Amarengo

Articles and news

Tartalomjegyzék

kulcsszavak

malignus melanoma, intussuscepció, műtét, metasztázisok

Bevezetés

az intussuscepció a bélelzáródás vezető oka és a gyermekeknél az akut hasüreg második leggyakoribb oka az akut appendicitis mögött, de felnőtteknél ritka állapotnak számít, csak az intussuscepció előfordulási gyakorisága 1-5% . Először az Amszterdami Barbette számolt be 1674-ben, az intussuscepció meghatározható a gyomor-bél traktus proximális szegmensének (intussusceptum) teleszkópjaként a gyomor-bél traktus szomszédos disztális szegmensébe (intussuscipiens) . Azonban csak 1871-ben Sir Johnathan Hutchinson végezte el az intussuscepció első sikeres műtétét egy gyermekben . Felnőtteknél az enterális intussuscepció etiológiája egy intraluminális daganat következménye lehet kb. Az esetek 70-90% – ában, a másik 10% – ban idiopátiás . Az elsődleges bélrendszeri rosszindulatú daganatok ritkán fordulnak elő, amelyek a gyomor-bélrendszeri daganatok kevesebb mint 2% – át teszik ki, ezért más primer metasztázisok miatt a vékonybél a második leggyakoribb zsiger, amely a máj után terjed . Ezek közül a nem enterális primerek közül a malignus melanoma előfordulási gyakorisága 35-70% a vékonybél metasztatizálására .

itt egy érdekes esetet írunk le nyombél intussuscepció másodlagos szövettanilag bizonyított malignus melanoma ismeretlen elsődleges eredetű.

esetleírás

egy 66 éves férfi, magas vérnyomással; vashiányos vérszegénység; és parotidectomia radikális nyaki boncolással rosszindulatú melanoma miatt a jobb parotid mirigyéből 2016-ban, amelyet a Derriford kórház akut sebészeti csapatának mutattak be központi hasi fájdalommal, súlyos hányingerrel és letargiával. Ezt az akut felvételt megelőzően nyomon követte PET CT-jét ismeretlen elsődleges melanoma miatt, amely nem mutatta ki a korábban kivágott rosszindulatú daganat megismétlődését. A beteget már intermittáló epigasztrikus fájdalom, haspuffadás és vashiányos vérszegénység járóbeteg-vizsgálatára is irányították, amelynek néhány hónappal korábban kezdeti gasztroszkópiája volt, amely kissé szabálytalan Z vonalat, normál gyomrot és a duodenum első részét mutatta, de a duodenum második részében mély hátsó fekélyt találtak, vérzés vagy látható ér jele nélkül. Az ugyanazon az ülésen végzett kolonoszkópia enyhe rektális angioectasiát és súlyos szigmoid hurkot mutatott. Ezen eredmények eredményeként a beteget protonpumpa-gátlóval kezdték. 6 héttel később utólagos endoszkópiát végeztünk, amely rosszindulatú kinézetű elváltozást mutatott a duodenum harmadik részében, nem pedig fekélyt, amely akkor szilárdnak érezte magát. A vett duodenális biopsziát az endoszkópikus úgy gondolta, hogy nem elegendő, mivel úgy érezte, hogy a nyálkahártyát főleg mintavételezték, nem pedig az összes mögöttes réteget. Ez később a rosszindulatú melanoma szövettani jellemzőit javasolta, de nem volt meggyőző, ezért egy külső laboratóriumba küldték FISH (fluoreszcencia in-situ hibridizáció) elemzésre. A zárójelentés normális eredmény volt, mivel ebben a szakaszban szinte az összes értékelhető sejt normális EWSR1 jelmintával rendelkezett, és nem volt bizonyíték arra, hogy az EWSR1 gént 22q12-nél transzlokációval rendelkező klón volt.

ezen akut felvétel során a beteg továbbra is ismeretlen etiológiájú akut pancreatitisben szenvedett. Nazogasztrikus csövet helyeztek be a gyomor dekompressziójához, mivel nem tudta elviselni a félig szilárd ételek lenyomását, valamint egy PICC vonal behelyezését a TPN táplálásának megkezdéséhez. Az emelt lipáz eredményeként gondozását átadták a HPB csapatának.

kezdeti CT-vizsgálata nem mutatta pancreatitis jeleit, azonban egyértelmű bizonyíték volt arra, hogy a jejunalis tumor intussuscepciót okoz (1.ábra). A CT-vizsgálatból nem volt világos, hogy ez volt-e a tüneteinek oka, ezért ultrahangvizsgálatot végzett, hogy kizárja az epeköveket a hasnyálmirigy-gyulladás okaként, amelyről azt jelentették, hogy negatív erre. Úgy gondolták, hogy a megemelkedett lipáz valószínűleg egy vékonybél obstrukciója miatt következett be, így a beteg további CT-vizsgálatot végzett, amely vékonybél obstrukciót mutatott és a jejunalis daganat körül megfeneklett.

esetét a Hepatopancreaticobiliary Surgery multidiszciplináris csoport ülésén vitatták meg, amely a duodenumban valószínűleg Gastro-intestinalis stromális daganatot (GIST) kötött, amely egyidejűleg reszekciót igényelt az azonosított jejunalis daganattal. Kezeltük a pancreatitis tüneteit, majd laparotómiát végeztünk a szegmentális vékonybél reszekciójához.

1. ábra: CT has, amely felfedi a jejunal intussuscepciót – ‘fánk’ jel. Ábra megtekintése 1

műtéten belül a betegnek három daganata volt: Egy nagy daganat a proximális jejunumban, körülbelül 15-20 cm-re a DJ hajlításától, ami intussuscepciót és a proximális vékonybél obstrukcióját okozza; és egy második obstruktív tumor a D2/D3-ban, ami duodenális obstrukciót okoz, amely távol volt a Vater Ampullájától. Miután ezt a két daganatot azonosították és kimetszették, egy harmadik elváltozást is találtak a jejunumban a proximális jejunalis tumortól lejjebb (2.és 3. ábra). Összesen két jejunális reszekciója és egy szegmentális D2/D3 reszekciója volt, három végponttól végpontig terjedő anasztomózissal. Nem volt bizonyíték áttétes betegségre. A laparotomia végén az egyik mintát bemetszették és kinyitották, fekete pigmentációjú polipoid tumort mutatva, ami arra utal, hogy ezek leginkább melanoma metasztázisokhoz hasonlítanak (4.ábra).

2. ábra: a jejunal intussuscepció operatív eredményei egyértelmű ólomponttal. Ábra megtekintése 2

3. ábra: különálló jejunalis tumor operatív eredményei kitágult proximalis belekkel és összeomlott disztális belekkel. Ábra megtekintése 3

4. ábra: a minta felnyitva mutatja a daganat megjelenését a malignus melanomának megfelelően. Ábra megtekintése 4

hisztopatológia az összes vékonybél elváltozás hasonló morfológiát mutatott, ahol az összes elváltozás orsósejtek lapjaiból állt, a citoplazma fokális tisztításával, epithelioidabb megjelenéssel. Egyes területeken a sejteket rövid fascicákba rendezték. A magok kövérek, hólyagok voltak, és fókuszosan szembetűnő nukleolusokat mutattak. Számos mitózis látható, a daganat felszíni fekélyesedéssel beszivárgott az izomfalba és a nyálkahártyába. Lymphovascularis permeáció vagy perineurális infiltráció nem volt megfigyelhető, és nem voltak nekrózis, vérzés vagy metasztatikus terjedés jelei sem. Ezeknek az eredményeknek a legvalószínűbb differenciáldiagnózisa a metasztatikus malignus melanoma volt.

a beteg műtét utáni gyógyulása nem volt komplikációmentes, kivéve az ideiglenes ileust. A beteget hazaengedték, és tünetmentes maradt, a 3 hónapos követés után nem jelentkezett kiújulás.

következtetés

a malignus melanoma a leggyakoribb daganat, amely áttétet képez a vékonybélben, és enterális intussuscepciót okoz . A szakirodalomban különböző esettanulmányokban számoltak be arról, hogy az intussuscepció sok évvel az elsődleges bőr -, anális-vagy retinadaganat reszekciója után következik be. Ebben a konkrét esetben azonban az eredeti primer rosszindulatú daganatot soha nem azonosították. A páciensnek korábban volt egy jobb parotidectomia a nyaki duzzanat miatt, amely szövettanilag megerősítette a rosszindulatú melanomát, mégis ez egy mélyen ülő daganat volt, a bőr felületes kiterjesztése nélkül. Ez megkérdőjelezi, hogy van-e még észrevétlen elsődleges forrás a betegünkben, azonban a legutóbbi PET CT nem azonosított további hotspotokat.

bár felnőtteknél az intussuscepciót ritkának tekintik, az összes intussuscepciós esetnek csak 5%-át teszi ki, a gyomor-bél melanoma előfordulása sokkal magasabb, a hasi áttétek legfeljebb egyharmadát teszi ki, ahol a vékonybél a metasztatikus lerakódás leggyakoribb helye . Annyira, hogy Schuchter, et al. a malignus melanoma enterális metasztázisainak legfeljebb 60% – át jelentették boncolási sorozatban . Mishima feltételezte, hogy a vékonybél melanoma elsődleges daganatként felmerülhet a Schwannian neuroblast sejtekből, amelyek a gyomor-bél traktus autonóm beidegződéséhez kapcsolódnak . Míg Gill, et al. feltételezték, hogy a melanoma gazdag érellátása miatt áttétet képez a vékonybélben . Az irodalomban mind Doyle, mind Gromet arról számolt be, hogy a bőr rosszindulatú melanoma hirtelen visszafejlődhet, így lehetséges magyarázatot kínálva az intesztinális elváltozások hiányára ezekben az esetekben .

intussuscepcióban intra-luminalis elváltozás miatt a bélszakasz invaginációja a saját lumenébe feltételezhető, hogy a bélfal elváltozása befolyásolja annak perisztaltikáját, és így vezető pontként szolgálhat ennek a kóros mechanizmusnak a kialakulásához . A sérülés nélküli esetekben azonban a mechanizmus nem ismert. Bár betegünk esetében általában nem nyilvánvaló, az intussuscepció általában az akut, szubakut vagy krónikus bélelzáródás jellemzőivel jár. A tipikus hasi fájdalom, vér a székletben (gyakran vörös ribizli zselének nevezik) és tapintható hasi tömeg hányással vagy anélkül ritkán fordul elő felnőtteknél, és gyakran nehéz klinikailag diagnosztizálni. Az esetek mintegy 82-90%-ában a CT és az ultrahang képalkotás során céljelként vagy fánkként jeleníthető meg, esetleg zsírszalaggal és a környező folyadék felhalmozódásával az érintett bélszakasz körül . Ezt elkerülheti az ultrahang ‘pszeudokidney’ jele is, ahol ferde vagy hosszanti nézetben az intussuscepted bél szegmense veseként jelenhet meg, ahol az ereket tartalmazó mesentery az intussuscepcióba húzódik, és így a vese hilumra emlékeztet, a vese parenchyma által alkotott ödémás bél. Amikor azonban a betegek hasi tömeggel vagy bélmozgással kapcsolatos tünetekkel és jelekkel, például bélelzáródással járnak, nagyobb valószínűséggel rendelkeznek CT-vel ultrahang vizsgálat mint első vonalú képalkotás, ezáltal csökkentve a kezelő változékonyságának és a rossz nézeteknek a kockázatát nagy testű habitus vagy kitágult gázzal töltött bélhurkok. Más vizsgálati módszerek is figyelembe vehetők, mint például a gastrograffin kontrasztvizsgálatok (a bárium ellenjavallt a bélelzáródásban, mivel fennáll a perforáció veszélye) és az endoszkópia, azonban az intézménytől és a rendelkezésre álló erőforrásoktól függően előfordulhat, hogy nem könnyen hozzáférhető, ezért választható esetekben mérlegelhető .

az intussuscepció kezelése az etiológiától és az érintett betegpopulációtól függően változhat, mivel a gyermekgyógyászati eseteket az intussuscepció csökkentése érdekében gyakran air vagy intraluminalis kontrasztinflációval kezelik. A felnőttkori esetek ritkábbak, és általában más patológiákkal társulnak, így sebészeti beavatkozást igényelhetnek, például a rosszindulatú daganatok miatt valószínűleg onkológiai reszekciót igényelnek. A nem műtéti csökkentés az ischaemia súlyosbodásának, a perforációnak és a rosszindulatú sejtek beültetésének kockázatával jár, ha az oka rákos elváltozás . Egyéb szempontok, amelyeket szem előtt kell tartani, hogy megkíséreljük-e a csökkentést a műtéti beavatkozás előtt a bélhossz megőrzésének maximalizálása érdekében. Sürgősségi előadás során intézményünk úgy döntene, hogy haladéktalanul folytatja a műtéti beavatkozást, ahelyett, hogy a fent említett kockázatok miatt ismét műtét előtti csökkentést kínálna. Azokban az esetekben, amikor az etiológia idiopátiás vagy poszttraumás, azt javasolták, hogy az egyszerű csökkentés elfogadható, feltéve, hogy a bél ischaemiát és a perforációt kizárták . A műtéti beavatkozás módszere, azaz, e. a laparoszkópia a laparotómiával szemben több tényezőtől függ: a beteg klinikai állapota; prognosztikai pontszámok, például P-Possum; társbetegségek és korábbi hasi műtét; az intussuscepció mértéke és szintje; rendelkezésre álló források; valamint a sebész szakértelme. Végül, miután az intussuscepciót műtéti úton kezelték a kimetszett melanomával, mérlegelni kell az elsődleges malignitás diagnózisát a metasztatikus betegséggel szemben, amely szintén meghatározza a legmegfelelőbb követési utat. Az elsődleges bél melanoma diagnosztizálható a Sachs által javasolt három kritérium alapján, et al. (1) A vékonybél szövettanilag bizonyított melanoma egyetlen fókuszban; (2) nincs bizonyíték a betegségre más szervekben, beleértve a bőrt is; és (3) a diagnózis után legalább 12 hónapos betegségmentes túlélés . Ezeknek a kritériumoknak a korlátai azonban az, hogy nem veszik figyelembe a metasztázisos elváltozások kimutatását, amelyeket az irodalomban sok esetben bizonyítottak .

a vékonybél intussuscepciója felnőtteknél ritka állapot, azonban az irodalomban beszámoltak arról, hogy gyakran enterális tumorral társul, metasztázisokkal a leggyakoribb forma. Ez általában klinikai kihívásokat jelent a diagnózisban, ezért a gyanú magas indexe, azonnali tünetkontroll újraélesztés szükséges az intussuscepcióval járó szövődmények, például a perforáció és a bél ischaemia megelőzése érdekében. A rosszindulatú melanoma ismert, hogy áttétet képez a vékonybélben, azonban általában más lerakódásokkal, például a bőrrel és a retinával társul. A duodenumban és a jejunumban magas fokú intussuscepciót okozó metasztatikus melanoma, primer azonosítás nélkül, ritka, de lehetőség szerint MDT megközelítést kell alkalmazni a beteg számára a legjobb prognózis biztosítása érdekében.

finanszírozás közzététele

nincs finanszírozási forrás.

összeférhetetlenség

nincs.

nyilatkozat

kijelentem, hogy az ebben a cikkben szereplő információk a legjobb tudomásom szerint pontosak.

Szerzői Lista

Hiányzik. Niroshini Rajaretnam-az esettanulmány elsődleges szerzője.

Úr. Somaiah Aroori-tanácsadó sebész, aki a kórházi felvétel során felvette a beteget. Részt vesz a multidiszciplináris csapatbeszélgetésekben, és segít a kézirat szerkesztésében.

  1. Wang N, Cui XY, Liu Y, hosszú J, Xu YH, et al. (2009) felnőtt intussuscepció: 41 eset retrospektív áttekintése. Világ J Gastroenterol 15: 3303-3308.
  2. Kouladouros K, G Enterprtner D, M Enterprnch S, Paul M, Sch GmbH (2015) visszatérő intussuscepció, mint az elsődleges intesztinális melanoma kezdeti megnyilvánulása: esettanulmány és szakirodalmi áttekintés. Világ J Gastroenterol 21: 3114-3120.
  3. Marinis A, Yiallourou A, Samanides L, Dafnios N, Anastasopoulos G, et al. (2009) a bél intussuscepciója felnőtteknél: áttekintés. Világ J Gastroenterol 15: 407-411.
  4. Potts J, Al Samaraee A, El-Hakeem a (2014) vékonybél intussuscepció felnőtteknél. Évkönyv 96: 11-14.
  5. de Moulin D (1985) Paul Barbette, MD: a tizenhetedik századi amszterdami szerző a legkelendőbb tankönyvek. Bika Hist Med 59: 506-514.
  6. Sarma D, Prabhu R, Rodrigues G (2012) felnőtt intussuscepció: hatéves tapasztalat egyetlen központban. Ann Gastroenterol 25: 128-132.
  7. Azart, Berger DL (1997) felnőtt intussuscepció. Ann Surg 226: 134-138.
  8. Gill SS, Heuman DM, Mihas AA (2001) vékonybél daganatok. J Clin Gastroenterol 33: 267-282.
  9. DasGuptaTK, Brasfield RD (1964) a gyomor-bél traktus metasztatikus melanoma. Arch Surg 88: 969-973.
  10. Washington K, McDonagh D (1995) a gyomor-bél traktus másodlagos daganatai: sebészeti patológiai eredmények és összehasonlítás a boncolási felméréssel. Mod Pathol 8: 427-433.
  11. lencse M, Bataille V, Krivokapic Z (2009) a vékonybél Melanoma. Lancet Oncol 10: 516-521.
  12. Slaby J, Suri U (2009) metasztatikus melanoma több vékonybél intussusceptionnal. Clin Nucl Med 34: 483-485.
  13. RH Stewardson, CT Bombeck, LM Nyhus (1978) a vékonybél obstrukciójának kritikus operatív kezelése. Ann Surg 187: 189-193.
  14. HL Laws, JS Aldrete (1976) vékonybél obstrukció: 465 eset áttekintése. Dél Med J 69: 733-734.
  15. LM Schuchter, R Green, D Fraker (2000) primer és metasztatikus betegségek a gyomor-bél traktus malignus melanomájában. Curr Opin Oncol 12: 181-185.
  16. Mishima Y (1967) melanocytás és nevocytás malignus melanomák. Sejtes és szubcelluláris differenciálódás. Rák 20: 632-649.
  17. Doyle JC, Bennett RC, Newing RK (1973) a malignus melanoma spontán regressziója. Med J Aust 2: 551-552.
  18. Gromet MA, Epstein WL, Blois MS (1978) a regresszáló vékony malignus melanoma: megkülönböztető elváltozás metasztatikus potenciállal. Rák 42: 2282-2292.
  19. Gupta RK, Agrawal CS, Yadav R, Bajracharya A, Sah PL (2011) intussuscepció felnőtteknél: intézményi áttekintés. Int J Surg 9: 91-95.
  20. Manouras A, Lagoudianakis EE, Dardamanis D, Dimitrios KT, Haridimos M, et al. (2007) Lipoma okozta jejunojejunal intussuscepciót. Világ J Gastroenterol 13: 3641-3644.
  21. Udeh EI, Amu CO, Dakum NK, Ohayi SAR, Ayogu BO és munkatársai. (2010) a felnőtt ileokolikus intussuscepció atipikus bemutatása. Nyílt Hozzáférés Surg 3: 143-145.
  22. Yalamarthi S, Smith RC (2005) felnőtt intussuscepció: esettanulmányok és az irodalom áttekintése. Postgrad Med J 81: 174-177.
  23. Begos DG, Sandor a, Modlin IM (1997) a felnőttkori intussuscepció diagnózisa és kezelése. Am J Surg 73: 88-94.
  24. Sachs DL, Lowe L, Chang ae, Carson E, Johnson TM (1999) léteznek-e primer vékonybél melanómák? Jelentés egy esetről. J Am Acad Dermatol 41: 1042-1044.
  25. Karmiris K, Roussomoustakaki M, Tzardi M, Romanos J, Grammatikakis J, et al. (2007) ilealis rosszindulatú melanoma, amely intussuscepciót okoz: egy eset jelentése. Surg Ma 37: 506-509.
  26. do D. O., Ozdem D. O., G. E., Erden E., I. O. (2010) bél malignus melanoma, amely vékonybél invaginációval jár: esettanulmány. Turk J Gastroenterol 21: 439-442.

Citation

Rajaretnam N, Aroori S (2019) duodenális és Jejunalis intussuscepció rosszindulatú. Int J Surg Res Pract 6:096. doi.org/10.23937/2378-3397/1410096

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.