Amarengo

Articles and news

Indholdsfortegnelse

nøgleord

malignt melanom, Intussusception, kirurgi, metastaser

introduktion

Intussusception er den førende årsag til tarmobstruktion og den næst mest almindelige årsag til en akut mave hos børn bag akut blindtarmbetændelse, men betragtes som en sjælden tilstand hos voksne med en forekomst af kun tarmobstruktion 1-5% . Først rapporteret af Barbette fra Amsterdam i 1674 kan intussusception defineres som teleskop af et proksimalt segment af mave-tarmkanalen (intussusceptum) i det tilstødende distale segment af mave-tarmkanalen (intussuscipiens) . Det var dog først i 1871, at den første vellykkede operation for intussusception hos et barn blev udført af Sir Johnathan Hutchinson . Ætiologien af enterisk intussusception hos voksne kan skyldes en intraluminal tumor hos ca. 70-90% af tilfældene og idiopatisk i de øvrige 10%. Primære enteriske maligniteter er sjældne, der tegner sig for mindre end 2% af gastrointestinale tumorer, og så metastaser fra andre primærvalg gør tyndtarmen til den næst mest almindelige indvolde at sprede sig til efter leveren . Af disse ikke-enteriske primærvalg har malignt melanom en forekomst på 35-70% til metastasering til tyndtarmen .

her beskriver vi et interessant tilfælde af duodenal intussusception sekundært til histologisk bevist malignt melanom af ukendt primær oprindelse.

Sagsbeskrivelse

en 66-årig mand med en baggrund af hypertension; jernmangelanæmi; og parotidektomi med radikal halsdissektion for malignt melanom fra hans højre parotidkirtel i 2016, præsenteret for det akutte kirurgiske team på Derriford Hospital med central mavesmerter, svær kvalme og sløvhed. Før denne akutte indlæggelse havde han en opfølgning PET CT for sit ukendte primære melanom, som ikke viste nogen gentagelse af hans tidligere udskårne malignitet. Patienten var også allerede blevet henvist til ambulant undersøgelse af intermitterende epigastrisk smerte, abdominal distension og jernmangelanæmi, for hvilken han havde en indledende gastroskopi et par måneder tidligere, som viste en lidt uregelmæssig å-linje, normal mave og første del af tolvfingertarmen, men viste sig at have et dybt posteriort sår i anden del af tolvfingertarmen uden tegn på blødning eller synligt kar. En koloskopi udført på samme møde viste mild rektal angioektasi og svær sigmoid looping. Som et resultat af disse fund blev patienten startet på en protonpumpehæmmer. En opfølgende endoskopi blev udført 6 uger senere, der viste en ondartet læsion i den tredje del af tolvfingertarmen snarere end et mavesår, som følte sig fast på det tidspunkt. Den duodenale biopsi, der blev taget, blev anset for ikke at være tilstrækkelig af endoskopisten, da han følte, at slimhinden hovedsageligt blev udtaget i stedet for alle underliggende lag. Dette antydede efterfølgende histologiske træk ved malignt melanom, men blev rapporteret som ufatteligt og blev derfor sendt til et eksternt laboratorium til analyse af fisk (fluorescens in situ hybridisering). Den endelige rapport om dette var et normalt resultat, da næsten alle de vurderbare celler i dette afsnit havde et normalt MODERFÅR1-signalmønster, og der var ingen tegn på en klon med en translokation, der involverede MODERFÅR1-genet ved 22k12.

under denne akutte optagelse fortsatte patienten med akut pankreatitis af ukendt ætiologi. Et nasogastrisk rør blev indsat for at dekomprimere maven, da han ikke kunne tåle at holde halvfast mad nede samt have en PICC-linje indsat for at indlede TPN-fodring. Som et resultat af hævet lipase blev hans pleje overdraget til HPB-teamet.

hans første CT-scanning viste ingen tegn på pancreatitis, men der var tydelige tegn på en jejunal tumor, der forårsagede intussusception (Figur 1). Det var ikke klart fra CT-scanningen, om det var årsagen til hans symptomer, så han fortsatte med at have en ultralydsscanning for at udelukke galdesten som en årsag til pancreatitis, som blev rapporteret at være negativ for dette. Man troede, at den hævede lipase sandsynligvis skyldes en tarmobstruktion, så patienten fortsatte med at få en yderligere CT-scanning, der viste tarmobstruktion og stranding omkring jejunal tumor.

hans sag blev drøftet i Hepatopancreaticobiliary Surgery multidisciplinært holdmøde, der afsluttede en sandsynlig mave-tarm-Stromal tumor (GIST) i hans tolvfingertarm, der havde brug for resektion samtidig med den jejunale tumor, der var blevet identificeret. Vi klarede hans symptomer på pancreatitis og fortsatte derefter til en laparotomi til segmental tarmresektion.

Figur 1: CT mave afslørende jejunal intussusception – ‘Donut’ tegn. Vis figur 1

Intra-operativt, patienten viste sig at have tre tumorer: 15-20 cm fra DJ-bøjningen, der forårsager intussusception og obstruktion af den proksimale tyndtarm; og en anden hindrende tumor i D2/D3, der forårsager duodenal obstruktion, der var væk fra ampulla af Vater. Efter at disse to tumorer blev identificeret og resekteret, blev der også fundet en tredje læsion i jejunum længere nede fra den proksimale jejunale tumor (figur 2 og figur 3). I alt havde han to jejunale resektioner og en segmental D2/D3 resektion med tre ende-til-ende anastomoser. Der var ingen tegn på metastatisk sygdom. Ved afslutningen af laparotomien blev et af prøverne indskåret og åbnet, der viste en polypoid tumor med sort pigmentering, hvilket tyder på, at disse er mest som melanommetastaser (figur 4).

figur 2: Operative fund af jejunal intussusception med klart blypunkt. Vis figur 2

figur 3: Operative fund af separat jejunal tumor med udvidet proksimal tarm og kollapset distal tarm. Vis figur 3

figur 4: prøve åbnet for at vise udseende af tumor i overensstemmelse med malignt melanom. Vis figur 4

histopatologi alle de små tarmlæsioner viste lignende morfologi, hvor alle læsionerne var sammensat af plader af spindelceller med fokal rydning af cytoplasmaet med et mere epithelioid udseende. I nogle områder blev cellerne arrangeret i korte fascikler. Kernerne var fyldige, vesikulære og viste fokalt iøjnefaldende nukleoler. Talrige mitoser ses, tumoren infiltrerede muskelvæggen og slimhinden med overfladesårdannelse. Lymfovaskulær gennemtrængning eller perineuralinfiltration blev ikke set, og der var heller ikke områder med nekrose, blødning eller tegn på metastatisk spredning. Den mest sandsynlige differentielle diagnose for disse fund var metastatisk malignt melanom.

patientens postoperative bedring var ukompliceret bortset fra en midlertidig ileus. Patienten blev udskrevet hjem og forblev asymptomatisk uden tegn på gentagelse efter 3 måneders opfølgning.

konklusion

malignt melanom er den mest almindelige tumor, der metastaserer til tyndtarmen og forårsager en enterisk intussusception . Det er rapporteret i litteraturen i forskellige casestudier, hvor intussusception forekommer mange år efter resektion af den primære kutane, anal eller retinal tumor. I dette særlige tilfælde blev den oprindelige primære malignitet imidlertid aldrig identificeret. Patienten havde tidligere haft en ret parotidektomi for en hævelse i nakken, som histologisk bekræftede malignt melanom, men dette var en dybt siddende tumor uden overfladisk forlængelse af huden. Dette sætter spørgsmålstegn ved, om der stadig er en uopdaget primær kilde hos vores patient, men den nylige PET CT har ikke identificeret yderligere hotspots.

selvom intussusception hos voksne betragtes som sjælden og kun tegner sig for 5% af alle intussusceptionstilfælde, har mave-tarmmelanom en meget højere forekomst af forekomst og tegner sig for op til en tredjedel af abdominale metastaser, hvorved tyndtarmen er det mest almindelige sted for metastatisk aflejring . Så meget, at Schuchter, et al. rapporteret op til 60% af enteriske metastaser af malignt melanom i en obduktionsserie . Det er blevet antaget af Mishima, at melanom i tyndtarmen kan som en primær tumor opstå fra Schvannian neuroblastceller forbundet med den autonome innervering af mave-tarmkanalen . Mens Gill, et al. har postuleret, at melanom metastaserer til tyndtarmen på grund af dets rige vaskulære forsyning . Det er blevet rapporteret i litteraturen af både Doyle og Gromet, at kutant malignt melanom pludselig kan regressere, hvilket giver en mulig forklaring på manglen på ekstra-intestinale læsioner i disse tilfælde .

ved intussusception på grund af en intra-luminal læsion kan invagination af et tarmsegment i sit eget lumen antages at skyldes læsionen af tarmvæggen, der påvirker dens peristaltik, og kan således fungere som et ledepunkt for, at denne patologiske mekanisme kan forekomme . I tilfælde uden læsion er mekanismen imidlertid ikke kendt. Selvom det ikke typisk er indlysende i vores patienttilfælde, præsenterer intussusception normalt træk ved akut, subakut eller kronisk tarmobstruktion. Det typiske kompleks af mavesmerter, blod i afføringen (ofte beskrevet som rødbærgel) og en håndgribelig abdominal masse med eller uden opkastning ses sjældent hos voksne og er ofte vanskeligt at diagnosticere klinisk. I cirka 82-90% af tilfældene kan det visualiseres på CT-og ultralydsbilleddannelse som et måltegn eller doughnut måske med fedtstrengning og omgivende væskeopbygning omkring det berørte tarmsegment . Dette kan også undgås ved ‘pseudokidney’ – tegnet på ultralyd, hvor segmentet af den intussusceptede tarm på skrå eller langsgående vis kan fremstå som en nyre, hvor mesenteriet, der indeholder karene, trækkes ind i intussusceptionen og så minder om renal hilum, med renal parenchyma dannet af den ødematøse tarm. Imidlertid, når patienter har symptomer og tegn relateret til en abdominal masse eller tarmmotilitet, såsom tarmobstruktion, de er mere tilbøjelige til at have en CT over en ultralydsscanning som førstelinjebilleddannelse, hvilket reducerer risikoen for operatørvariabilitet og dårlig udsigt hos patienter med en stor krop habitus eller udspilede gasfyldte tarmsløjfer. Andre undersøgelsesmetoder kan også overvejes, såsom gastrograffinkontrastundersøgelser (barium er kontraindiceret i tarmobstruktion som har risiko for perforering) og endoskopi dog afhængigt af institutionen og de tilgængelige ressourcer er muligvis ikke let tilgængelige og kan derfor overvejes i valgfrie tilfælde .

håndteringen af intussusception kan variere afhængigt af ætiologi og også patientpopulation involveret, da pædiatriske tilfælde ofte håndteres med luft-eller intraluminal kontrastinsufflation for at reducere intussusception. Voksne tilfælde er sjældnere og normalt forbundet med andre patologier kan således berettige kirurgisk indgreb, for eksempel dem på grund af malignitet vil sandsynligvis kræve en onkologisk resektion. Ikke-kirurgisk reduktion er forbundet med risikoen for forværring af iskæmi, perforering og såning af ondartede celler, hvis årsagen skyldes en kræftlæsion . Andre overvejelser at huske på er, om man skal forsøge reduktion før kirurgisk indgreb for at maksimere bevarelsen af tarmlængden. I en nødpræsentation ville vores institution vælge at gå videre til kirurgisk indgreb uden forsinkelse snarere end at tilbyde reduktion præoperativt igen på grund af ovennævnte risici ovenfor. I tilfælde, hvor ætiologien er idiopatisk eller posttraumatisk, er det blevet foreslået, at simpel reduktion er acceptabel, forudsat at tarmiskæmi og perforering er udelukket . Metoden til kirurgisk indgreb i,e. laparoskopi versus en laparotomi er afhængig af flere faktorer: patientens kliniske tilstand; prognostiske scoringer såsom P-Possum; komorbiditeter og tidligere abdominal kirurgi; omfanget og niveauet af intussusception; tilgængelige ressourcer; og kirurgens færdighedssæt. Endelig, når intussusceptionen er blevet administreret kirurgisk med det udskårne melanom, bør diagnosen primær malignitet versus metastatisk sygdom overvejes, som også vil bestemme den mest passende opfølgningsvej. Et primært tarmmelanom kan diagnosticeres baseret på tre kriterier foreslået af Sachs, et al. (1) histologisk bevist melanom i tyndtarmen ved et enkelt fokus; (2) intet bevis for sygdommen i andre organer inklusive hud; og (3) en sygdomsfri overlevelse på mindst 12 måneder efter diagnosen . Begrænsningerne ved disse kriterier er imidlertid, at de ikke tager højde for påvisning af metastaserede læsioner, som i mange tilfælde er påvist inden for litteraturen .

tyndtarm intussusception er en sjælden tilstand hos voksne, men det er rapporteret i litteraturen at være almindeligt forbundet med en enterisk tumor, hvor metastaser er den mest almindelige form. Dette er normalt udgør kliniske udfordringer i diagnosen og så et højt indeks for mistanke, hurtig symptomkontrol genoplivning er nødvendig for at forhindre komplikationer forbundet med intussusception såsom perforering og tarmiskæmi. Malignt melanom er kendt for at metastasere til tyndtarmen, men er normalt forbundet med andre aflejringer såsom kutan og retinal. Metastatisk melanom, der forårsager intussusception i høj grad i tolvfingertarmen og jejunum uden identifikation af en primær, er sjælden, men bør involvere en MDT-tilgang, hvor det er muligt for at tilbyde den bedste prognose for patienten.

offentliggørelse af finansiering

ingen finansieringskilder.

interessekonflikt

ingen.

Erklæring

Jeg erklærer, at oplysningerne i denne artikel er nøjagtige efter min bedste viden.

Forfatterliste

Gå Glip Af. Niroshini Rajaretnam – primær forfatter af case report.

Hr. Somaiah Aroori-Konsulentkirurg, der indrømmede og opererede patienten under denne hospitalsindlæggelse. Involveret i tværfaglige team diskussioner og hjælpe med at redigere manuskript.

  1. Vang N, Cui, Liu Y, Long J, Hu YH, et al. (2009) voksen intussusception: en retrospektiv gennemgang af 41 tilfælde. Verden J Gastroenterol 15: 3303-3308.
  2. Kouladouros K, G Kurrtner D, M Kursnch S, Paul M, Sch Purpur MR (2015) tilbagevendende intussusception som indledende manifestation af primært tarmmelanom: sagsrapport og litteraturgennemgang. Verden J Gastroenterol 21: 3114-3120.
  3. Marinis a, Yiallourou A, Samanides L, Dafnios N, Anastasopoulos G, et al. (2009) Intussusception af tarmen hos voksne: en gennemgang. Verden J Gastroenterol 15: 407-411.
  4. Potts J, Al Samaraee A, El-Hakeem A (2014) Tarmintussusception hos voksne. Ann R Coll Surg Engl 96: 11-14.
  5. de Moulin D (1985) Paul Barbette, MD: en syttende århundrede Amsterdam forfatter af bedst sælgende lærebøger. Bull Hist Med 59: 506-514.
  6. Sarma D, Prabhu R, Rodrigues G (2012) voksen intussusception: en seks-årig oplevelse på et enkelt center. Ann Gastroenterol 25: 128-132.
  7. Berger DL (1997) voksen intussusception. Ann Surg 226: 134-138.
  8. Gill SS, Heuman DM, Mihas AA (2001) tyndtarmsneoplasmer. J Clin Gastroenterol 33: 267-282.
  9. DasGuptaTK, Brasfield RD (1964) metastatisk melanom i mave-tarmkanalen. Arch Surg 88: 969-973.
  10. K, McDonagh D (1995) sekundære tumorer i mave-tarmkanalen: kirurgiske patologiske fund og sammenligning med obduktionsundersøgelse. Mod Pathol 8: 427-433.
  11. linse M, Bataille V, Krivokapic å (2009) melanom i tyndtarmen. Lancet Oncol 10: 516-521.
  12. Slaby J, Suri U (2009) metastatisk melanom med flere tarmintussusceptioner. Clin Nucl Med 34: 483-485.
  13. RH-forvalter, CT Bombeck, LM Nyhus (1978) kritisk operativ styring af tarmobstruktion. Ann Surg 187: 189-193.
  14. HL-Love, JS Aldrete (1976) tarmobstruktion: en gennemgang af 465 tilfælde. Syd Med J 69: 733-734.
  15. LM Schuchter, r Green, D Fraker (2000) primære og metastatiske sygdomme i malignt melanom i mave-tarmkanalen. Curr Opin Oncol 12: 181-185.
  16. Mishima Y (1967) melanocytiske og nevocytiske maligne melanomer. Cellulær og subcellulær differentiering. Kræft 20: 632-649.
  17. Doyle JC, Bennett RC, ny RK (1973) spontan regression af malignt melanom. Med J Aust 2: 551-552.
  18. Gromet MA, Epstein VL, Blois MS (1978) Det regresserende tynde maligne melanom: en karakteristisk læsion med metastatisk potentiale. Kræft 42: 2282-2292.
  19. Gupta rk, AGRAVAL CS, Yadav R, Bajracharya A, Sah PL (2011) Intussusception hos voksne: institutionel gennemgang. Int J Surg 9: 91-95.
  20. Manouras A, Lagoudianakis EE, Dardamanis D, Dimitrios KT, Haridimos M, et al. (2007) Lipoma induceret jejunojejunal intussusception. Verden J Gastroenterol 13: 3641-3644.
  21. Udeh EI, Amu CO, Dakum NK, Ohayi SAR, Ayogu BO, et al. (2010) en atypisk præsentation af voksen ileocolic intussusception. Åben Adgang Surg 3: 143-145.
  22. Yalamarthi S, Smith RC (2005) voksen intussusception: Sagsrapporter og gennemgang af litteratur. Postgrad Med J 81: 174-177.
  23. Begos GD, Sandor a, Modlin IM (1997) diagnose og styring af voksen intussusception. Am J Surg 73: 88-94.
  24. Sachs DL, lav L, Chang AE, Carson E, Johnson TM (1999) findes primære tyndtarmmelanomer? Rapport af en sag. J Am Acad Dermatol 41: 1042-1044.
  25. Karmiris K, Roussomoustakaki M, Romanos J, Grammatikakis J, et al. (2007) ileal malignt melanom, der forårsager intussusception: rapport om en sag. Surg Dag 37: 506-509.
  26. do L. M., O. D. L. S., Ge. L. E., erden E, i L. L. L. L. F (2010) malignt melanom i tarmen, der præsenterer med invagination i tyndtarmen: en sagsrapport. Turk J Gastroenterol 21: 439-442.

henvisning

Rajaretnam N, Aroori S (2019) Duodenal og Jejunal Intussusception fra ondartet. Int J Surg Res Pract 6: 096. doi.org/10.23937/2378-3397/1410096

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.