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Diagnóstico por imágenes óseas pediátricas: Diferenciación de lesiones benignas de malignas

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Las lesiones óseas se encuentran comúnmente en pacientes pediátricos, con tumores óseos primarios que representan la sexta neoplasia más común.1 Afortunadamente, la mayoría de los tumores óseos pediátricos son benignos.2 Aunque las imágenes transversales, como la TC o la RM, pueden ser útiles, la película lisa sigue siendo la modalidad principal en la evaluación inicial de las anomalías óseas. Los tumores óseos benignos pediátricos más comunes son el fibroma no osificante( NOF), el osteocondroma, la histiocitosis de células de Langerhans (HCL), el quiste óseo unicameral (UBC), el quiste óseo aneurismático (ABC) y el osteoma osteoide.3,4

Los tumores óseos malignos pediátricos más comunes incluyen el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing.1 La diferenciación entre tumores óseos benignos y malignos no siempre es sencilla. Sin embargo, existen características radiográficas que pueden ayudar a diferenciar entre los dos, como el margen tumoral, la reacción perióstica y la destrucción ósea. La presencia de una masa de tejido blando es poco frecuente en los tumores benignos. El edema peritumoral puede ser engañoso, ya que se puede ver en lesiones benignas y malignas. Además, el tipo de matriz y la ubicación del tumor pueden ayudar a reducir el diagnóstico diferencial.

El principal punto de enseñanza de este artículo es ayudar al lector a comprender, reconocer, describir y diferenciar las características y características de las lesiones óseas benignas y malignas comunes.

Características de la lesión

Márgenes

Los márgenes tumorales son un factor importante para diferenciar entre un proceso benigno y maligno (Figura 1). Los márgenes claramente demarcados (1A y 1B) se describen como aquellos que se pueden dibujar fácilmente con un lápiz. Un borde afilado indica que el tumor es de crecimiento lento, lo que sugiere benignidad.3 1A Los márgenes están claramente definidos con un borde esclerótico, que es típico de NOF (Figura 2) y UBC. Los márgenes 1B están claramente definidos sin un borde esclerótico. Los márgenes 1B también se denominan nítidamente líticos, que se pueden ver en el abc (Figura 3) y en la HCL.5 Por el contrario, los márgenes 1C están mal definidos o son indistintos, descritos como que tienen una amplia zona de transición. Esto indica una lesión de crecimiento rápido, que es más sugestiva de un proceso maligno o agresivo. Los márgenes 1C son característicos de tumores agresivos como el sarcoma de Ewing (Figura 4) u osteosarcoma, pero también se pueden observar en la osteomielitis.6

Reacción perióstica

La reacción perióstica es el resultado del insulto cortical.7 No es específico de los tumores óseos; sin embargo, puede ayudar a distinguir la benignidad de la malignidad (Figura 5). Se observa una reacción perióstica suave e ininterrumpida en tumores benignos no agresivos (Figura 6). Por el contrario, se observa una reacción perióstica irregular o interrumpida en tumores agresivos o malignos. La reacción perióstica perpendicular o » quemadura solar «(Figura 7) y la reacción perióstica» piel de cebolla » o multicelular (Figura 8) se describen comúnmente en tumores malignos. El triángulo de Codman (Figura 9), donde el periostio es levantado de la corteza por el tumor con interrupción central, también se asocia con malignidad.7

Destrucción ósea

El patrón de destrucción ósea está relacionado con el crecimiento de un tumor (Figura 10). Los tumores benignos, que por lo general son de crecimiento lento, muestran destrucción ósea geográfica. Se puede observar destrucción ósea geográfica en UBCs (Figura 11), HCl, encondromas y TCG.3 Los tumores malignos muestran un crecimiento e infiltración rápidos que causan una destrucción ósea más agresiva. La destrucción ósea apolillada (Figura 4) y permeativa (Figuras 7, 12) se describe en tumores óseos malignos como el sarcoma de Ewing y el osteosarcoma, pero se puede ver con osteomielitis.

Masa de tejidos blandos

La presencia de una masa de tejidos blandos casi siempre sugiere un proceso maligno.5 Las raras excepciones en las que un tumor benigno puede tener compromiso de tejido blando incluyen ABC y TCG. Un componente de tejido blando se observa con frecuencia tanto en el osteosarcoma como en el sarcoma de Ewing, pero es mucho más pronunciado que el compromiso óseo en el sarcoma de Ewing, lo que puede ayudar a diferenciar entre ellos.6

Edema peritumoral

El edema peritumoral, mejor evaluado en RM con secuencias sensibles a líquidos suprimidos de grasa, puede ser muy engañoso al tratar de decidir si un tumor es benigno o maligno. Aunque el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing presentan edema de médula ósea, también lo hacen los tumores benignos como el osteoma osteoide, el condroblastoma y la HCL.4 Otro inconveniente del edema peritumoral es que el aumento de la señal T2 puede oscurecer los márgenes verdaderos de la lesión, lo que requiere el uso de secuencias T1. Es por esta razón que siempre se debe incluir una película simple en un examen de tumor óseo en lugar de depender solo de la RMN.8

Matriz

La composición interna de un tumor óseo puede ayudar a reducir el diagnóstico diferencial. El tipo de matriz depende del material producido por las células mesenquimales del tumor. Los tipos más comunes de matriz son condroides y osteoides.3 Las calcificaciones de la matriz condroide se describen como «anillos y arcos», que se pueden ver con encondromas (Figura 13) y condroblastomas. La matriz osteoide se describe como» en forma de nube», que se puede ver en los osteosarcomas (Figura 7).

Ubicación

Los tumores óseos a menudo tienen una propensión a ciertas ubicaciones dentro del hueso, lo que puede ayudar con el diagnóstico diferencial (Figura 14). Los tumores epifisarios son poco frecuentes en general, y solo un par de tumores tienden a presentarse en esta ubicación. Si los exámenes físicos están abiertos, el diagnóstico más probable es el condroblastoma (Figura 15). Si los exámenes físicos se han cerrado, el diagnóstico diferencial principal es la TCG (Figura 16), que casi siempre se extiende hasta el margen articular de un hueso.3 Diferenciar entre el origen metafísico y diafisario de una lesión no siempre es fácil. Algunos tumores comienzan en la metafisis, pero terminan en la diáfisis del crecimiento esquelético. UBCs, el Abecedario y los encondromas puede producirse en la metáfisis o diáfisis. Mientras que el NOF tiende a ocurrir solo en la metafisis, y el osteosarcoma favorece la metadiafisis. El sarcoma de Ewing se presenta típicamente en la diáfisis.

La ubicación del tumor en relación con el eje central del hueso también puede ayudar a reducir el diagnóstico diferencial. Por ejemplo, los leucocitos, HCL y encondromas se localizan típicamente en el centro del hueso. El abecedario es típicamente excéntrico, pero puede ser central cuando está en un hueso largo pequeño como el peroné. Las lesiones excéntricas incluyen NOF, TCG y osteosarcoma. El osteoma osteoide es una lesión de base cortical.

Tumor benigno

Quiste óseo unicameral

Las UBC (Figura 11), también conocidas como quistes óseos simples, son lesiones similares a tumores de origen desconocido, que se cree que son neoplasias del desarrollo en lugar de verdaderas.3 Las UBC representan hasta el 8% de los tumores óseos benignos, y son más comunes en las primeras dos décadas.2,9 A menudo son asintomáticos y se descubren de forma incidental, a menos que haya una fractura patológica asociada. Un signo de «fragmento caído», que se describe como un trozo de corteza que cae en la cavidad quística, es patognomónico para un UBC.3, 4 Radiográficamente, una UBC es una lesión radiolúcida bien definida con márgenes 1A o 1B, ubicada centralmente dentro de la metafisis y/o diáfisis. Se localizan comúnmente dentro del húmero proximal y el fémur. En la resonancia magnética, las UBC tienen una intensidad de señal fluida y, por lo general, muestran un borde delgado de realce en las imágenes posteriores al contraste.4 Las UBC son típicamente uniloculadas, pero pueden mostrar niveles de líquido-líquido, lo que sugiere hemorragia previa.4,8

Quiste óseo aneurismático

Los quistes óseos aneurismáticos (ABC, Figura 3) representan aproximadamente el 8% de los tumores óseos benignos y son más comunes en las dos primeras décadas.3,9 Pueden surgir de novo en el hueso, o pueden ocurrir como consecuencia de un traumatismo o en asociación con otra lesión, como un condroblastoma o displasia fibrosa.3,4 Radiográficamente, un ABC es una lesión excéntrica, multiquística, expansiva con márgenes bien definidos de 1A o 1B. Pueden presentar una reacción perióstica benigna y se localizan comúnmente en la metafisis. Si el periostio está abultado, se puede producir una «masa» de tejido blando.3 Un ABC puede ser un tumor benigno difícil de evaluar debido a la similitud con el osteosarcoma telangiectásico poco frecuente.8 El mejor hallazgo de película plana o tomografía computarizada para ayudar a distinguir la bondad es una zona de transición estrecha con bordes bien definidos. En la resonancia magnética, un ABC demuestra la intensidad de la señal de fluido con múltiples niveles de fluido-fluido, múltiples septaciones que normalmente mejoran y un borde intacto, a menos que esté traumatizado.3

Osteoma osteoide

Los osteomas osteoides (Figura 17) representan el 8% de los tumores óseos benignos y son más comunes en la segunda década.3,9 La presentación clínica más común es el dolor nocturno aliviado por los AINE. Clásicamente, se describen como de base cortical, diafisaria o metafisaria con un nidus radiolúcido dentro de un área de esclerosis circundante.3,8 Con frecuencia se observa reacción perióstica benigna (Figura 6) o engrosamiento cortical. El osteoma osteoide puede presentarse en cualquier hueso, pero sobre todo en los huesos largos. El nidus radiolúcido puede demostrar una calcificación focal.3 La TC es la modalidad de elección para identificar con precisión el nidus para el diagnóstico definitivo.3,8 No se prefiere la RMN porque el edema de médula ósea circundante puede oscurecer el nidus, lo que lleva al diagnóstico incorrecto.

Encondroma

El encondroma (Figura 14) es el segundo tumor óseo benigno más común, representando el 10% de todas estas lesiones.3,9 son más comunes entre la 3ª y 5ª década.3 Estos tumores cartilaginosos contienen matriz condroide con calcificaciones de» anillo y arco «o» palomitas de maíz » y están ubicados en el centro con festoneo endosteal.3,4 Se presentan con frecuencia en los huesos tubulares cortos de las manos y los pies, y pueden asumir una apariencia lítica y expansiva bien definida.3 En la resonancia magnética, los encondromas tienden a tener un contorno lobular y muestran una señal T2 alta. Pueden tener focos pequeños de señal baja, lo que está relacionado con la calcificación en la matriz condroide.3,4 Aunque existe la posibilidad de una transformación maligna, esto es muy poco frecuente en la población pediátrica.4

Osteocondroma

Los osteocondromas, también conocidos como exostosis, son los tumores óseos benignos más comunes y representan del 21 al 45% de dichas lesiones (Figura 18).3,9 Son más comunes en las primeras tres décadas.3 Los osteocondromas son de origen cartilaginoso y se localizan comúnmente en la metafisis de los huesos largos.8 Se describen como pedunculadas (con un tallo largo) o sésiles (con una base plana). Estas lesiones surgen de la superficie del hueso, demostrando continuidad con la cavidad medular (Figura 18), y característicamente tienen una tapa de cartílago. Los osteocondromas pedunculados apuntan lejos de la articulación, lo que puede ayudar a distinguirlos de un proceso supracondilar del codo. En la resonancia magnética, también se puede evaluar el grosor de la tapa del cartílago y se verá que la médula ósea normal se extiende hacia el osteocondroma. Se puede ver edema de tejido blando circundante o formación de bolsa focal si hay trauma o fricción local.

Fibroma no osificante

El fibroma no osificante (NOF, Figura 2), también conocido como defecto cortical fibroso si mide menos de 2 cm, es la lesión benigna más común en niños.4,8 Se pueden ver en hasta el 30% de la población general y son más comunes en la 1ª década.3 Se localizan excéntricamente, generalmente dentro de la metafisis de los huesos largos, particularmente alrededor de la rodilla.8 Fibromas no osificantes muestran un centro radiolúcido con un margen esclerótico bien definido de 1A. Por lo general, son asintomáticos y se encuentran incidentalmente, a menos que haya una fractura patológica asociada. En la RMN, el NOF demuestra hiperintensidad de T2 durante la fase de desarrollo, y progresa a baja intensidad de señal en las secuencias T1 y T2 a medida que madura. La mejora del contraste no es infrecuente y tiende a ser mayor en lesiones inmaduras o en desarrollo que en los NOF de larga duración.8

Histiocitosis de células de Langerhans

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL, Figura 19), también conocida como granuloma eosinófilo, representa menos del 1% de las lesiones óseas primarias comprobadas mediante biopsia.3 Se pueden ver en los primeros meses de vida hasta la octava década, pero la edad media es de 5 a 10 años.3 Estas son lesiones líticas que pueden tener una zona de transición ancha o estrecha, e incluso pueden demostrar un patrón más permeable de destrucción ósea.4 Hay una propensión a la ubicación en el calvario, la pelvis, las costillas y los huesos largos, como el fémur. Dentro de los huesos largos, la HCL es típicamente metafisaria o diafisaria y se puede relacionar con una reacción perióstica. La apariencia de la RMN es variable, pero la presentación más común es una lesión focal con edema de médula ósea circundante.3

Condroblastoma

El condroblastoma (Figuras 15, 20) es un tumor benigno de cartílago inmaduro, que representa el 3% de todos los tumores óseos benignos.9 Son más comunes en la segunda década.3 Se localiza característicamente en la epífisis o en una apófisis, pero puede extenderse a la metafisis si se desarrolla después del cierre físico.8 Radiográficamente, es una lesión radiolúcida localizada excéntricamente con un margen esclerótico 1A bien definido y un patrón geográfico de destrucción ósea. La resonancia magnética puede ser engañosa debido a una reacción local que incluye edema de médula peritumoral, edema e inflamación de tejidos blandos (Figura 20) y derrame articular, lo que sugiere una lesión más agresiva, a diferencia del examen de película simple. Los condroblastomas tienen un borde hipointenso delgado periférico, que corresponde al margen esclerótico que se observa en una película plana o en una TC.4

Tumor de células gigantes

Los TCG (Figura 17) constituyen del 14 al 22% de todos los tumores óseos benignos y son más comunes en las décadas 3 a 5.3,9 Ocurren casi exclusivamente después del cierre físico. Radiográficamente, los TCG son lesiones radiolúcidas localizadas excéntricamente con márgenes líticos 1B bien definidos y destrucción ósea geográfica. En pacientes esqueléticamente maduros, los TCG comienzan en la metafísica y se extienden profundamente hasta la placa ósea subcondral de la superficie articular. En la RM, los TCG muestran una señal T2 aumentada no homogénea y una mejora no homogénea en las imágenes post-contraste.

Maligno

Osteosarcoma

El osteosarcoma (Figura 7) es el tumor óseo maligno primario más común, representando el 20% de todos los tumores óseos malignos primarios.3,4 Hay una distribución bimodal, con la mayoría en la 1ª y 2ª década y un segundo pico después de la 7ª década.3 El subtipo más común es un tumor productor de osteoides intramedulares, que ocurre en la metadiafisis de los huesos largos, con frecuencia alrededor de la rodilla.4,6 Radiográficamente, los osteosarcomas son lesiones destructivas localizadas excéntricamente con márgenes 1C mal definidos y una masa de tejido blando asociada. Con frecuencia tienen formación ósea osteoide o «en forma de nube» y reacción perióstica agresiva, clásicamente un patrón de triángulo de explosión solar o Codman. Los osteosarcomas pueden tener lesiones omitidas, que son metástasis óseas o medulares dentro del mismo hueso o huesos adyacentes en relación con la lesión dominante.6 La RMN es útil para determinar la extensión del tumor óseo y la masa de tejido blando asociada.6 La resonancia magnética también puede ayudar a identificar lesiones omitidas y evaluar la presencia o ausencia de compromiso del haz neurovascular.4

Sarcoma de Ewing

El sarcoma de Ewing (Figura 12) es el segundo tumor óseo maligno primario más común en la población pediátrica, representando el 8% de todos los tumores óseos malignos primarios.4,9 La mayoría ocurre en la 1ª y 2ª década.3 Pueden tener una apariencia radiográfica variable. El sarcoma de Ewing se presenta típicamente en la diáfisis de los huesos largos con destrucción ósea permeable o comida por la polilla y una reacción perióstica agresiva, conocida clásicamente como el patrón de» piel de cebolla». No produce una matriz osteoide, que es una diferenciación clave del osteosarcoma.4 La RMN es importante para evaluar el sarcoma de Ewing porque, clásicamente, tiene un gran componente de tejido blando, más pronunciado que la destrucción ósea.6 Las imágenes posteriores al gadolinio muestran un realce tumoral más pronunciado, lo que ayuda a distinguir el tumor del edema medular circundante.3

Conclusión

Los tumores óseos son una de las lesiones más comunes encontradas por los radiólogos. La distinción entre tumores benignos y malignos es posible al evaluar cuidadosamente las características de la lesión, como el tipo de margen, el patrón de destrucción ósea, el tipo de reacción perióstica y la presencia de una masa de tejido blando asociada. El uso de la ubicación de la lesión, el tipo de matriz y la edad del paciente puede ayudar a reducir el diagnóstico diferencial. La modalidad más importante en el estudio inicial de un tumor óseo es la radiografía simple. La TC y la RMN son importantes para evaluar completamente la extensión de la invasión de tumores óseos malignos para la estadificación y la planificación del tratamiento. Aunque los tumores óseos se encontrarán con frecuencia en la práctica diaria, es importante tener en cuenta que la mayoría son benignos y se pueden manejar de manera conservadora.

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