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悪性黒色腫、腸重積、手術、転移

はじめに

腸重積は、腸閉塞の主要な原因であり、急性虫垂炎の後の子供の急性腹部の第二の最も一般的な原因であるが、成人ではまれな状態であると考えられている。わずか1-5%。 1674年にアムステルダムのBarbetteによって最初に報告されて、腸重積は胃腸管の隣接した遠位区分(intussuscipiens)に胃腸管(intussusceptum)の近位区分の伸縮として定義することができ しかし、1871年まで、子供の腸重積症の最初の成功した手術がサー-ジョナサン-ハッチンソンによって行われたことはありませんでした。 成人における腸重積症の病因は、約20〜30%の管腔内腫瘍に起因する可能性があります。 症例の70-90%および他の10%の特発性。 原発性腸悪性腫瘍は胃腸腫瘍の2%未満を占めることはまれであるため、他の原発性からの転移は、小腸を肝臓の後に広がる第二の最も一般的な内臓 これらの非腸性原色のうち、悪性黒色腫は、小腸への転移に対する35〜70%の発生率を有する。

ここでは、組織学的に判明した原発性悪性黒色腫に続発する十二指腸腸重積症の興味深い症例について説明します。

症例説明

高血圧の背景を持つ66歳の男性; 2016年に右耳下腺から悪性黒色腫の根治的頚部郭清を伴う耳下腺切除術を行い、中枢性腹痛、重度の吐き気、嗜眠を伴うDerriford病院の急性外科チームに提示された。 この急性入院の前に,彼は以前に切除された悪性腫瘍の再発を示さなかった彼の未知の原発性黒色腫のフォローアップPET CTを持っていた。 患者はまた、断続的な上腹部痛、腹部膨満および鉄欠乏性貧血の外来調査のために既に紹介されていたが、数ヶ月前に最初の胃鏡検査を受け、わずかに不規則なZ線、正常な胃および十二指腸の最初の部分を示したが、出血または目に見える血管の兆候を示さずに十二指腸の第二部に深い後部潰ようを有することが見出された。 同座位で大腸内視鏡検査を行ったところ,軽度の直腸血管拡張症と重度のs状結腸ループを認めた。 これらの所見の結果,患者はプロトンポンプ阻害剤で開始された。 フォローアップ内視鏡検査は、当時しっかりと感じた潰瘍ではなく、十二指腸の第三部に悪性の外観の病変を示す6週間後に行われました。 十二指腸生検は粘膜が主に下にあるすべての層ではなくサンプリングされていると感じたので、内視鏡医によって十分ではないと考えられた。 これはその後、悪性黒色腫の組織学的特徴を示唆したが、決定的ではないと報告されたので、FISH(蛍光in-situハイブリダイゼーション)分析のために外部の研究室に送られた。 このセクションで評価可能な細胞のほとんどすべてが正常なEWSR1シグナルパターンを持っていたし、22q12でEWSR1遺伝子を含む転座とクローンの証拠が

この急性入院中、患者は病因不明の急性膵炎を患い続けた。 胃を減圧するために経鼻胃管を挿入したが,半固形食品を抑えることや,TPN給餌を開始するためにPICCラインを挿入することができなかった。 リパーゼを上げた結果、彼のケアはHPBチームに引き渡されました。

彼の最初のCTスキャンでは膵炎の兆候は見られなかったが、腸重積症を引き起こす空腸腫瘍の明確な証拠があった(図1)。 それが彼の症状の原因であるかどうかはCTスキャンから明らかではなかったので、彼はこれに対して陰性であると報告された膵炎の原因として胆石を除外するために超音波スキャンを受けました。 上昇したリパーゼは小腸閉塞による可能性が最も高いと考えられていたので、患者はさらにCTスキャンを行い、小腸閉塞および空腸腫瘍の周りに座礁

彼の症例は、確認された空腸腫瘍と同時に切除を必要とする十二指腸の胃腸管間質腫瘍(GIST)の可能性があると結論づけた肝膵胆道外科多分野チームミーテ すい炎の症状を管理し,分節性小腸切除のために開腹術を行った。

図1:CT腹部空腸腸重積-“ドーナツ”サインを明らかにします。 図を見る1

手術内では、患者は三つの腫瘍を有することが判明した: DJ屈曲から約15-20cmの近位空腸に大きな腫瘍があり、近位小腸の腸重積および閉塞を引き起こし、D2/D3に第二の閉塞性腫瘍があり、vaterの膨大部から離れていた十二指腸閉塞を引き起こした。 これら二つの腫瘍を同定し切除した後、近位空腸腫瘍からさらに下方の空腸に第三の病変も発見された(図2および図3)。 合計で、彼は二つの空腸切除と三つのエンドツーエンド吻合とセグメントD2/D3切除を持っていました。 転移性疾患の証拠はなかった。 開腹術の終わりに、標本の一つが切開され、黒色の色素沈着を伴うポリープ様腫瘍を示し、これらが最も黒色腫metastasesに似ていることを示唆している(図4)。

図2:明確なリードポイントを有する空腸重積症の手術所見。 図を見る2

図3:拡張した近位腸および崩壊した遠位腸を有する別々の空腸腫瘍の手術所見。 図を見る3

図4:悪性黒色腫に合わせて腫瘍の外観を示すために開かれた標本。 図を見る4

病理組織学的所見小腸病変は全て類似した形態を示し,全ての病変は紡錘細胞のシートで構成され,細胞質の焦点はより類上皮の外観を伴っていた。 いくつかの領域では、細胞は短い束に配置されていた。 核はふっくらしており,小胞であり,焦点的に顕著な核小体を示した。 多数の有糸分裂が見られ、腫瘍は筋肉壁および粘膜に浸潤し、表面潰瘍が形成された。 リンパ血管透過または神経周囲浸潤は見られず、壊死、出血または転移性の広がりの証拠の領域もなかった。 これらの所見の鑑別診断で最も可能性の高いのは転移性悪性黒色腫であった。

患者の術後の回復は、一時的なイレウス以外は合併症がなかった。 患者は家に退院し、3ヶ月のフォローアップで再発の兆候はなく、無症候性のままであった。

結論

悪性黒色腫は、小腸に転移し、腸重積を引き起こす最も一般的な腫瘍である。 これは、腸重積が原発性皮膚、肛門または網膜腫瘍の切除後に何年も発生する様々なケーススタディの文献で報告されている。 しかし、この特定の症例では、元の原発性悪性腫瘍は決して同定されなかった。 患者は以前に組織学的に悪性黒色腫を確認した首の腫れのための右耳下腺切除術を持っていたが、これは皮膚への表在性の拡張を伴わない深部 これは、最近のPET CTがそれ以上のホットスポットを特定していないが、我々の患者にまだ検出されていない一次源があるかどうかを疑問視する。

成人の腸重積はまれであると考えられているが、全腸重積症例のわずか5%を占めているが、胃-腸黒色腫の発生率ははるかに高く、腹部metastasesの三分の一までを占めており、小腸が転移性沈着の最も一般的な部位である。 そんなにSchuchter、et al。 剖検シリーズにおける悪性黒色腫の腸溶性転移の最大60%を報告した。 三島によって、小腸の黒色腫は、胃腸管の自律神経支配に関連するシュワン神経芽細胞から一次腫瘍として生じる可能性があると仮定されている。 一方、Gill,et al. メラノーマは、その豊富な血管供給のために小腸に転移すると仮定している。 皮膚悪性黒色腫が突然退行する可能性があることがDoyleとGrometの両方の文献で報告されており、これらの症例では腸外病変の欠乏に対する可能性のある説

管腔内病変による腸重積症では、腸壁の病変が蠕動運動に影響を与えるため、腸セグメントが自身の管腔に陥入すると考えられ、この病理学的機 しかし,病変のない症例では,そのメカニズムは知られていない。 腸重積症は通常,急性,亜急性または慢性の腸閉塞の特徴を示す。 腹痛、便中の血液(しばしば赤スグリゼリーとして記述される)、および嘔吐の有無にかかわらず触知可能な腹部の塊の典型的な複合体は、成人ではめったに見られず、臨床的に診断することがしばしば困難である。 ケースのおよそ82-90%では、それは影響を受けた腸の区分のまわりで脂肪質の座礁し、周囲の液体集結とターゲット印かドーナツとしてCTおよび超音波イメージ これはまた斜めか縦方向の眺めで、intussuscepted腸の区分が容器を含んでいる腸間膜がintussusceptionに引っ張られ、従ってoedematous腸によって形作られて腎臓の実質が腎臓のhilumを思い浮ばせる腎臓として現われることができる超音波の’pseudokidney’の印によって逃れることができる。 しかし、腹部腫瘤や腸閉塞などの腸の運動性に関連する症状や徴候を示す患者は、ファーストラインイメージングとして超音波スキャンでCTを行う可能性が高く、大きな体の習慣や膨張したガスで満たされた腸ループを有する患者のオペレータの変動や貧弱な見解のリスクを低減する。 他の調査の様相はまたgastrograffinの対照の調査のような考慮することができます(バリウムは穿孔の危険があるので腸閉塞で禁忌とされます)および内視鏡検査法しかし利用できる施設および資源によって容易にアクセスできないかもしれないし、従って選択科目の場合で考慮されるかもしれません。

小児の症例は、腸重積を減少させるために空気または管腔内造影剤注入で管理されることが多いため、腸重積の管理は病因および関連する患者集団に応じて変化する可能性がある。 成人の症例は稀であり、通常は他の病理と関連しているため、外科的介入を保証する可能性があり、例えば悪性腫瘍による症例は腫瘍学的切除を必 非外科的減少は、原因が癌性病変によるものである場合、虚血、穿孔および悪性細胞の播種を悪化させるリスクと関連している。 心に留めておくべき他の考察は腸の長さの保存を最大にするために外科介在前に減少を試みるべきかどうかである。 緊急プレゼンテーションでは、私たちの機関は、上記のリスクのために手術前に再び減少を提供するのではなく、遅滞なく外科的介入に進むことを選 病因が特発性または外傷後である場合には、腸虚血および穿孔が除外されていると仮定すると、単純な減少が許容されることが示唆されている。 外科的介入の方法すなわち、e.腹腔鏡検査対開腹術は、複数の要因に依存しています:患者の臨床状態;このようなP-ポッサムなどの予後スコア; 併存疾患および以前の腹部手術;腸重積の程度およびレベル;利用可能なリソース;および外科医のスキルセット。 最後に、腸重積が切除された黒色腫で外科的に管理されると、原発性悪性腫瘍と転移性疾患の診断が考慮され、最も適切なフォローアップ経路も決定されるべきである。 原発性腸黒色腫は、Sachsらによって提案された3つの基準に基づいて診断することができる。 (1)組織学的に証明された単一の焦点で小腸の黒色腫; (2)皮膚を含む他の臓器における疾患の証拠がないこと;および(3)診断後少なくとも12ヶ月の疾患のない生存。 しかしながら、これらの基準の限界は、文献内で多くの場合に実証されている転移病変の検出を考慮に入れないことである。

小腸腸重積症は成人ではまれな疾患であるが、一般的に腸腫瘍と関連しており、転移が最も一般的な形態であることが文献で報告されている。 これは通常診断の臨床挑戦を提起し、従って疑いの高い索引、パーホレーションおよび腸の虚血のような腸重積と関連付けられる複雑化を防いで敏速な徴候制御蘇生が必要です。 悪性黒色腫は小腸に転移することが知られていますが、通常は皮膚や網膜などの他の沈着物と関連しています。 原発性の同定を伴わない十二指腸および空腸に高悪性度の腸重積を引き起こす転移性黒色腫はまれであるが,患者にとって最良の予後を提供するために可能であればMDTアプローチを含むべきである。

資金の開示

資金源はありません。

利益相反

なし。

宣言

私はこの記事に記載されている情報は私の知る限り正確であることを宣言します。

原作者リスト

ミス。 Niroshini Rajaretnam-ケースレポートの主な著者。

さん Somaiah Aroori-この入院中に患者を入院させ、手術したコンサルタント外科医。 学際的なチームの議論に関与し、原稿を編集するのに役立ちます。

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