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melanoma Maligno, Pancreatica, Chirurgia, Metastasi

Introduzione

Intussuscezione è la principale causa di ostruzione intestinale e la seconda causa più comune di un addome acuto nei bambini dietro di appendicite acuta, ma è considerata una condizione rara negli adulti con un’incidenza di solo l ‘ 1-5% . Riportato per la prima volta da Barbette di Amsterdam nel 1674, l’intussuscezione può essere definita come il telescopio di un segmento prossimale del tratto gastrointestinale (intussusceptum) nel segmento distale adiacente del tratto gastrointestinale (intussuscipiens) . Tuttavia, fu solo nel 1871 che la prima operazione di successo per l’intussuscezione in un bambino fu eseguita da Sir Johnathan Hutchinson . L ‘eziologia dell’ intussuscezione enterica negli adulti può essere dovuta ad un tumore intraluminale in ca. 70-90% dei casi e idiopatica nell’altro 10%. Le neoplasie enteriche primarie sono rare e rappresentano meno del 2% dei tumori gastrointestinali e quindi le metastasi di altri primari rendono l’intestino tenue il secondo viscere più comune a diffondersi dopo il fegato . Di questi primari non enterici, il melanoma maligno ha un’incidenza di 35-70% a metastatizzare all’intestino tenue .

Qui descriviamo un caso interessante di intussuscezione duodenale secondaria a melanoma maligno istologicamente provato di origine primaria sconosciuta.

Descrizione del caso

Un maschio di 66 anni con uno sfondo di ipertensione; anemia da carenza di ferro; e parotidectomia con dissezione radicale del collo per melanoma maligno dalla sua ghiandola parotide destra nel 2016, presentato al team chirurgico acuto all’ospedale di Derriford con dolore addominale centrale, grave nausea e letargia. Prima di questa ammissione acuta, ha avuto una TAC PET di follow-up per il suo melanoma primario sconosciuto che non ha mostrato alcuna recidiva della sua malignità precedentemente asportata. Il paziente, inoltre, era già stato sottoposto a indagine ambulatoriale su dolore epigastrico intermittente, distensione addominale e anemia da carenza di ferro per la quale aveva effettuato una gastroscopia iniziale alcuni mesi prima che mostrava una linea Z leggermente irregolare, stomaco normale e prima parte del duodeno, ma era risultato avere un’ulcera posteriore profonda nella seconda parte del duodeno senza segni di sanguinamento o vasi visibili. Una colonscopia eseguita nella stessa seduta ha mostrato una lieve angioectasia rettale e un grave looping sigmoideo. Come risultato di questi risultati il paziente è stato iniziato con un inibitore della pompa protonica. Un’endoscopia di follow-up è stata eseguita 6 settimane dopo mostrando una lesione maligna alla ricerca nella terza parte del duodeno piuttosto che un’ulcera, che si sentiva ferma al momento. La biopsia duodenale prelevata è stata ritenuta non sufficiente dall’endoscopista poiché riteneva che la mucosa fosse principalmente campionata piuttosto che tutti gli strati sottostanti. Ciò ha successivamente suggerito caratteristiche istologiche del melanoma maligno, ma è stato segnalato come inconcludente e quindi è stato inviato a un laboratorio esterno per l’analisi FISH (Fluorescence in-situ hybridisation). Il rapporto finale di questo è stato un risultato normale in quanto quasi tutte le cellule valutabili in questa sezione avevano un normale modello di segnale EWSR1 e non c’era evidenza di un clone con una traslocazione che coinvolge il gene EWSR1 a 22q12.

Durante questa ammissione acuta, il paziente ha continuato a soffrire di pancreatite acuta di eziologia sconosciuta. È stato inserito un sondino nasogastrico per decomprimere lo stomaco poiché non poteva tollerare di tenere giù il cibo semi-solido e di inserire una linea PICC per avviare l’alimentazione TPN. Come risultato della lipasi sollevata la sua cura è stata consegnata al team HPB.

La sua TAC iniziale non ha mostrato alcun segno di pancreatite, tuttavia, c’era una chiara evidenza di un tumore del digiuno che causava intussuscezione (Figura 1). Non era chiaro dalla TAC se quella era la causa dei suoi sintomi, così ha continuato ad avere una scansione ad ultrasuoni per escludere calcoli biliari come causa di pancreatite che è stato segnalato per essere negativo per questo. Si è pensato che la lipasi sollevata è molto probabilmente a causa di un piccolo occlusione intestinale così il paziente ha continuato ad avere un ulteriore TAC che ha mostrato piccolo occlusione intestinale e arenamento intorno al tumore del digiuno.

Il suo caso è stato discusso nella riunione del team multidisciplinare di chirurgia epatopancreatobiliare che ha concluso un probabile tumore stromale gastro-intestinale (GIST) nel suo duodeno che aveva bisogno di resezione contemporaneamente al tumore del digiuno che era stato identificato. Abbiamo gestito i suoi sintomi di pancreatite e poi proceduto a una laparotomia per la resezione segmentale dell’intestino tenue.

Figura 1: CT addome rivelando jejunal intussusception – ‘Ciambella’ segno. Visualizza figura 1

Intra-operativamente, il paziente è stato trovato per avere tre tumori: Un grande tumore nel digiuno prossimale a circa 15-20 cm dalla flessione DJ che causa intussuscezione e ostruzione dell’intestino tenue prossimale; e un secondo tumore ostruttivo in D2 / D3 che causa ostruzione duodenale che si trovava lontano dall’ampolla di Vater. Dopo che questi due tumori sono stati identificati e resecati, è stata trovata anche una terza lesione nel digiuno più in basso rispetto al tumore prossimale del digiuno (Figura 2 e Figura 3). In totale ha avuto due resezioni del digiuno e una resezione segmentale D2/D3 con tre anastomosi end-to-end. Non c’era evidenza di malattia metastatica. Alla fine della laparotomia, uno dei campioni è stato inciso e aperto mostrando un tumore polipoide con pigmentazione nera che suggerisce che questi sono più simili a metastasi da melanoma (Figura 4).

Figura 2: Risultati operativi di intussuscezione del digiuno con chiaro punto di piombo. Visualizza figura 2

Figura 3: Risultati operativi di tumore del digiuno separato con intestino prossimale dilatato e intestino distale collassato. Visualizza figura 3

Figura 4: Campione aperto per mostrare la comparsa di tumore in linea con il melanoma maligno. Visualizza figura 4

Istopatologia tutte le lesioni dell’intestino tenue hanno mostrato una morfologia simile in cui tutte le lesioni erano composte da fogli di cellule fusiformi con compensazione focale del citoplasma con un aspetto più epitelioide. In alcune aree le cellule erano disposte in brevi fascicoli. I nuclei erano grassottelli, vescicolari e mostravano nucleoli focalmente cospicui. Si osservano numerose mitosi, il tumore si è infiltrato nella parete muscolare e nella mucosa con ulcerazione superficiale. Non sono state osservate permeazione linfovascolare o infiltrazione perineurale né sono state riscontrate aree di necrosi, emorragia o evidenza di diffusione metastatica. La diagnosi differenziale più probabile per questi risultati era il melanoma maligno metastatico.

Il recupero post-operatorio del paziente non è stato complicato a parte un ileo temporaneo. Il paziente è stato dimesso a casa ed è rimasto asintomatico senza segni di recidiva a 3 mesi di follow-up.

Conclusione

Il melanoma maligno è il tumore più comune per metastatizzare all’intestino tenue e causare un’intussuscezione enterica . È stato riportato in letteratura in vari casi di studio in cui l’intussuscezione si verifica molti anni dopo la resezione del tumore cutaneo primario, anale o retinico. Tuttavia, in questo caso particolare, la malignità primaria originale non è mai stata identificata. Il paziente aveva precedentemente avuto una parotidectomia destra per un gonfiore del collo che istologicamente confermato melanoma maligno, ma questo era un tumore profondo senza estensione superficiale alla pelle. Ciò mette in discussione se esiste ancora una fonte primaria non rilevata nel nostro paziente, tuttavia la recente PET CT non ha identificato ulteriori punti caldi.

Sebbene l’intussuscezione negli adulti sia considerata rara, rappresentando solo il 5% di tutti i casi di intussuscezione, il melanoma gastro-intestinale ha un’incidenza molto più elevata di insorgenza, rappresentando fino a un terzo delle metastasi addominali, per cui l’intestino tenue è il sito più comune per la deposizione metastatica . Tanto che Schuchter, et al. riportato fino al 60% delle metastasi enteriche del melanoma maligno in una serie di autopsie . È stato ipotizzato da Mishima che il melanoma dell’intestino tenue possa derivare come tumore primario da cellule di neuroblasti Schwanniani associate all’innervazione autonomica del tratto gastrointestinale . Mentre Gill, et al. hanno postulato che il melanoma metastatizza all’intestino tenue dovuto il suo rifornimento vascolare ricco . È stato riportato in letteratura sia da Doyle che da Gromet che il melanoma maligno cutaneo può improvvisamente regredire offrendo così una possibile spiegazione alla carenza di lesioni extra-intestinali in questi casi .

Nell’intussuscezione a causa di una lesione intra-luminale, l’invaginazione di un segmento intestinale nel proprio lume può essere ritenuta dovuta alla lesione della parete intestinale che influisce sulla sua peristalsi, e quindi può fungere da punto di partenza per questo meccanismo patologico . Tuttavia, nei casi senza lesione, il meccanismo non è noto. Sebbene non sia tipicamente ovvio nel nostro caso paziente, l’intussuscezione di solito presenta caratteristiche di ostruzione intestinale acuta, subacuta o cronica. Il tipico complesso di dolore addominale, sangue nelle feci (spesso descritto come gelatina di ribes rosso) e una massa addominale palpabile con o senza vomito è raramente visto negli adulti ed è spesso difficile da diagnosticare clinicamente. In circa l ‘ 82-90% dei casi, può essere visualizzato su TC e ecografia come segno bersaglio o ciambella forse con arenamento di grasso e accumulo di liquido circostante intorno al segmento intestinale interessato . Questo può anche essere eluso dal segno’ pseudokidney ‘ su ultrasuoni dove su una vista obliqua o longitudinale, il segmento dell’intestino intussuscettato può apparire come un rene, dove il mesentere contenente i vasi viene tirato nell’intussuscezione e quindi ricorda l’um renale, con il parenchima renale formato dall’intestino edematoso. Tuttavia, quando i pazienti presentano sintomi e segni relativi a una massa addominale o alla motilità intestinale come l’ostruzione intestinale, è più probabile che abbiano una TC su un’ecografia come imaging di prima linea riducendo così il rischio di variabilità dell’operatore e punti di vista poveri in pazienti con un grande habitus corporeo o anse intestinali riempite di gas dilatate. Altre modalità investigative possono anche essere considerate come studi di contrasto gastrograffin (il bario è controindicato nell’ostruzione intestinale in quanto ha rischio di perforazione) e l’endoscopia tuttavia a seconda dell’istituzione e delle risorse disponibili potrebbe non essere facilmente accessibile e quindi può essere considerato in casi elettivi .

La gestione dell’intussuscezione può variare a seconda dell’eziologia e anche della popolazione di pazienti coinvolti, poiché i casi pediatrici sono spesso gestiti con insufflazione da contrasto aria o intraluminale al fine di ridurre l’intussuscezione. I casi adulti sono più rari e solitamente associati ad altre patologie, quindi possono giustificare un intervento chirurgico, ad esempio quelli dovuti a malignità richiederebbero probabilmente una resezione oncologica. La riduzione non chirurgica è associata al rischio di peggioramento di ischemia, perforazione e semina di cellule maligne se la causa è dovuta a una lesione cancerosa . Altre considerazioni da tenere a mente sono se tentare la riduzione prima dell’intervento chirurgico al fine di massimizzare la conservazione della lunghezza intestinale. In una presentazione di emergenza, la nostra istituzione sceglierebbe di procedere all’intervento chirurgico senza indugio piuttosto che offrire nuovamente una riduzione pre-operatoria a causa dei rischi sopra menzionati. Nei casi in cui l’eziologia è idiopatica o post-traumatica, è stato suggerito che la semplice riduzione è accettabile supponendo che siano state escluse ischemia e perforazione intestinale . Il metodo di intervento chirurgico cioè,e. laparoscopia contro una laparotomia dipende da molteplici fattori: condizioni cliniche del paziente; punteggi prognostici come P-Opossum; comorbidità e chirurgia addominale precedente; l’estensione e il livello di intussuscezione; risorse disponibili; e l’insieme di abilità del chirurgo. Infine, una volta che l’intussuscezione è stata gestita chirurgicamente con il melanoma asportato, deve essere considerata la diagnosi di malignità primaria rispetto alla malattia metastatica che determinerà anche la via di follow-up più appropriata. Un melanoma intestinale primario può essere diagnosticato sulla base di tre criteri proposti da Sachs, et al. (1) Melanoma istologicamente provato dell’intestino tenue ad un singolo fuoco; (2) Nessuna evidenza della malattia in altri organi, compresa la pelle; e (3) Una sopravvivenza libera da malattia di almeno 12 mesi dopo la diagnosi . Tuttavia, i limiti di questi criteri sono che non tengono conto dell’individuazione di lesioni metastatiche che sono state dimostrate in molti casi in letteratura .

L’intussuscezione dell’intestino tenue è una condizione rara negli adulti, tuttavia in letteratura è stato riportato che è comunemente associata a un tumore enterico, con metastasi che sono la forma più comune riscontrata. Questo è di solito pone sfide cliniche nella diagnosi e quindi un alto indice di sospetto, pronta rianimazione controllo dei sintomi sono necessari per prevenire le complicanze associate con intussuscezione come perforazione e ischemia intestinale. Il melanoma maligno è noto per metastatizzare nell’intestino tenue, tuttavia è solitamente associato ad altri depositi come la pelle e la retina. Il melanoma metastatico che causa l’intussuscezione dell’alto grado nel duodeno e nel digiuno senza identificazione di un primario è raro ma dovrebbe coinvolgere un approccio di MDT dove possibile per offrire la migliore prognosi per il paziente.

Divulgazione dei finanziamenti

Nessuna fonte di finanziamento.

Conflitto di interessi

Nessuno.

Dichiarazione

Dichiaro che le informazioni indicate in questo articolo sono accurate al meglio delle mie conoscenze.

Elenco autore

Perdere. Niroshini Rajaretnam-Autore primario di case report.

Sig. Somaiah Aroori-Consulente chirurgo che ha ammesso e operato il paziente durante questo ricovero in ospedale. Coinvolto in discussioni team multidisciplinari e contribuire a modificare manoscritto.

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Citazione

Rajaretnam N, Aroori S (2019) Intussuscezione duodenale e digiunale da maligna. Int J Surg Res Pract 6: 096. doi.org/10.23937/2378-3397/1410096

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