Amarengo

Articles and news

Sisällysluettelo

Asiasanat

maligni melanooma, suolentuppeuma, leikkaus, etäpesäkkeet

Johdanto

suolentuppeuma on johtava suolitukoksen aiheuttaja ja toiseksi yleisin akuutin vatsan aiheuttaja lapsilla akuutin umpilisäkkeen takana, mutta sitä pidetään harvinaisena sairautena aikuisilla, joilla esiintyy vain 1-5% . Ensimmäinen raportoitu Barbette Amsterdam vuonna 1674, suolentuppeuma voidaan määritellä teleskooppi proksimaalisen segmentin ruoansulatuskanavan (intussusceptum) osaksi viereisen distaalinen segmentti ruoansulatuskanavan (intussuscipiens) . Sir Johnathan Hutchinson teki kuitenkin ensimmäisen onnistuneen leikkauksen lapsen suolentuppeumaan vasta vuonna 1871 . Enterisen suolentuppeuman etiologia aikuisilla voi johtua intraluminaalisesta kasvaimesta n. 70-90% tapauksista ja idiopaattinen muissa 10% . Primaariset maligniteetit aiheuttavat harvoin alle 2% ruoansulatuskanavan kasvaimista, joten etäpesäkkeet muista primaareista tekevät ohutsuolesta toiseksi tavallisimman sisäelinten levittäytymisen maksan jälkeen . Näistä ei-enteerisistä primaareista malignin melanooman esiintyvyys on 35-70% ohutsuolen metastasoitumiseen .

tässä kuvataan kiinnostava tapaus pohjukaissuolen suolentuppeumaa, joka on toissijainen histologisesti todettuun pahanlaatuiseen melanoomaan, jonka primaarista alkuperää ei tunneta.

Tapauskuvaus

66-vuotias mies, jolla oli kohonnut verenpaine; raudanpuute anemia; ja parotidektomia ja pahanlaatuisen melanooman radikaali kaulan dissektio oikeasta korvasylkirauhasesta vuonna 2016, joka esitettiin derrifordin sairaalan akuutille leikkausryhmälle, jolla oli keskivatsakipua, voimakasta pahoinvointia ja letargiaa. Ennen tätä akuuttia sisäänottoa hänelle tehtiin PET-TT-seuranta hänen tuntemattoman primaarisen melanoomansa vuoksi, eikä hänen aiemmin poistetun maligniteettinsa todettu uusiutuvan. Potilas oli myös jo lähetetty avohoidon tutkimukseen ajoittainen epigastrinen kipu, vatsan turvotus ja raudanpuute anemia, jonka hän oli alustavassa gastroskopia muutamaa kuukautta aiemmin, joka osoitti hieman epäsäännöllinen Z linja, normaali vatsa ja ensimmäinen osa pohjukaissuolen, mutta todettiin, että on syvä posteriorinen haava toisessa osassa pohjukaissuolen ilman merkkejä verenvuotoa tai näkyvää alusta. Samalla istunnolla tehdyssä kolonoskopiassa todettiin lievä peräsuolen angioektasia ja vakava sigmoidinen silmukointi. Näiden havaintojen seurauksena potilaalle aloitettiin protonipumpun estäjähoito. Endoskopian seurantatutkimus tehtiin 6 viikkoa myöhemmin, ja siinä todettiin pohjukaissuolen kolmannessa osassa pahanlaatuinen leesio eikä haavauma, joka tuntui tuolloin kiinteältä. Tähystäjä ei pitänyt otettua pohjukaissuolibiopsiaa riittävänä, sillä hänen mielestään limakalvolta otettiin lähinnä näytteitä eikä kaikista pohjakerroksista. Tämä viittasi myöhemmin pahanlaatuisen melanooman histologisiin piirteisiin, mutta niiden ei raportoitu olevan varmoja, joten ne lähetettiin ulkoiseen laboratorioon kalojen (fluoresenssi in situ hybridisaatio) analyysiin. Loppuraportti tästä oli normaali tulos, sillä lähes kaikilla tämän jakson arvioitavissa olevilla soluilla oli normaali ewsr1-signaalikuvio, eikä 22q12: ssa ollut näyttöä kloonista, jonka translokaatio sisältäisi EWSR1-geenin.

tämän akuutin sisäänoton aikana potilaalla oli edelleen akuutti haimatulehdus, jonka etiologiaa ei tunneta. Nasogastric putki työnnettiin purkaa hänen vatsaan, koska hän ei voinut sietää pitää alas puolikiinteä ruokaa sekä ottaa PICC linja työnnetään aloittaa TPN ruokinta. Nostetun lipasen seurauksena hänen hoitonsa luovutettiin HPB: n edustusjoukkueelle.

hänen ensimmäisessä CT-kuvauksessaan ei ilmennyt merkkejä haimatulehduksesta, mutta selvää näyttöä oli suolentuppeumaa aiheuttavasta jejunaalikasvaimesta (Kuva 1). Tietokonetomografiasta ei selvinnyt, johtuiko se hänen oireistaan, joten hän kävi ultraäänitutkimuksessa sulkemassa sappikivet pois haimatulehduksen aiheuttajana, jonka kerrottiin olevan negatiivinen. Arveltiin, että koholla oleva lipaasi johtuu todennäköisesti ohutsuolitukoksesta, joten potilas meni JATKOKUVAUKSEEN, jossa näkyi ohutsuolitukos ja jejunal-kasvaimen ympärillä roikkuminen.

hänen tapaustaan käsiteltiin Hepatopancreaticobiliary Surgery monitieteellisen työryhmän kokouksessa, jossa todettiin todennäköinen maha-suoliston stroomakasvain (GIST) pohjukaissuolessa, joka tarvitsi resektiota samanaikaisesti havaitun jejunaalikasvaimen kanssa. Hoidimme haimatulehduksen oireet ja jatkoimme laparotomiaan ohutsuolen segmentaalista resektiota varten.

Kuva 1: Tt vatsan paljastava jejunal suolentuppeuma – ”donitsi” merkki. Näytä kuva 1

leikkauksessa potilaalla todettiin kolme kasvainta: Suuri kasvain proksimaalisessa jejunumissa noin 15-20 cm: n päässä DJ flexuresta aiheuttaen suolentuppeumaa ja proksimaalisen ohutsuolen tukoksen; ja toinen haittaava kasvain D2/D3: ssa aiheuttaen pohjukaissuolitukoksen, joka oli pois Vaterin Ampullasta. Kun nämä kaksi kasvainta oli tunnistettu ja poistettu, löydettiin myös kolmas leesio jejunumista kauempana proksimaalisesta jejunaalikasvaimesta (Kuvat 2 ja 3). Kaikkiaan hänellä oli kaksi jejunaalista resektiota ja segmentaalinen D2/D3-resektio, jossa oli kolme päästä päähän ulottuvaa anastomoosia. Etäpesäkkeistä ei ollut näyttöä. Laparotomian lopussa yksi näytteistä viillettiin ja avattiin, ja siinä näkyi polypoidikasvain, jossa oli musta pigmentti, mikä viittaa siihen, että ne muistuttavat eniten melanooman etäpesäkkeitä (Kuva 4).

kuva 2: jejunalin suolentuppeuman operatiiviset löydökset, joiden johtopiste on selvä. Näytä kuva 2

kuva 3: leikkauslöydökset erillisestä jejunaalikasvaimesta, jossa on laajentunut proksimaalinen suoli ja romahtanut distaalinen suoli. Näytä kuva 3

Kuva 4: avattu näyte näyttää pahanlaatuisen melanooman mukaiselta kasvaimelta. Näytä kuva 4

histopatologia kaikissa ohutsuolen leesioissa oli samanlainen morfologia, jossa kaikki leesiot koostuivat karan solulevyistä, joilla sytoplasman fokaalinen tyhjentyminen oli epitelioidisempaa. Joillakin alueilla solut oli järjestetty lyhyisiin fascicleihin. Tumat olivat pulleita, vesikulaarisia ja niissä oli fokaalisesti huomiota herättäviä nukleoleja. Esiintyy lukuisia mitooseja, joista kasvain on tunkeutunut lihaksen seinämään ja limakalvoon pintahaavoineen. Lymfovaskulaarista permeaatiota tai perineuraalista infiltraatiota ei havaittu, eikä nekroosia, verenvuotoa tai merkkejä metastaattisesta leviämisestä. Todennäköisin erotusdiagnoosi näille löydöksille oli metastasoitunut maligni melanooma.

potilaan leikkauksen jälkeinen toipuminen oli muuta kuin tilapäistä ileusta. Potilas kotiutettiin kotiin ja hän pysyi oireettomana eikä uusiutumisen merkkejä näkynyt 3 kuukauden seurantajaksolla.

johtopäätös

maligni melanooma on yleisin kasvain, joka metastasoi ohutsuoleen ja aiheuttaa suolentuppeumaa . Se on raportoitu kirjallisuudessa eri tapaustutkimuksissa, joissa suolentuppeuma tapahtuu useita vuosia primaarisen ihon, peräaukon tai verkkokalvon kasvaimen resektion jälkeen. Tässä nimenomaisessa tapauksessa alkuperäistä primaarista maligniteettia ei kuitenkaan koskaan tunnistettu. Potilaalle oli aiemmin tehty oikeanpuoleinen parotidektomia kaulan turvotuksen vuoksi, joka histologisesti vahvisti pahanlaatuisen melanooman, mutta kyseessä oli syvälle juurtunut kasvain, jolla ei ollut pinnallista ulottumaa ihoon. Tämä kyseenalaistaa, onko vielä havaitsematta ensisijainen lähde potilaamme kuitenkin viime PET CT ei ole tunnistanut muita kriisipesäkkeitä.

vaikka suolentuppeumaa pidetään aikuisilla harvinaisena ja se on vain 5% kaikista suolentuppeumatapauksista, gastrointestinaalimelanooman esiintymistiheys on paljon suurempi, ja se muodostaa jopa kolmanneksen vatsan alueen etäpesäkkeistä, joissa ohutsuoli on yleisin metastasoitumiskohta . Niin paljon, että Schuchter, et al. jopa 60% malignin melanooman suolistometastaaseista todettiin ruumiinavaussarjassa . Mishima on esittänyt hypoteesin, että ohutsuolen melanooma voisi primaarikasvaimena syntyä Schwannin neuroblastisoluista, jotka liittyvät ruoansulatuskanavan autonomiseen innervaatioon . Kun taas Gill, et al. ovat olettaneet, että melanooma etäpesäkkeitä ohutsuolessa, koska sen runsas verisuonten tarjonta . Sekä Doyle että Gromet ovat ilmoittaneet kirjallisuudessa, että pahanlaatuinen Ihomelanooma saattaa yhtäkkiä taantua, mikä tarjoaa mahdollisen selityksen suoliston ulkopuolisten vaurioiden puutteeseen näissä tapauksissa .

luminaalisen leesion aiheuttamassa suolentuppeumassa suolen segmentin tunkeutumisen omaan lumeen voidaan ajatella johtuvan suolen seinämän leesiosta, joka vaikuttaa sen peristaltiikkaan, ja siten se voi toimia tämän patologisen mekanismin johtokohtana . Tapauksissa, joissa ei ole vaurioita, mekanismia ei kuitenkaan tunneta. Vaikka ei tyypillisesti ilmeinen meidän potilaan tapauksessa, suolentuppeuma yleensä esittelee ominaisuuksia akuutti, subakuutti tai krooninen suolitukos. Tyypillinen monimutkainen vatsakipu, verta ulosteessa (usein kuvattu punaherukka hyytelö), ja palpable vatsan massa tai ilman oksentelua on harvoin nähty aikuisilla ja on usein vaikea diagnosoida kliinisesti. Noin 82-90% tapauksista, se voidaan visualisoida CT ja ultraääni kuvantaminen tavoite merkki tai donitsi ehkä rasvaa stranding ja ympäröivän nesteen kertyminen ympärille vaikuttaa suolen segmentin . Tämä voidaan myös välttää ”pseudokidney” merkki ultraääni jossa on vino tai pitkittäinen näkymä, segmentti suoliliepeen voi näkyä munuainen, jossa suoliliepeen sisältävät alukset vedetään intussusception ja niin muistuttaa munuaisten hilum, munuaisten parenkyma muodostuu oedematous suolen. Kuitenkin, kun potilailla esiintyy oireita ja merkkejä liittyvät vatsan massa tai suoliston liikkuvuutta, kuten suolitukos, ne ovat todennäköisemmin CT ultraäänikuvauksen kuin first line kuvantaminen mikä vähentää riskiä operaattorin vaihtelevuus ja huono näkymät potilailla, joilla on suuri elin habitus tai laajentunut kaasu täynnä suolen silmukoita. Muita tutkimusmenetelmiä voidaan myös harkita, kuten gastrograffin varjoainetutkimukset (barium on vasta-aiheinen suolitukoksessa, kuten perforaatioriski) ja tähystys kuitenkin laitoksesta ja käytettävissä olevista resursseista riippuen ei välttämättä ole helposti saatavilla, joten sitä voidaan harkita valinnaisissa tapauksissa .

suolentuppeuman hoito voi vaihdella etiologian ja myös potilasryhmän mukaan, sillä lapsipotilaita hoidetaan usein ilman tai intraluminaalisen kontrastin vajauksella suolentuppeuman vähentämiseksi. Aikuisten tapaukset ovat harvinaisempia ja liittyvät yleensä muihin patologioihin, joten ne voivat vaatia kirurgisia toimenpiteitä, esimerkiksi maligniteetin vuoksi vaatisi todennäköisesti onkologisen resektion. Muuhun kuin kirurgiseen vähentämiseen liittyy riski pahenevasta iskemiasta, perforaatiosta ja pahanlaatuisten solujen kylvöstä, jos syy johtuu syöpäleikkauksesta . Muita huomioon otettavia seikkoja ovat se, yritetäänkö vähentää ennen kirurgista toimenpidettä, jotta suoliston pituus säilyisi mahdollisimman hyvin. Kiireellisessä esityksessä Toimielimemme valitsisi edetä kirurgiseen toimenpiteeseen viipymättä sen sijaan, että se tarjoaisi leikkaushoitoa uudelleen edellä mainittujen riskien vuoksi. Tapauksissa, joissa etiologia on idiopaattinen tai post-traumaattinen, on ehdotettu, että yksinkertainen vähentäminen on hyväksyttävää olettaen, että suolistoiskemia ja perforaatio on suljettu pois . Leikkausmenetelmä eli laparoskopia vs. laparotomia riippuu useista tekijöistä: potilaan kliinisestä tilasta; ennustepisteistä, kuten P-Opossumista; oheissairaudet ja aiempi vatsan leikkaus, suolentuppeuman laajuus ja taso, käytettävissä olevat resurssit ja kirurgin taidot. Lopuksi, kun suolentuppeuma on hoidettu kirurgisesti melanooma poistettu, diagnoosi primaarinen maligniteetti vs. metastaattinen tauti on harkittava, joka myös määrittää sopivin seurantareitti. Primaarinen suolistomelanooma voidaan diagnosoida kolmen Sachs, et al. (1) histologisesti todistettu ohutsuolen melanooma yhdellä keskittymällä; (2) ei merkkejä taudista muissa elimissä, iho mukaan luettuna, ja (3) taudista vapaa elinaika vähintään 12 kuukautta diagnoosin jälkeen . Näiden kriteerien rajoituksena on kuitenkin se, että niissä ei oteta huomioon sellaisten metastasoituneiden leesioiden havaitsemista, jotka on monissa tapauksissa osoitettu kirjallisuudessa .

ohutsuolen suolentuppeuma on harvinainen tila aikuisilla, mutta kirjallisuudessa on raportoitu, että se liittyy yleisesti enterokasvaimeen ja etäpesäkkeet ovat yleisin tavattu muoto. Tämä on yleensä aiheuttaa kliinisiä haasteita diagnoosin ja niin korkea indeksi epäily, nopea oireiden ohjaus elvytys on tarpeen estää komplikaatioita, jotka liittyvät suolentuppeuman kuten perforaatio ja suolen iskemia. Maligni melanooma tiedetään etäpesäkkeitä ohutsuoleen, mutta yleensä liittyy muita talletuksia, kuten ihon ja verkkokalvon. Metastaattinen melanooma, joka aiheuttaa korkealaatuista suolentuppeumaa pohjukaissuolessa ja jejunumissa ilman primaarisen tunnistamista, on harvinainen, mutta siihen tulisi mahdollisuuksien mukaan liittyä MDT-lähestymistapa parhaan ennusteen antamiseksi potilaalle.

rahoituksen ilmoittaminen

ei rahoituslähteitä.

eturistiriita

ei ole.

ilmoitus

vakuutan, että tässä artikkelissa mainitut tiedot pitävät parhaan tietämykseni mukaan paikkansa.

Tekijälista

Miss. Niroshini Rajaretnam – Tapausraportin päätekijä.

Mr. Somaiah Aroori-konsultti kirurgi, joka myönsi ja leikkasi potilaan tämän sairaalan ottamista. Osallistuu monialaisiin tiimikeskusteluihin ja auttaa käsikirjoituksen muokkaamisessa.

  1. Wang n, Cui XY, Liu Y, pitkä J, Xu YH, et al. (2009) aikuisten intussusception: a retrospective review of 41 cases. World J Gastroenterol 15: 3303-3308.
  2. Kouladouros K, Gärtner D, Münch s, Paul M, Schön MR (2015) toistuva suolentuppeuma primaarisen suolistomelanooman alustavana ilmentymänä: Tapausraportti ja kirjallisuuskatsaus. World J Gastroenterol 21: 3114-3120.
  3. Marinis A, Yiallourou A, Samanides L, Dafnios N, Anastasopoulos G, et al. (2009) Intussusception of the suolen in adults: a review. World J Gastroenterol 15: 407-411.
  4. Potts J, Al Samaraee A, El-Hakeem A (2014) ohutsuolen suolentuppeuma aikuisilla. Ann R Coll Surg Engl 96: 11-14.
  5. de Moulin D (1985) Paul Barbette, MD: 1600-luvun amsterdamilainen bestseller-oppikirjojen kirjoittaja. Tiedote Hist Med 59: 506-514.
  6. Sarma D, Prabhu R, Rodrigues G (2012) Adult intussusception: a six-year experience at a single center. Ann Gastroenterol 25: 128-132.
  7. AzarT, Berger DL (1997) aikuisten suolentuppeuma. Ann Surg 226: 134-138.
  8. Gill SS, Heuman DM, Mihas AA (2001) ohutsuolen kasvaimet. J Clin Gastroenterol 33: 267-282.
  9. dasguptatk, Brasfield RD (1964) ruoansulatuskanavan metastasoitunut melanooma. Arch Surg 88: 969-973.
  10. Washington K, McDonagh D (1995) Secondary tumors of the gastrointestinal tract: Surgical pathologic findings and comparison with Obduction survey. Mod Pathol 8: 427-433.
  11. Lens M, Bataille V, Krivokapic Z (2009) ohutsuolen melanooma. Lancet Onkol 10: 516-521.
  12. Slaby J, Suri U (2009) metastasoitunut melanooma, jossa on useita ohutsuolen suolisuspensioita. Clin Nukl Med 34: 483-485.
  13. Rh Stewardson, CT Bombeck, LM Nyhus (1978) Critical operative management of ohutsuolitukos. Ann Surg 187: 189-193.
  14. HL Laws, JS Aldrete (1976) Small-bowel obstruktion: a review of 465 cases. Etelä-Med J 69: 733-734.
  15. lm Schuchter, R Green, D Fraker (2000) primaariset ja metastaattiset sairaudet ruoansulatuskanavan malignissa melanoomassa. Curr Opin Oncol 12: 181-185.
  16. Mishima Y (1967) melanosyyttiset ja nevosyyttiset pahanlaatuiset melanoomat. Solujen ja solujen erilaistuminen. Syöpä 20: 632-649.
  17. Doyle JC, Bennett RC, Newing RK (1973) spontaani regressio malignista melanoomasta. Med Jaust 2: 551-552.
  18. Gromet MA, Epstein WL, Blois MS (1978) The regressing thin malign melanooma: a distinctive leesio with metastatic potential. Syöpä 42: 2282-2292.
  19. Gupta RK, Agrawal CS, Yadav R, Bajracharya A, Sah PL (2011) Intussusception in adults: Institutional review. Int J Surg 9: 91-95.
  20. Manouras A, Lagoudianakis EE, Dardamanis D, Dimitrios KT, Haridimos M, et al. (2007) lipooma indusoi jejunojejunalin suolentuppeumaa. World J Gastroenterol 13: 3641-3644.
  21. Udeh EI, Amu CO, Dakum NK, Ohayi SAR, Ayogu BO, et al. (2010) an atypical presentation of adult ileocolic intussusception. Open Access Surg 3: 143-145.
  22. Yalamarthi s, Smith RC (2005) Adult intussusception: Case reports and review of literature. Postgrad Med J 81: 174-177.
  23. Begos DG, Sandor A, Modlin IM (1997) the diagnosis and management of adult intussusception. Am J Surg 73: 88-94.
  24. Sachs DL, Lowe L, Chang AE, Carson E, Johnson TM (1999) onko primaarisia ohutsuolen melanoomia olemassa? Raportti tapauksesta. J Am Acad Dermatol 41: 1042-1044.
  25. Karmiris K, Roussomoustakaki M, Tzardi M, Romanos J, Grammatikakis J, et al. (2007) ileal maligni melanooma causing intussusception: Report of a case. Surg Tänään 37: 506-509.
  26. Doğan M, Ozdemır s, Geçım E, Erden E, Içlı F (2010) suoliston maligni melanooma presenting with ohutsuolen invagination: a case report. Turk J Gastroenterol 21: 439-442.

Viitaus

Rajaretnam n, Aroori s (2019) pohjukaissuolen ja Jejunaalin Suolentuppeuman pahanlaatuinen. Int J Surg Res Pract 6: 096. doi.org/10.23937/2378-3397/1410096

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.