、マッキューン–オルブライト症候群、皮膚黒色腫、様々な疾患(アディソン病、ヘモクロマトーシス、神経線維腫症1型)、黒子、扁平苔癬、メラノサイト母斑、Peutz-Jeghers症候群の皮膚科的側面が含まれる。 臨床内分泌学者の観点からは、アディソン病およびマッキューン–オルブライト症候群を排除することが重要である。 臨床提示、身体検査の調査結果および実験室の調査結果の速い検討は疑いの索引を高め、より適切なテストおよび診断をもたらす場合があります。 アディソン病のほぼすべての患者は、疲労、進行性の衰弱、食欲不振および体重減少を訴える。 それらは、低血圧、低ナトリウム血症、高カリウム血症、低血糖症、副腎皮質不全に続発する。 検査所見では,ランダム血清コルチゾールレベルはACTHレベルの上昇とともに低くなった。 アディソン病の患者では、コルチゾールとアルドステロンの両方が、ACTH刺激試験を延長しても、ACTHに応答して最小限の変化または変化を示さない(7)。 皮膚色素沈着過多を提示する別の内分泌エンティティは、一般的にはるかに早い年齢で出てくるMcCune–オルブライト症候群です。 それは3つの特徴の少なくとも2から成っています:多数の病理学のひびと関連付けられるpolyostotic繊維状の異形成、café-au-laitの皮の色素形成および内分泌の機能亢進(女性の性腺刺激ホルモン独立した早熟な思春期を最も頻繁に)。 皮膚の変化はしばしば部分的な分布を示し、通常は正中線を交差させることなく体の片側に優勢である。 内分泌機能亢進を排除するためには、完全な内分泌研究を行うべきである(8)。 Peutz-Jeughers症候群(PJS)はLHSの主要な鑑別診断である。 これは、顔と口のメラノーシス黄斑と腸のポリポーシスと腸(食道、胃、小腸、結腸)と腸外(膵臓-胆道、乳房、婦人科、精巣および甲状腺乳頭)癌のリスクの増加を特徴と 唇および口腔周囲にエフェリドに似た複数のメラノーシス性黄斑は、症候群の特徴的な特徴である(2、4)。 PJSは浸透度の高い常染色体優性パターンで継承されます。 通常それに生命の最初の数年の間に手始めがあります;但し、報告されたケースの40%に遅い散発性手始めがあります。 LHSとPJSの両方の臨床的特徴の重複は、特にPJSが腸ポリポーシスのない粘膜および皮膚黄斑で発生する場合、診断上の問題を引き起こす可能性がある。 PJSは、多くの場合、手と足(上に見られるのに対し、lhsの色素病変は、通常、口腔粘膜、唇や爪に限定されている10)。 一方,腸ポリポーシスの家族歴と個人歴の両方がない場合,PJSの確定診断はほとんど行われない。

LHSは、一般歯科医、口腔病理学者、その他の口腔医療提供者など、これらの変化に最初に気づく可能性が高い開業医の間ではほとんど知られていません。 口腔病理学と口腔医学に関するほとんどのテキストブックは、おそらくその良性の性質と複雑でないコース(の口腔色素沈着過多の原因としてLHSが含 内分泌臨床診療では,アディソン病とマッキューン–オルブライト症候群の二つのエンティティが考慮に値する。 但し、それらは両方とも患者の歴史、身体検査の調査および内分泌の調査に基づいて容易に除外されます。 LHSを認識することの重要性は、適切なワークアップを実行し、さらに不必要で高価な調査や治療を避けることです。

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