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Mots clés

Mélanome malin, Intussusception, Chirurgie, Métastases

Introduction

L’intussusception est la principale cause d’obstruction intestinale et la deuxième cause la plus fréquente d’abdomen aigu chez l’enfant derrière l’appendicite aiguë, mais est considérée comme une maladie rare chez l’adulte avec une occlusion intestinale. incidence de seulement 1-5%. Signalée pour la première fois par Barbette d’Amsterdam en 1674, l’intussusception peut être définie comme le télescopage d’un segment proximal du tractus gastro-intestinal (intussusceptum) dans le segment distal adjacent du tractus gastro-intestinal (intussuscipiens). Cependant, ce n’est qu’en 1871 que la première opération réussie d’intussusception chez un enfant a été réalisée par Sir Johnathan Hutchinson. L’étiologie de l’intussusception entérique chez l’adulte peut être due à une tumeur intraluminale dans env. 70-90% des cas et idiopathiques dans les autres 10%. Les tumeurs malignes entériques primaires sont rares, représentant moins de 2 % des tumeurs gastro-intestinales, et les métastases d’autres tumeurs primaires font de l’intestin grêle le deuxième viscère le plus répandu après le foie. Parmi ces primaires non entériques, le mélanome malin a une incidence de 35 à 70% de métastases à l’intestin grêle.

Nous décrivons ici un cas intéressant d’intussusception duodénale secondaire à un mélanome malin histologiquement prouvé d’origine primaire inconnue.

Description du cas

Un homme de 66 ans souffrant d’hypertension; anémie ferriprive; et parotidectomie avec dissection radicale du cou pour un mélanome malin de la parotide droite en 2016, présentée à l’équipe chirurgicale aiguë de l’hôpital Derriford avec douleurs abdominales centrales, nausées sévères et léthargie. Avant cette admission aiguë, il a subi une tomodensitométrie TEP de suivi pour son mélanome primaire inconnu qui n’a montré aucune récurrence de sa malignité précédemment excisée. Le patient avait également déjà été référé pour une investigation ambulatoire de douleurs épigastriques intermittentes, de distension abdominale et d’anémie ferriprive pour laquelle il avait subi une première gastroscopie quelques mois plus tôt qui avait montré une ligne Z légèrement irrégulière, un estomac normal et une première partie du duodénum, mais il s’est avéré avoir un ulcère postérieur profond dans la deuxième partie du duodénum sans signe de saignement ni vaisseau visible. Une coloscopie réalisée à la même séance a montré une angioectasie rectale légère et un bouclage sigmoïde sévère. À la suite de ces résultats, le patient a commencé à prendre un inhibiteur de la pompe à protons. Une endoscopie de suivi a été réalisée 6 semaines plus tard montrant une lésion d’apparence maligne dans la troisième partie du duodénum plutôt qu’un ulcère, qui semblait ferme à l’époque. La biopsie duodénale effectuée n’a pas été jugée suffisante par l’endoscopiste car il a estimé que la muqueuse était principalement prélevée plutôt que toutes les couches sous-jacentes. Cela a par la suite suggéré des caractéristiques histologiques du mélanome malin, mais a été signalé comme non concluant et a donc été envoyé à un laboratoire externe pour une analyse des POISSONS (hybridation in situ par fluorescence). Le rapport final de ceci était un résultat normal car presque toutes les cellules évaluables dans cette section avaient un modèle de signal EWSR1 normal et il n’y avait aucune preuve d’un clone avec une translocation impliquant le gène EWSR1 au 22q12.

Au cours de cette admission aiguë, le patient a continué à souffrir d’une pancréatite aiguë d’étiologie inconnue. Une sonde nasogastrique a été insérée pour décompresser son estomac car il ne pouvait pas tolérer de garder de la nourriture semi-solide ainsi qu’une ligne PICC insérée pour initier l’alimentation TPN. À la suite d’une augmentation de la lipase, ses soins ont été confiés à l’équipe de la DGPS.

Sa tomodensitométrie initiale n’a montré aucun signe de pancréatite, cependant, il y avait des preuves claires d’une tumeur jéjunale provoquant une intussusception (figure 1). Il n’était pas clair à partir du scanner si c’était la cause de ses symptômes, il a donc passé une échographie pour exclure les calculs biliaires comme cause de pancréatite, ce qui était négatif pour cela. On pensait que l’augmentation de la lipase était probablement due à une obstruction de l’intestin grêle, de sorte que le patient a subi un autre scanner qui a montré une obstruction de l’intestin grêle et un échouage autour de la tumeur jéjunale.

Son cas a été discuté lors de la réunion de l’Équipe multidisciplinaire de Chirurgie Hépatopancréaticobiliaire qui a conclu à une probable tumeur stromale gastro-intestinale (GIST) dans son duodénum nécessitant une résection en même temps que la tumeur jéjunale identifiée. Nous avons géré ses symptômes de pancréatite, puis nous avons procédé à une laparotomie pour une résection segmentaire de l’intestin grêle.

Figure 1: Abdomen CT révélant une intussusception jéjunale – signe « Beignet ». Voir La Figure 1

En cours d’opération, le patient présentait trois tumeurs: Une tumeur de grande taille dans le jéjunum proximal à environ 15-20 cm de la flexion DJ provoquant une intussusception et une obstruction de l’intestin grêle proximal; et une seconde tumeur obstructive en J2 / J3 provoquant une obstruction duodénale éloignée de l’ampoule de Vater. Après l’identification et la résection de ces deux tumeurs, une troisième lésion du jéjunum plus en aval de la tumeur jéjunale proximale a également été trouvée (Figure 2 et Figure 3). Au total, il a eu deux résections jéjunales et une résection segmentaire D2 / D3 avec trois anastomoses de bout en bout. Il n’y avait aucune preuve de maladie métastatique. À la fin de la laparotomie, l’un des échantillons a été incisé et ouvert montrant une tumeur polypoïde avec une pigmentation noire suggérant qu’il s’agit plutôt de métastases de mélanome (Figure 4).

Figure 2: Résultats opératoires de l’intussusception jéjunale avec point de plomb clair. Voir La Figure 2

Figure 3: Résultats opératoires d’une tumeur jéjunale séparée avec intestin proximal dilaté et intestin distal effondré. Voir La Figure 3

Figure 4: Échantillon ouvert pour montrer l’apparence d’une tumeur correspondant à un mélanome malin. Voir La Figure 4

Histopathologie toutes les lésions de l’intestin grêle ont montré une morphologie similaire où toutes les lésions étaient composées de feuilles de cellules fuselées avec une compensation focale du cytoplasme avec un aspect plus épithélioïde. Dans certaines zones, les cellules étaient disposées en fascicules courts. Les noyaux étaient dodus, vésiculaires et présentaient des nucléoles focalement visibles. De nombreuses mitoses sont observées, la tumeur s’est infiltrée dans la paroi musculaire et la muqueuse avec une ulcération de surface. La perméation lymphovasculaire ou l’infiltration périneurale n’ont pas été observées, pas plus qu’il n’y avait de zones de nécrose, d’hémorragie ou de signes de propagation métastatique. Le diagnostic différentiel le plus probable pour ces résultats était un mélanome malin métastatique.

Le rétablissement postopératoire du patient n’était pas compliqué, à l’exception d’un iléus temporaire. Le patient a été renvoyé chez lui et est resté asymptomatique sans signe de récidive à 3 mois de suivi.

Conclusion

Le mélanome malin est la tumeur la plus fréquente à métastaser à l’intestin grêle et à provoquer une intussusception entérique. Elle a été rapportée dans la littérature dans diverses études de cas où l’intussusception survient plusieurs années après la résection de la tumeur cutanée primaire, anale ou rétinienne. Cependant, dans ce cas particulier, la malignité primaire initiale n’a jamais été identifiée. Le patient avait déjà subi une parotidectomie droite pour un gonflement du cou qui a confirmé histologiquement un mélanome malin, mais il s’agissait d’une tumeur profonde sans extension superficielle de la peau. Cela remet en question l’existence d’une source primaire non détectée chez notre patient, mais une TEPT récente n’a pas identifié d’autres points chauds.

Bien que l’intussusception chez l’adulte soit considérée comme rare, ne représentant que 5% de tous les cas d’intussusception, le mélanome gastro-intestinal a une incidence beaucoup plus élevée, représentant jusqu’à un tiers des métastases abdominales, l’intestin grêle étant le site le plus fréquent de dépôt métastatique. À tel point que Schuchter, et al. jusqu’à 60% des métastases entériques du mélanome malin ont été rapportées dans une série d’autopsies. Mishima a émis l’hypothèse que le mélanome de l’intestin grêle pourrait être une tumeur primaire provenant de cellules neuroblastiques de Schwanniennes associées à l’innervation autonome du tractus gastro-intestinal. Alors que Gill, et al. ont postulé que le mélanome métastase à l’intestin grêle en raison de son apport vasculaire riche. Il a été rapporté dans la littérature par Doyle et Gromet que le mélanome malin cutané peut régresser soudainement offrant ainsi une explication possible à la carence en lésions extra-intestinales dans ces cas.

Dans l’intussusception due à une lésion intra-luminale, on peut penser que l’invagination d’un segment intestinal dans sa propre lumière est due à la lésion de la paroi intestinale affectant son péristaltisme et peut donc servir de point de départ à ce mécanisme pathologique. Cependant, dans les cas sans lésion, le mécanisme n’est pas connu. Bien que ce ne soit généralement pas évident dans notre cas de patient, l’intussusception présente généralement des caractéristiques d’obstruction intestinale aiguë, subaiguë ou chronique. Le complexe typique de douleurs abdominales, de sang dans les selles (souvent décrit comme de la gelée de groseilles rouges) et d’une masse abdominale palpable avec ou sans vomissements est rarement observé chez l’adulte et est souvent difficile à diagnostiquer cliniquement. Dans environ 82 à 90% des cas, il peut être visualisé par tomodensitométrie et échographie comme un signe cible ou un beignet avec éventuellement un échouage de graisse et une accumulation de liquide autour du segment intestinal affecté. Cela peut également être évité par le signe « pseudokidney » à l’échographie où, sur une vue oblique ou longitudinale, le segment de l’intestin intussuscepté peut apparaître comme un rein, où le mésentère contenant les vaisseaux est tiré dans l’intussusception et rappelle donc le hile rénal, avec le parenchyme rénal formé par l’intestin oedémateux. Cependant, lorsque les patients présentent des symptômes et des signes liés à une masse abdominale ou à une motilité intestinale telle qu’une obstruction intestinale, ils sont plus susceptibles d’avoir un SCANNER sur une échographie en tant qu’imagerie de première ligne, réduisant ainsi le risque de variabilité de l’opérateur et de mauvaise vue chez les patients présentant un gros habitus corporel ou des boucles intestinales remplies de gaz distendues. D’autres modalités d’investigation peuvent également être envisagées, telles que les études de contraste gastrogreffins (le baryum est contre-indiqué en cas d’obstruction intestinale car il présente un risque de perforation) et l’endoscopie, mais selon l’institution et les ressources disponibles, elles peuvent ne pas être facilement accessibles et peuvent donc être envisagées dans des cas électifs.

La prise en charge de l’intussusception peut varier en fonction de l’étiologie et également de la population de patients impliqués, les cas pédiatriques étant souvent pris en charge par insufflation de contraste aérienne ou intraluminale afin de réduire l’intussusception. Les cas adultes sont plus rares et généralement associés à d’autres pathologies peuvent donc justifier une intervention chirurgicale, par exemple ceux dus à une tumeur maligne nécessiteraient probablement une résection oncologique. La réduction non chirurgicale est associée au risque d’aggravation de l’ischémie, de perforation et d’ensemencement des cellules malignes si la cause est due à une lésion cancéreuse. D’autres considérations à garder à l’esprit sont de savoir s’il faut tenter une réduction avant l’intervention chirurgicale afin de maximiser la préservation de la longueur intestinale. Dans une présentation d’urgence, notre établissement choisirait de procéder à une intervention chirurgicale sans délai plutôt que d’offrir une réduction préopératoire à nouveau en raison des risques susmentionnés ci-dessus. Dans les cas où l’étiologie est idiopathique ou post-traumatique, il a été suggéré qu’une réduction simple est acceptable en supposant que l’ischémie intestinale et la perforation aient été exclues. La méthode d’intervention chirurgicale, c’est-à-dire la laparoscopie par rapport à une laparotomie, dépend de plusieurs facteurs: L’état clinique du patient; scores pronostiques tels que P-Opossum; comorbidités et chirurgie abdominale antérieure; l’étendue et le niveau d’intussusception; les ressources disponibles; et l’ensemble des compétences du chirurgien. Enfin, une fois que l’intussusception a été prise en charge chirurgicalement avec le mélanome excisé, le diagnostic de malignité primaire par rapport à la maladie métastatique doit être envisagé, ce qui déterminera également la voie de suivi la plus appropriée. Un mélanome intestinal primaire peut être diagnostiqué sur la base de trois critères proposés par Sachs, et al. (1) Mélanome histologiquement prouvé de l’intestin grêle à un seul foyer; (2) Aucune preuve de la maladie dans d’autres organes, y compris la peau; et (3) Une survie sans maladie d’au moins 12 mois après le diagnostic. Cependant, les limites de ces critères sont qu’ils ne prennent pas en compte la détection de lésions métastasées qui ont été démontrées dans de nombreux cas dans la littérature.

L’intussusception de l’intestin grêle est une affection rare chez l’adulte, mais il a été rapporté dans la littérature qu’elle était généralement associée à une tumeur entérique, les métastases étant la forme la plus fréquente rencontrée. Ceci pose généralement des défis cliniques dans le diagnostic et donc un indice élevé de suspicion, une réanimation rapide du contrôle des symptômes sont nécessaires pour prévenir les complications associées à l’intussusception telles que la perforation et l’ischémie intestinale. Le mélanome malin est connu pour métastaser l’intestin grêle, mais il est généralement associé à d’autres dépôts tels que cutanés et rétiniens. Le mélanome métastatique provoquant une intussusception de haut grade dans le duodénum et le jéjunum sans identification d’un primaire est rare, mais devrait impliquer une approche MDT dans la mesure du possible pour offrir le meilleur pronostic pour le patient.

Divulgation du financement

Aucune source de financement.

Conflit d’intérêts

Aucun.

Déclaration

Je déclare que les informations énoncées dans cet article sont exactes à ma connaissance.

Liste des auteurs

Miss. Niroshini Rajaretnam – Auteur principal du rapport de cas.

M. Somaiah Aroori – Chirurgien consultant qui a admis et opéré le patient lors de cette admission à l’hôpital. Participer à des discussions d’équipe multidisciplinaires et aider à la rédaction du manuscrit.

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Citation

Rajaretnam N, Aroori S (2019) Intussusception duodénale et jéjunale de maligne. Int J Surg Res Pract 6:096. doi.org/10.23937/2378-3397/1410096

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