Amarengo

Articles and news

látens NYSTAGMUS (LN)

Timothy C. Hain, MD

kérjük, olvassa el a nyilatkozatot • vissza az Indexhez. * Utolsó módosítás: március 9, 2021

  • Kiegészítő anyag:
  • videó a látens nystagmusról.
  • egy másik videó a látens nystagmus jóvoltából Dr. Dario Yacovino (Argentína).

a látens nystagmus a veleszületett nystagmus egyik változata, bár egyes szerzők inkább a veleszületett nystagmus kifejezést tartják fenn más változatokra. Elsősorban strabismusban (be-vagy kiforduló szemek) és amblyopiában (az egyik szem helyrehozhatatlan látásvesztése, amely a szem gyermekkori használatának hiányával jár) fordul elő. A leggyakoribb formában a látens nystagmus csak akkor jelenik meg, ha az egyik szem le van fedve. Amikor mindkét szem nézi, nem látható nystagmus. Ez az oka annak, hogy “látens” nystagmusnak hívják.

a leggyakoribb változat felismerhető, mivel a szemek szinte mindig lassú fázisukkal az orr felé mozognak a néző szem számára. Más szavakkal, a nystagmus iránya mindkét szemben megváltozik a néző szemmel. Az alábbi ábra egy jobb verő nystagmust mutat, amely a bal szem megtekintésével jár. A felvételi módszer infravörös.

a látens nystagmus nagyon zavaró lehet az emberek számára, akik megpróbálnak ENG-t csinálni. A szemek látszólag véletlenszerűen balra vagy jobbra ugorhatnak, és ami még rosszabb, a kedvezőtlen szem általában az egyik oldalra tér el attól függően, hogy melyik szem néz.

a szerző érdekes helyzetekkel találkozott, amikor a látens nystagmusban szenvedő betegeket az egyébként meglehetősen hozzáértő neurotológusok és neuro-szemészek nem ismerték fel. Ez meglehetősen ostoba, mivel valójában csak a diagnózisra gondol, majd ellenőrzi, hogy a szem melyik irányba ugrik, amikor az egyik vagy a másik szem el van takarva.

egy erős látens nystagmusban szenvedő személynél nehéz lehet bármit is kihozni az ENG-ből. A szerző találkozott olyan betegekkel, akiket az ENT orvosai tévesen diagnosztizáltak súlyosabb állapotokkal (például perilymph fistulával), mert az egyébként meglehetősen szakértő vizsgáztató egyszerűen nem ismerte fel az erős látens nystagmust.

az LN és a vestibularis rendellenességek keverékében szenvedő személyeknél furcsa helyzet állhat elő, amikor az egyik szem még mindig fixál, a másik pedig nystagmus a fixáláskor. Ez valószínűleg a látens nystagmus “Sándor törvényének” köszönhető.

a látens nystagmus mechanizmusa

úgy tűnik, hogy az LN annak köszönhető, hogy mindkét szem nélkül nőtt fel. A binokuláris megtekintést támogató idegpályák atrófiája van. Az emberek elveszítik azt a képességüket, hogy feldolgozzák és egyesítsék a két szem bemenetét. Gyakran az egyik szemnél csökken a látásélesség, amelyet szemüveggel nem lehet korrigálni-amblyopia.

mivel az ln az idegpályák elvesztésének köszönhető, nem lehet “rögzíteni”. Nincs olyan gyógyszer vagy eljárás, amely képes neuronokat növeszteni (még egyébként is).

az amblyopia néha megelőzhető azáltal, hogy a gyermekeket arra kényszerítik, hogy a kevésbé kedvelt szemükből nézzenek ki, foltozással.

a látens nystagmus néhány változata létezik.

a látens nystagmus leggyakoribb változata mindkét szemmel nehezen látható, és csak akkor válik nyilvánvalóvá, ha az egyik vagy a másik szem el van zárva. Ezt csak “látens nystagmusnak”hívják. Kis gyakorlással a látens nystagmusban szenvedő személyek parancsra balra vagy jobbra ugorhatnak, az egyik vagy a másik, vagy mindkét szemből kinézve. Ezt először Van Vliet mutatta be “pszeudoszkópjával” (1973), majd később Dell ‘Osso egy hamis szemű betegben (Dell’ Osso, et al. 1987). Rendszeresen megfigyeljük ezt a video-frenzel szemüvegünkkel – csak arra kérjük az embereket, hogy” nézzenek ki ” az egyik vagy a másik szemből, teljes sötétségben.

a nyilvánvaló látens nystagmus látens nystagmus, amely mindkét szemmel is látható. Az MLN megszerezhető, feltehetően a szem megváltozása miatt, amelyet az ember szokásos módon néz.

az önkéntes látens nystagmusban az emberek szándékosan mindkét szemből néznek, és így a szemüket bármelyik irányba ugrálják. Ezt a “tehetséget” néha másodlagos nyereségre használják – azaz. a katonai szolgálatból való kilépéshez vagy ahhoz, hogy azt állítsuk, hogy a szemek traumatikus esemény után ugrálnak.

a disszociált függőleges eltérés vagy DVD egy függőleges strabismus, amelyet az egyik szem lassú felfelé forgatása jellemez, a másik mozgása nélkül.

a látens nystagmusban szenvedő személyek gyakran torziós eltérést mutatnak a szemük felé, amikor elfordulnak a középponttól, amelyet ki kell javítani, amikor visszatérnek a rögzítéshez. Ez lehet A látens nystagmus észlelésének módja video frenzel védőszemüveg segítségével, a saccade teszt során.

néhány betegnél torziós LN-a szemük ellentétes irányba csavarodik, attól függően, hogy melyik szemet nézi. Általában ez nem nagyon érinti őket, bár természetesen csökkentenie kell a látásélességüket. Itt látható a torziós CN videója.

rángatózó típusú torziós veleszületett nystagmus film a rögzítés során fényben (19 meg).

veleszületett nystagmus kezelése

a Gabapentin gyakran hasznos a veleszületett nystagmus sebességének csökkentésében. A Gabapentin növeli az okulomotoros funkcióban alkalmazott inhitory neurotranszmittert. Szinte mindig felajánljuk a gabapentin szedésének lehetőségét CN-ben szenvedő betegek számára chicagói klinikánkon. Valószínűnek tűnik, hogy a pregabalin is működni fog, de még nem próbáltuk ki. A Pregabilin többe kerül, mint a gabapentin, de könnyebben adagolható.

nemrégiben arról is beszámoltak, hogy a memantin (az aszparátra, glutamátra és dopaminra ható szer) szintén hasznos (Mclean et al, 2007). A glutamát egy fő gerjesztő neurotranszmitter. A memantint 40 mg-os dózisban alkalmazták, ami nagyobb volt, mint amit más célokra általában felírtak. Soha nem találtunk olyan beteget, aki reagált volna a memantinra, de nem próbáltuk gyakran.

néha műtéti kezelést is kínálnak – főleg a szem mozgatásával, hogy a” null ” központibb helyen helyezkedjen el. Ezt nem találtuk túl hasznosnak, és általánosságban úgy gondoljuk, hogy ez rossz ötlet.

  • Abadi RV, Dickinson CM. (1985) a már létező oszcillációk hatása a binokuláris optokinetikus válaszokra. Ann Neurol 17: 578-586
  • Dell ‘ Osso, L. F., et al. (1987). “Látens / nyilvánvaló látens nystagmus megfordulás szemprotézis segítségével. A látásra és a szem dominanciájára gyakorolt hatások.”Invest Ophthalmol Vis Sci 28 (11): 1873-1876.
  • Kerrison JB, Koenekoop RK, Arnould VJ, Zee D, Maumenee IH. A 6p12 kromoszómához kapcsolódó autoszomális domináns veleszületett nystagmus klinikai jellemzői. Am. J. szemészet 125(1):64-70, 1998
  • McLean R, Proudlock F, Thomas S, Degg C, Gottlob I. veleszületett nystagmus: randomizált, kontrollált, kettős maszkos memantin/gabapentin vizsgálat. Ann Neurol 2007:61:130-138
  • van Vliet, A. G. (1973). “A látens nystagmus központi mechanizmusáról.”Acta Ophthalmol(Copenh) 51 (6): 772-781.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.