Amarengo

Articles and news

obsah

klíčová slova

maligní melanom, intususcepce, chirurgie, metastázy

Úvod

intususcepce je hlavní příčinou střevní obstrukce a druhou nejčastější příčinou akutního břicha u dětí za akutní apendicitidou, ale je považována za vzácný stav u dospělých s incidencí pouze 1-5% . Poprvé hlášeno Barbette z Amsterdamu v roce 1674, intususcepce může být definována jako teleskopování proximálního segmentu gastrointestinálního traktu (intussusceptum) do sousedního distálního segmentu gastrointestinálního traktu (intussuscipiens). První úspěšnou operaci intususcepce u dítěte však provedl Sir Johnathan Hutchinson až v roce 1871 . Etiologie enterické intususcepce u dospělých může být způsobena intraluminálním nádorem v cca. 70-90% případů a idiopatické v ostatních 10% . Primární enterické malignity jsou vzácné, což představuje méně než 2% gastrointestinálních nádorů, a proto metastázy z jiných primárních buněk dělají z tenkého střeva druhé nejčastější vnitřnosti, které se šíří po játrech . Z těchto enterosolventních Primárek má maligní melanom incidenci 35-70% až metastázování do tenkého střeva .

zde popisujeme zajímavý případ duodenální intususcepce sekundární k histologicky prokázanému malignímu melanomu neznámého primárního původu.

popis případu

66letý muž s hypertenzí; anémie z nedostatku železa; a parotidektomie s radikální disekcí krku pro maligní melanom z jeho pravé příušní žlázy v roce 2016, představený akutnímu chirurgickému týmu v Derriford Hospital s centrální bolestí břicha, těžkou nevolností a letargií. Před tímto akutním přijetím, měl následné PET CT pro jeho Neznámý primární melanom, který nevykazoval recidivu jeho dříve vyříznuté malignity. Pacient již byl také předán k ambulantnímu vyšetření intermitentní epigastrické bolesti, abdominální distenze a anemie z nedostatku železa, u které před několika měsíci podstoupil úvodní gastroskopii, která vykazovala mírně nepravidelnou linii Z, normální žaludek a první část dvanáctníku, ale bylo zjištěno, že má hluboký zadní vřed ve druhé části dvanáctníku bez známek krvácení nebo viditelné cévy. Kolonoskopie provedená ve stejném sezení vykazovala mírnou rektální angioektázii a těžkou sigmoidní smyčku. V důsledku těchto zjištění byl pacient zahájen na inhibitoru protonové pumpy. Následná endoskopie byla provedena 6 týdny později ukazující maligní vypadající lézi ve třetí části dvanáctníku spíše než vřed, který se v té době cítil pevný. Dvanáctníková biopsie byla endoskopistou považována za nedostatečnou, protože cítil, že sliznice byla odebrána spíše než všechny podkladové vrstvy. To následně navrhlo histologické rysy maligního melanomu, ale bylo hlášeno jako neprůkazné, a proto bylo odesláno do externí laboratoře pro analýzu FISH (fluorescenční in-situ hybridizace). Závěrečná zpráva o tom byla normálním výsledkem, protože téměř všechny hodnotitelné buňky v této sekci měly normální signální vzor EWSR1 a neexistoval žádný důkaz klonu s translokací zahrnující Gen EWSR1 na 22q12.

během tohoto akutního přijetí pacient nadále trpěl akutní pankreatitidou neznámé etiologie. Nasogastrická trubice byla vložena k dekompresi jeho žaludku, protože nemohl tolerovat udržování polotuhého jídla a také vložení linie PICC k zahájení krmení TPN. V důsledku zvýšené lipázy byla jeho péče předána týmu HPB.

jeho počáteční CT vyšetření nevykazovalo žádné známky pankreatitidy, nicméně existují jasné důkazy o jejunálním nádoru způsobujícím intususcepci (Obrázek 1). Z CT vyšetření nebylo jasné, zda to byla příčina jeho příznaků,tak pokračoval v ultrazvukovém vyšetření, aby vyloučil žlučové kameny jako příčinu pankreatitidy, o které bylo hlášeno, že je pro to negativní. Předpokládalo se, že zvýšená lipáza je s největší pravděpodobností způsobena obstrukcí tenkého střeva, takže pacient pokračoval v dalším CT vyšetření, které ukázalo obstrukci tenkého střeva a splétání kolem jejunálního nádoru.

jeho případ byl projednán na zasedání multidisciplinárního týmu Hepatopankreaticobiliary Surgery, který uzavřel pravděpodobný gastrointestinální stromální nádor (GIST) v jeho dvanáctníku, který potřeboval resekci současně s identifikovaným jejunálním nádorem. Zvládli jsme jeho příznaky pankreatitidy a poté jsme přistoupili k laparotomii pro segmentální resekci tenkého střeva.

Obrázek 1: CT břicho odhalující jejunální intususcepci-znamení „koblihy“. Zobrazit obrázek 1

intraoperačně, bylo zjištěno, že pacient má tři nádory: Velký nádor v proximálním jejunu přibližně 15-20 cm od DJ flexure způsobující intususcepci a obstrukci proximálního tenkého střeva; a druhý obstrukční nádor v D2 / D3 způsobující duodenální obstrukci, která byla mimo ampulku Vater. Poté, co byly tyto dva nádory identifikovány a resekovány, byla také nalezena třetí léze v jejunu dále od proximálního jejunálního nádoru (Obrázek 2 a obrázek 3). Celkem měl dvě jejunální resekce a segmentální resekci D2 / D3 se třemi end-to-end anastomózami. Nebyly zjištěny žádné známky metastazujícího onemocnění. Na konci laparotomie byl jeden ze vzorků vyříznut a otevřen s polypoidním nádorem s černou pigmentací, což naznačuje, že se jedná nejvíce o metastázy melanomu (obrázek 4).

Obrázek 2: operační nálezy jejunální intususcepce s jasným bodem náběhu. Zobrazit obrázek 2

obrázek 3: operační nálezy odděleného jejunálního tumoru s rozšířeným proximálním střevem a zhrouceným distálním střevem. Zobrazit obrázek 3

obrázek 4: vzorek otevřený, aby prokázal výskyt nádoru v souladu s maligním melanomem. Zobrazit obrázek 4

histopatologie všechny léze tenkého střeva vykazovaly podobnou morfologii, kdy všechny léze byly složeny z listů vřetenových buněk s fokálním vyčištěním cytoplazmy s epitelioidnějším vzhledem. V některých oblastech byly buňky uspořádány v krátkých svazcích. Jádra byla baculatá, vezikulární a vykazovala fokálně nápadné nukleoly. Byly pozorovány četné mitózy, nádor infiltroval svalovou stěnu a sliznici s povrchovou ulcerací. Lymfovaskulární permeace nebo perineurální infiltrace nebyly pozorovány ani nebyly pozorovány oblasti nekrózy, krvácení nebo známky metastazujícího šíření. Nejpravděpodobnější diferenciální diagnózou těchto nálezů byl metastazující maligní melanom.

pooperační zotavení pacienta bylo nekomplikované kromě dočasného ileu. Pacient byl propuštěn domů a zůstal asymptomatický bez známek recidivy po 3 měsících sledování.

závěr

maligní melanom je nejčastějším nádorem, který metastazuje do tenkého střeva a způsobuje enterickou intususcepci . V literatuře byl popsán v různých případových studiích, kdy k intususcepci dochází mnoho let po resekci primárního kožního, análního nebo retinálního tumoru. V tomto konkrétním případě však původní primární malignita nebyla nikdy identifikována. Pacient měl dříve pravou parotidektomii pro otok krku, který histologicky potvrdil maligní melanom, přesto se jednalo o hluboce usazený nádor bez povrchního rozšíření na kůži. To zpochybňuje, zda u našeho pacienta stále existuje nezjištěný primární zdroj, avšak nedávné PET CT nezjistilo žádné další hotspoty.

ačkoli je intususcepce u dospělých považována za vzácnou, představuje pouze 5% všech případů intususcepce, gastrointestinální melanom má mnohem vyšší výskyt výskytu, což představuje až jednu třetinu abdominálních metastáz, přičemž tenké střevo je nejčastějším místem metastatické depozice . Tolik, že Schuchter, et al. hlášeno až 60% enterických metastáz maligního melanomu v sérii pitev . Mishima předpokládala, že melanom tenkého střeva může jako primární nádor vzniknout ze Schwannian neuroblastových buněk spojených s autonomní inervací gastrointestinálního traktu . Zatímco Gill, et al. předpokládali, že melanom metastazuje do tenkého střeva kvůli jeho bohatému cévnímu zásobení . V literatuře bylo hlášeno jak Doyle, tak Gromet, že kožní maligní melanom může náhle ustoupit, což v těchto případech nabízí možné vysvětlení nedostatku extra-střevních lézí .

při intususcepci v důsledku intraluminální léze lze předpokládat, že invaginace střevního segmentu do jeho vlastního lumenu je způsobena lézí střevní stěny ovlivňující její peristaltiku, a tak může působit jako vedoucí bod pro vznik tohoto patologického mechanismu . V případech bez léze však mechanismus není znám. I když to u našeho pacienta není obvykle zřejmé, intususcepce obvykle vykazuje rysy akutní, subakutní nebo chronická obstrukce střev. Typický komplex bolesti břicha, krev ve stolici (často popisovaná jako želé z červeného rybízu) a hmatná břišní hmota se zvracením nebo bez zvracení je u dospělých zřídka pozorována a je často obtížné ji klinicky diagnostikovat. V přibližně 82-90% případů může být vizualizován na CT a ultrazvukovém zobrazování jako cílový znak nebo kobliha, možná s tukovým pramenem a okolním hromaděním tekutin kolem postiženého segmentu střev . Tomu lze také uniknout znakem „pseudokidney“ na ultrazvuku, kde se při šikmém nebo podélném pohledu může segment intususceptovaného střeva objevit jako ledvina, kde je mezenterie obsahující cévy vtažena do intususcepce, a tak připomíná renální hilum, s renálním parenchymem tvořeným edematózním střevem. Pokud se však u pacientů vyskytnou příznaky a příznaky související s abdominální hmotou nebo motilitou střev, jako je střevní obstrukce, je pravděpodobnější, že budou mít CT přes ultrazvukové vyšetření jako zobrazování první linie, čímž se sníží riziko variability operátora a špatný výhled u pacientů s velkým tělesným habitem nebo rozšířenými střevními smyčkami naplněnými plynem. Lze také zvážit další vyšetřovací způsoby, jako jsou kontrastní studie gastrograffinu (baryum je kontraindikováno u střevní obstrukce, protože má riziko perforace) a endoskopie, avšak v závislosti na instituci a dostupných zdrojích nemusí být snadno dostupné, a proto mohou být zváženy v volitelných případech.

léčba intususcepce se může lišit podle etiologie a také populace pacientů, protože pediatrické případy jsou často léčeny vzduchovou nebo intraluminální kontrastní insuflací, aby se snížila intususcepce. Případy dospělých jsou vzácnější a obvykle spojené s jinými patologiemi, což může vyžadovat chirurgický zákrok, například ty, které jsou způsobeny malignitou, by pravděpodobně vyžadovaly onkologickou resekci. Nechirurgická redukce je spojena s rizikem zhoršení ischemie, perforace a očkování maligních buněk, pokud je příčina způsobena rakovinnou lézí . Další úvahy, které je třeba mít na paměti, jsou, zda se pokusit o snížení před chirurgickým zákrokem, aby se maximalizovalo zachování délky střeva. V nouzové prezentaci by se naše instituce rozhodla bezodkladně přistoupit k chirurgickému zákroku, spíše než nabídnout předoperační snížení kvůli výše uvedeným rizikům. V případech, kdy je etiologie idiopatická nebo posttraumatická, bylo navrženo, že jednoduchá redukce je přijatelná za předpokladu, že byla vyloučena ischemie a perforace střev . Metoda chirurgického zákroku i,e. laparoskopie versus laparotomie závisí na více faktorech: klinický stav pacienta; prognostické skóre, jako je P-Possum; komorbidity a předchozí operace břicha; rozsah a úroveň intususcepce; dostupné zdroje; a soubor dovedností chirurga. Konečně, jakmile je intususcepce chirurgicky zvládnuta s vyříznutým melanomem, měla by být zvážena diagnóza primární malignity versus metastatické onemocnění, které také určí nejvhodnější následnou cestu. Primární střevní melanom může být diagnostikován na základě tří kritérií navržených Sachsem a kol. (1) histologicky prokázaný melanom tenkého střeva v jediném zaměření; (2) žádný důkaz o nemoci v jiných orgánech včetně kůže; a (3) přežití bez nemoci nejméně 12 měsíců po diagnóze . Omezení těchto kritérií však spočívají v tom, že neberou v úvahu detekci metastázovaných lézí, které byly v mnoha případech prokázány v literatuře .

intususcepce tenkého střeva je vzácný stav u dospělých, nicméně v literatuře bylo hlášeno, že je často spojován s enterickým nádorem, přičemž metastázy jsou nejčastější formou, se kterou se setkáváme. To obvykle představuje klinické výzvy v diagnostice, a proto je nutný vysoký index podezření, rychlá resuscitace kontroly symptomů, aby se zabránilo komplikacím spojeným s intususcepcí, jako je perforace a ischemie střev. Je známo, že maligní melanom metastazuje do tenkého střeva, je však obvykle spojen s jinými depozity, jako jsou kožní a sítnice. Metastatický melanom způsobující intususcepci vysokého stupně v dvanáctníku a jejunu bez identifikace primárního je vzácný, ale měl by zahrnovat přístup MDT, pokud je to možné, aby pacientovi nabídl nejlepší prognózu.

zveřejnění finančních prostředků

žádné zdroje financování.

střet zájmů

Žádný.

prohlášení

prohlašuji, že informace uvedené v tomto článku jsou podle mého nejlepšího vědomí přesné.

Seznam Autorství

Slečna. Niroshini Rajaretnam-primární autor kazuistiky.

Mr. Somaiah Aroori-konzultant chirurg, který přijal a operoval pacienta během tohoto přijetí do nemocnice. Podílí se na multidisciplinárních týmových diskusích a pomáhá upravovat rukopis.

  1. Wang N, Cui XY, Liu Y, Long J, Xu YH, et al. (2009) intususcepce dospělých: retrospektivní přehled 41 případů. Svět J Gastroenterol 15: 3303-3308.
  2. Kouladouros K, Gärtner D, Münch S, Paul M, Schön MR (2015) recidivující intususcepce jako počáteční projev primárního intestinálního melanomu: kazuistika a přehled literatury. Svět J Gastroenterol 21: 3114-3120.
  3. Marinis A, Yiallourou A, Samanides L, Dafnios N, Anastasopoulos G, et al. (2009) intususcepce střeva u dospělých: přehled. Svět J Gastroenterol 15: 407-411.
  4. Potts J, Al Samaraee A, El-Hakeem A (2014) intususcepce tenkého střeva u dospělých. Ann R Sb Surg Engl 96: 11-14.
  5. De Moulin D (1985) Paul Barbette, MD: Amsterodamský autor nejprodávanějších učebnic sedmnáctého století. Býk Hist Med 59: 506-514.
  6. Sarma D, Prabhu R, Rodrigues G (2012) intususcepce dospělých: šestiletá zkušenost v jednom centru. Ann Gastroenterol 25: 128-132.
  7. AzarT, Berger DL (1997) intususcepce dospělých. Ann Surg 226: 134-138.
  8. Gill SS, Heuman DM, Mihas AA (2001) neoplazmy tenkého střeva. J Clin Gastroenterol 33: 267-282.
  9. Dasguptatk, Brasfield RD (1964) metastatický melanom gastrointestinálního traktu. Arch Surg 88: 969-973.
  10. Washington k, McDonagh D (1995) sekundární nádory gastrointestinálního traktu: chirurgické patologické nálezy a srovnání s pitevním průzkumem. Mod Pathol 8: 427-433.
  11. objektiv M, Bataille V, Krivokapic Z (2009) melanom tenkého střeva. Lancet Oncol 10: 516-521.
  12. Slaby J, Suri U (2009) metastatický melanom s mnohočetnými intususcepcemi tenkého střeva. Clin Nucl Med 34: 483-485.
  13. RH Stewardson, CT Bombeck, LM Nyhus (1978) kritické operační řízení obstrukce tenkého střeva. Ann Surg 187: 189-193.
  14. hl zákony, JS Aldrete (1976) obstrukce tenkého střeva: přehled 465 případů. Jižní Med J 69: 733-734.
  15. LM Schuchter, R Green, D Fraker (2000) primární a metastatické onemocnění u maligního melanomu gastrointestinálního traktu. Curr Opin Oncol 12: 181-185.
  16. Mishima Y (1967) melanocytární a nevocytární maligní melanomy. Buněčná a subcelulární diferenciace. Rak 20: 632-649.
  17. Doyle JC, Bennett RC, Newing RK (1973) spontánní regrese maligního melanomu. Med J Aust 2: 551-552.
  18. Gromet MA, Epstein WL, Blois MS (1978) regresivní tenký maligní melanom: výrazná léze s metastatickým potenciálem. Rak 42: 2282-2292.
  19. Gupta RK, Agrawal CS, Yadav R, Bajracharya A, Sah PL (2011) intususcepce u dospělých: institucionální přehled. Int J Surg 9: 91-95.
  20. Manouras A, Lagoudianakis EE, Dardamanis D, Dimitrios kt, Haridimos M, et al. (2007) lipom indukoval jejunojejunální intususcepci. Svět J Gastroenterol 13: 3641-3644.
  21. Udeh EI, Amu CO, Dakum NK, Ohayi SAR, Ayogu BO, et al. (2010) atypická prezentace dospělé ileokolické intususcepce. Otevřený Přístup Surg 3: 143-145.
  22. Yalamarthi S, Smith RC (2005) intususcepce dospělých: kazuistiky a přehled literatury. Postgrad Med J 81: 174-177.
  23. Begos DG, Sandor a, Modlin IM (1997) diagnostika a léčba intususcepce dospělých. Am J Surg 73: 88-94.
  24. Sachs DL, Lowe L, Chang AE, Carson E, Johnson TM (1999) existují primární melanomy tenkého střeva? Zpráva o případu. J Am Acad Dermatol 41: 1042-1044.
  25. Karmiris K, Roussomoustakaki M, Tzardi M, Romanos J, Grammatikakis J, et al. (2007) ileální maligní melanom způsobující intususcepci: zpráva o případu. Surg Dnes 37: 506-509.
  26. Doğan M, Ozdemır S, Geçım E, Erden E, Içlı F (2010) střevní maligní melanom s invaginací tenkého střeva: kazuistika. Turek J Gastroenterol 21: 439-442.

citace

Rajaretnam N, Aroori S (2019)duodenální a jejunální intususcepce od maligní. Int J Surg Res Pract 6: 096. doi.org/10.23937/2378-3397/1410096

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.