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Schlüsselwörter

Malignes Melanom, Intussuszeption, Operation, Metastasen

Einführung

Die Intussuszeption ist die häufigste Ursache für Darmverschluss und die zweithäufigste Ursache für ein akutes Abdomen bei Kindern nach der akuten Blinddarmentzündung, wird jedoch bei Erwachsenen mit einer Inzidenz von von nur 1-5% . Erstmals 1674 von Barbette von Amsterdam berichtet, kann die Intussuszeption als Teleskopieren eines proximalen Segments des Gastrointestinaltrakts (Intussusceptum) in das benachbarte distale Segment des Gastrointestinaltrakts (Intussuscipiens) definiert werden . Erst 1871 wurde die erste erfolgreiche Operation zur Intussuszeption bei einem Kind von Sir Johnathan Hutchinson durchgeführt . Die Ätiologie der enterischen Intussuszeption bei Erwachsenen kann auf einen intraluminalen Tumor in ca. 70-90% der Fälle und idiopathisch in den anderen 10% . Primäre enterische Malignome sind selten und machen weniger als 2% der gastrointestinalen Tumoren aus, so dass Metastasen aus anderen Primärerkrankungen den Dünndarm nach der Leber zu den zweithäufigsten Eingeweiden machen . Von diesen nicht enterischen Primärerkrankungen hat das maligne Melanom eine Inzidenz von 35-70% bis zur Metastasierung im Dünndarm .

Hier beschreiben wir einen interessanten Fall von Zwölffingerdarmintussuszeption als Folge eines histologisch nachgewiesenen malignen Melanoms unbekannter primärer Herkunft.

Fallbeschreibung

Ein 66-jähriger Mann mit Bluthochdruck; Eisenmangelanämie; und Parotisektomie mit radikaler Nackendissektion für malignes Melanom aus seiner rechten Parotis im Jahr 2016, präsentiert dem akuten Operationsteam im Derriford Hospital mit zentralen Bauchschmerzen, schwerer Übelkeit und Lethargie. Vor dieser akuten Aufnahme hatte er eine Follow-up-PET-CT für sein unbekanntes primäres Melanom, das kein Wiederauftreten seiner zuvor exzidierten Malignität zeigte. Der Patient war auch bereits zur ambulanten Untersuchung von intermittierenden epigastrischen Schmerzen überwiesen worden, Blähungen und Eisenmangelanämie, für die er einige Monate zuvor eine erste Gastroskopie hatte, die eine leicht unregelmäßige Z-Linie zeigte, normaler Magen und erster Teil des Zwölffingerdarms, Es wurde jedoch ein tiefes posteriores Geschwür im zweiten Teil des Zwölffingerdarms ohne Anzeichen von Blutungen oder sichtbaren Gefäßen festgestellt. Eine gleichzeitig durchgeführte Koloskopie zeigte eine leichte rektale Angioektasie und eine schwere Sigmoidschleife. Als Ergebnis dieser Befunde wurde der Patient mit einem Protonenpumpenhemmer begonnen. Eine Follow-up-Endoskopie wurde 6 Wochen später durchgeführt und zeigte eine bösartig aussehende Läsion im dritten Teil des Zwölffingerdarms anstelle eines Geschwürs, das sich zu diesem Zeitpunkt fest anfühlte. Der Endoskopiker hielt die entnommene Zwölffingerdarmbiopsie für nicht ausreichend, da er der Meinung war, dass die Schleimhaut hauptsächlich und nicht alle darunter liegenden Schichten entnommen wurden. Dies deutete anschließend auf histologische Merkmale des malignen Melanoms hin, wurde jedoch als nicht schlüssig gemeldet und daher zur FISH-Analyse (Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung) an ein externes Labor geschickt. Der Abschlussbericht war ein normales Ergebnis, da fast alle bewertbaren Zellen in diesem Abschnitt ein normales EWSR1-Signalmuster aufwiesen und es keine Hinweise auf einen Klon mit einer Translokation des EWSR1-Gens bei 22q12 gab.

Während dieser akuten Aufnahme litt der Patient weiterhin an akuter Pankreatitis unbekannter Ätiologie. Eine Magensonde wurde eingeführt, um seinen Magen zu dekomprimieren, da er es nicht tolerieren konnte, halbfeste Nahrung zu halten und eine PICC-Leitung einzuführen, um die TPN-Fütterung einzuleiten. Aufgrund der erhöhten Lipase wurde seine Pflege an das HPB-Team übergeben.

Sein anfänglicher CT-Scan zeigte keine Anzeichen einer Pankreatitis, es gab jedoch eindeutige Hinweise auf einen Jejunaltumor, der eine Intussuszeption verursachte (Abbildung 1). Aus dem CT-Scan ging nicht hervor, ob dies die Ursache seiner Symptome war, Also ließ er einen Ultraschall durchführen, um Gallensteine als Ursache für eine Pankreatitis auszuschließen, von der berichtet wurde, dass sie dafür negativ war. Es wurde angenommen, dass die erhöhte Lipase höchstwahrscheinlich auf einen Dünndarmverschluss zurückzuführen ist, so dass der Patient einen weiteren CT-Scan durchführte, der einen Dünndarmverschluss und eine Strandung um den Jejunaltumor zeigte.

Sein Fall wurde in der multidisziplinären Teamsitzung für Hepatopankreatikobiliäre Chirurgie erörtert, in der ein wahrscheinlicher gastrointestinaler Stromatumor (GIST) in seinem Zwölffingerdarm festgestellt wurde, der gleichzeitig mit dem identifizierten Jejunaltumor reseziert werden musste. Wir haben seine Symptome der Pankreatitis behandelt und dann zu einer Laparotomie zur segmentalen Dünndarmresektion übergegangen.

Abbildung 1: CT Bauch enthüllt jejunale Intussuszeption – ‚Donut‘ Zeichen. Abbildung anzeigen 1

Intraoperativ wurde festgestellt, dass der Patient drei Tumore hatte: Ein großer Tumor im proximalen Jejunum etwa 15-20 cm von der DJ-Biegung entfernt, der eine Intussuszeption und Obstruktion des proximalen Dünndarms verursacht; und ein zweiter obstruktiver Tumor in D2 / D3, der eine Obstruktion des Zwölffingerdarms verursacht, der von der Ampulle von Vater entfernt war. Nachdem diese beiden Tumoren identifiziert und reseziert worden waren, wurde auch eine dritte Läsion im Jejunum weiter unten vom proximalen Jejunaltumor gefunden (Abbildung 2 und Abbildung 3). Insgesamt hatte er zwei Jejunalresektionen und eine segmentale D2 / D3-Resektion mit drei End-to-End-Anastomosen. Es gab keine Hinweise auf eine metastasierende Erkrankung. Am Ende der Laparotomie wurde eine der Proben eingeschnitten und geöffnet, die einen polypoiden Tumor mit schwarzer Pigmentierung zeigte, was darauf hindeutet, dass diese Melanommetastasen am ähnlichsten sind (Abbildung 4).

Abbildung 2: Operativer Befund der Jejunalintussuszeption mit klarem Leitpunkt. Abbildung anzeigen 2

Abbildung 3: Operativer Befund eines separaten Jejunaltumors mit dilatiertem proximalen Darm und kollabiertem distalen Darm. Abbildung anzeigen 3

Abbildung 4: Probe geöffnet, um das Erscheinungsbild des Tumors im Einklang mit dem malignen Melanom zu zeigen. Abbildung anzeigen 4

Histopathologie Alle Dünndarmläsionen zeigten eine ähnliche Morphologie, wobei alle Läsionen aus Blättern von Spindelzellen mit fokaler Clearing des Zytoplasmas mit einem epithelioiden Aussehen zusammengesetzt waren. In einigen Bereichen waren die Zellen in kurzen Faszikeln angeordnet. Die Kerne waren prall, vesikulär und zeigten fokal auffällige Nukleolen. Zahlreiche Mitosen sind zu sehen, der Tumor infiltrierte die Muskelwand und die Schleimhaut mit Oberflächenulzerationen. Lymphovaskuläre Permeation oder perineurale Infiltration wurden nicht beobachtet, noch gab es Bereiche mit Nekrose, Blutung oder Anzeichen einer metastatischen Ausbreitung. Die wahrscheinlichste Differentialdiagnose für diese Befunde war das metastasierte maligne Melanom.

Die postoperative Genesung des Patienten verlief mit Ausnahme eines temporären Ileus unkompliziert. Der Patient wurde nach Hause entlassen und blieb asymptomatisch ohne Anzeichen eines erneuten Auftretens nach 3 Monaten Follow-up.

Schlussfolgerung

Das maligne Melanom ist der häufigste Tumor, der in den Dünndarm metastasiert und eine enterische Intussuszeption verursacht . Es wurde in der Literatur in verschiedenen Fallstudien berichtet, in denen die Intussuszeption viele Jahre nach Resektion des primären Haut-, Anal- oder Netzhauttumors auftritt. In diesem speziellen Fall wurde die ursprüngliche primäre Malignität jedoch nie identifiziert. Der Patient hatte zuvor eine rechte Parotidektomie wegen einer Nackenschwellung, die histologisch ein malignes Melanom bestätigte, aber dies war ein tief sitzender Tumor ohne oberflächliche Ausdehnung auf die Haut. Dies stellt in Frage, ob es bei unserem Patienten noch eine unentdeckte Primärquelle gibt Die jüngste PET-CT hat jedoch keine weiteren Hotspots identifiziert.

Obwohl die Intussuszeption bei Erwachsenen als selten angesehen wird und nur 5% aller Intussuszeptionsfälle ausmacht, tritt das gastrointestinale Melanom viel häufiger auf und macht bis zu einem Drittel der abdominalen Metastasen aus, wobei der Dünndarm die häufigste Stelle für die Metastasenablagerung ist . So sehr, dass Schuchter, et al. berichtet bis zu 60% der enterischen Metastasen des malignen Melanoms in einer Autopsieserie . Von Mishima wurde die Hypothese aufgestellt, dass das Melanom des Dünndarms als Primärtumor von entstehen könnte Schwannsche Neuroblastenzellen im Zusammenhang mit der autonomen Innervation des Magen-Darm-Trakts . Während Gill, et al. haben postuliert, dass Melanom aufgrund seiner reichen Gefäßversorgung in den Dünndarm metastasiert . In der Literatur wurde sowohl von Doyle als auch von Gromet berichtet, dass sich das kutane maligne Melanom plötzlich zurückbilden kann, was eine mögliche Erklärung für den Mangel an extraintestinalen Läsionen in diesen Fällen darstellt .

Bei einer Intussuszeption aufgrund einer intraluminalen Läsion kann angenommen werden, dass die Invagination eines Darmsegments in sein eigenes Lumen auf die Läsion der Darmwand zurückzuführen ist, die seine Peristaltik beeinflusst, und somit als Leitpunkt für das Auftreten dieses pathologischen Mechanismus dienen kann . In den Fällen ohne Läsion ist der Mechanismus jedoch nicht bekannt. Obwohl in unserem Patientenfall normalerweise nicht offensichtlich, weist die Intussuszeption normalerweise Merkmale einer akuten, subakuten oder chronischen Darmobstruktion auf. Der typische Komplex aus Bauchschmerzen, Blut im Stuhl (oft als Johannisbeergelee bezeichnet) und einer tastbaren Bauchmasse mit oder ohne Erbrechen wird bei Erwachsenen selten beobachtet und ist klinisch oft schwer zu diagnostizieren. In ungefähr 82-90% der Fälle kann es auf CT- und Ultraschallbildgebung als Zielzeichen oder Donut sichtbar gemacht werden, möglicherweise mit Fettstrang und umgebender Flüssigkeitsansammlung um das betroffene Darmsegment herum . Dies kann auch durch die ‚pseudokidney‘ Zeichen auf Ultraschall entzogen werden, wo auf einer schrägen oder Längsansicht, das Segment des intussuscepted Darm kann als Niere erscheinen, wo das Mesenterium die Gefäße enthält, wird in die Intussuszeption gezogen und erinnert so an den Nierenhilus, mit dem Nierenparenchym durch den ödematösen Darm gebildet. Jedoch, Wenn Patienten mit Symptomen und Anzeichen im Zusammenhang mit einer Bauchmasse oder Darmmotilität wie Darmverschluss, Sie haben eher eine CT als eine Ultraschalluntersuchung als Erstlinienbildgebung, wodurch das Risiko einer Variabilität des Bedieners und einer schlechten Sicht bei Patienten mit großem Körperhabitus oder ausgedehnten gasgefüllten Darmschlingen verringert wird. Andere Untersuchungsmodalitäten können ebenfalls in Betracht gezogen werden, z. B. Gastrograffin-Kontraststudien (Barium ist bei Darmobstruktion kontraindiziert, da das Risiko einer Perforation besteht) und Endoskopie Je nach Einrichtung und verfügbaren Ressourcen ist dies jedoch möglicherweise nicht leicht zugänglich und kann daher in elektiven Fällen in Betracht gezogen werden .

Die Behandlung der Intussuszeption kann je nach Ätiologie und Patientenpopulation variieren, da pädiatrische Fälle häufig mit Luft oder intraluminaler Kontrastinsufflation behandelt werden, um die Intussuszeption zu reduzieren. Erwachsene Fälle sind seltener und in der Regel mit anderen Pathologien verbunden, die einen chirurgischen Eingriff rechtfertigen können, zum Beispiel solche aufgrund von Malignität würden wahrscheinlich eine onkologische Resektion erfordern. Die nicht-chirurgische Reduktion ist mit dem Risiko einer Verschlechterung der Ischämie, der Perforation und der Aussaat bösartiger Zellen verbunden, wenn die Ursache auf eine Krebsläsion zurückzuführen ist . Weitere Überlegungen sind, ob vor dem chirurgischen Eingriff eine Reduktion versucht werden soll, um die Erhaltung der Darmlänge zu maximieren. In einem Notfall würde sich unsere Einrichtung dafür entscheiden, unverzüglich mit einem chirurgischen Eingriff fortzufahren, anstatt aufgrund der oben genannten Risiken erneut eine präoperative Reduktion anzubieten. In Fällen, in denen die Ätiologie idiopathisch oder posttraumatisch ist, wurde vorgeschlagen, dass eine einfache Reduktion akzeptabel ist, vorausgesetzt, Darmischämie und Perforation wurden ausgeschlossen . Die Methode des chirurgischen Eingriffs, d. H. Die Laparoskopie versus eine Laparotomie, hängt von mehreren Faktoren ab: klinischer Zustand des Patienten; prognostische Werte wie P-Possum; Komorbiditäten und frühere Bauchoperationen; Ausmaß und Grad der Intussuszeption; verfügbare Ressourcen; und die Fähigkeiten des Chirurgen. Sobald die Intussuszeption chirurgisch mit dem herausgeschnittenen Melanom durchgeführt wurde, sollte die Diagnose einer primären Malignität im Vergleich zu einer metastasierten Erkrankung in Betracht gezogen werden, die auch den am besten geeigneten Follow-up-Weg bestimmt. Ein primäres intestinales Melanom kann anhand von drei von Sachs vorgeschlagenen Kriterien diagnostiziert werden, et al. (1) Histologisch nachgewiesenes Melanom des Dünndarms an einem einzigen Fokus; (2) Keine Anzeichen der Krankheit in anderen Organen einschließlich der Haut; und (3) Ein krankheitsfreies Überleben von mindestens 12 Monaten nach der Diagnose . Die Einschränkungen dieser Kriterien bestehen jedoch darin, dass sie den Nachweis von metastasierten Läsionen, die in vielen Fällen in der Literatur nachgewiesen wurden, nicht berücksichtigen .

Die Intussuszeption des Dünndarms ist eine seltene Erkrankung bei Erwachsenen, es wurde jedoch in der Literatur berichtet, dass sie häufig mit einem magensaftresistenten Tumor in Verbindung gebracht wird, wobei Metastasen die häufigste Form sind. Dies ist in der Regel stellt klinische Herausforderungen in der Diagnose und so ein hoher Index von Verdacht, sofortige Symptomkontrolle Reanimation sind notwendig, um Komplikationen im Zusammenhang mit Intussuszeption wie Perforation und Darm-Ischämie zu verhindern. Es ist bekannt, dass das maligne Melanom in den Dünndarm metastasiert, jedoch in der Regel mit anderen Ablagerungen wie Haut und Netzhaut assoziiert ist. Ein metastasiertes Melanom, das eine hochgradige Intussuszeption im Zwölffingerdarm und Jejunum ohne Identifizierung einer Primärerkrankung verursacht, ist selten, sollte jedoch nach Möglichkeit einen MDT-Ansatz beinhalten, um die beste Prognose für den Patienten zu bieten.

Offenlegung der Finanzierung

Keine Finanzierungsquellen.

Interessenkonflikt

Keine.

Erklärung

Ich erkläre, dass die in diesem Artikel angegebenen Informationen nach bestem Wissen und Gewissen korrekt sind.

Autorenliste

Fräulein. Niroshini Rajaretnam – Hauptautor des Fallberichts.

Herr. Somaiah Aroori – Beratender Chirurg, der den Patienten während dieser Krankenhausaufnahme aufgenommen und operiert hat. Beteiligt an multidisziplinären Teamdiskussionen und hilft bei der Bearbeitung des Manuskripts.

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Citation

Rajaretnam N, Aroori S (2019) Duodenale und jejunale Intussuszeption von malignen. Int J Surg Res Pract 6:096. doi.org/10.23937/2378-3397/1410096

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