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Palabras clave

Melanoma maligno, Invaginación intestinal, Cirugía, Metástasis

Introducción

La invaginación intestinal es la causa principal de obstrucción intestinal y la segunda causa más común de abdomen agudo en niños, detrás de la apendicitis aguda, pero se considera una afección rara en adultos con incidencia de solo 1-5% . Reportado por primera vez por Barbette de Ámsterdam en 1674, la intususcepción se puede definir como el telescópico de un segmento proximal del tracto gastrointestinal (intususcepto) en el segmento distal adyacente del tracto gastrointestinal (intususcipiens) . Sin embargo, no fue hasta 1871 que la primera operación exitosa de invaginación intestinal en un niño fue realizada por Sir Johnathan Hutchinson . La etiología de la invaginación entérica en adultos puede deberse a un tumor intraluminal en aprox. 70-90% de los casos e idiopáticos en el otro 10% . Las neoplasias malignas entéricas primarias son raras y representan menos del 2% de los tumores gastrointestinales, por lo que las metástasis de otros tumores primarios hacen que el intestino delgado sea la segunda víscera más común en diseminarse después del hígado . De estos tumores primarios no entéricos, el melanoma maligno tiene una incidencia de 35-70% a metástasis en el intestino delgado .

Aquí describimos un caso interesante de invaginación intestinal duodenal secundaria a melanoma maligno histológicamente probado de origen primario desconocido.

Descripción del caso

Varón de 66 años con antecedentes de hipertensión; anemia por deficiencia de hierro; y parotidectomía con disección radical del cuello por melanoma maligno de la glándula parótida derecha en 2016, presentada al equipo de cirugía aguda en el Hospital Derriford con dolor abdominal central, náuseas graves y letargo. Antes de este ingreso agudo, se sometió a una tomografía PET de seguimiento para su melanoma primario desconocido que no mostró recurrencia de su neoplasia maligna previamente extirpada. El paciente ya había sido remitido para una investigación ambulatoria de dolor epigástrico intermitente, distensión abdominal y anemia ferropénica por la que se le realizó una gastroscopia inicial unos meses antes que mostraba una línea Z ligeramente irregular, estómago normal y primera parte del duodeno, pero se encontró que tenía una úlcera posterior profunda en la segunda parte del duodeno sin signos de sangrado o vaso visible. Una colonoscopia realizada en la misma sesión mostró angioectasia rectal leve y bucle sigmoideo grave. Como resultado de estos hallazgos, el paciente comenzó con un inhibidor de la bomba de protones. Se realizó una endoscopia de seguimiento 6 semanas después, mostrando una lesión de aspecto maligno en la tercera parte del duodeno en lugar de una úlcera, que se sentía firme en ese momento. El endoscopista consideró que la biopsia duodenal tomada no era suficiente, ya que sintió que la mucosa se muestreó principalmente en lugar de todas las capas subyacentes. Posteriormente, esto sugirió características histológicas del melanoma maligno, pero se informó de que no era concluyente y, por lo tanto, se envió a un laboratorio externo para un análisis FISH (hibridación fluorescente in situ). El informe final de esto fue un resultado normal, ya que casi todas las células evaluables en esta sección tenían un patrón de señal EWSR1 normal y no había evidencia de un clon con una translocación que involucrara el gen EWSR1 en 22q12.

Durante este ingreso agudo, el paciente continuó sufriendo pancreatitis aguda de etiología desconocida. Se le insertó un tubo nasogástrico para descomprimir su estómago, ya que no podía tolerar que se mantuviera la comida semisólida, así como que se le insertara una línea PICC para iniciar la alimentación con NPT. Como resultado de la lipasa elevada, su cuidado fue entregado al equipo de HPB.

Su tomografía computarizada inicial no mostró signos de pancreatitis, sin embargo, había evidencia clara de un tumor yeyuno que causaba invaginación intestinal (Figura 1). No estaba claro en la tomografía si esa era la causa de sus síntomas, por lo que se sometió a una ecografía para excluir los cálculos biliares como causa de pancreatitis, que se informó que era negativa para esto. Se pensó que el aumento de la lipasa probablemente se debe a una obstrucción del intestino delgado, por lo que el paciente se sometió a una tomografía computarizada adicional que mostró obstrucción del intestino delgado y varamiento alrededor del tumor yeyuno.

Su caso se discutió en la reunión del Equipo Multidisciplinario de Cirugía Hepatopancreaticobiliar, en la que se concluyó un posible Tumor Estromal Gastrointestinal (TEGI) en su duodeno que necesitaba resección simultáneamente con el tumor yeyuno que se había identificado. Manejamos sus síntomas de pancreatitis y luego procedimos a una laparotomía para resección segmentaria del intestino delgado.

Figura 1: Tomografía computarizada del abdomen que revela invaginación intestinal yeyunal-signo de ‘Donut’. Ver Figura 1

Intraoperatorio, se encontró que el paciente tenía tres tumores: Un tumor grande en el yeyuno proximal aproximadamente a 15-20 cm de la flexión de DJ que causa invaginación intestinal y obstrucción del intestino delgado proximal; y un segundo tumor obstructor en D2/D3 que causa obstrucción duodenal que estaba lejos de la Ampolla de Vater. Tras la identificación y resección de estos dos tumores, también se encontró una tercera lesión en el yeyuno más abajo del tumor proximal del yeyuno (Figura 2 y Figura 3). En total tuvo dos resecciones yeyunales y una resección segmentaria D2 / D3 con tres anastomosis de extremo a extremo. No hubo evidencia de enfermedad metastásica. Al final de la laparotomía, se realizó una incisión y se abrió una muestra que mostraba un tumor polipoide con pigmentación negra, lo que sugiere que se parecen más a las metástasis de melanoma (Figura 4).

Figura 2: Hallazgos operatorios de invaginación intestinal yeyunal con punto de inicio claro. Ver Figura 2

Figura 3: Hallazgos quirúrgicos de tumor yeyuno separado con intestino proximal dilatado y colapso del intestino distal. Ver Figura 3

Figura 4: Muestra abierta para mostrar la apariencia del tumor en consonancia con el melanoma maligno. Ver Figura 4

Histopatología todas las lesiones del intestino delgado mostraron morfología similar, donde todas las lesiones estaban compuestas por láminas de células fusiformes con aclaramiento focal del citoplasma con una apariencia más epitelioide. En algunas zonas, las celdas estaban dispuestas en fascículos cortos. Los núcleos eran gordos, vesiculares y mostraban nucléolos focalmente conspicuos. Se observan numerosas mitosis, el tumor infiltró la pared muscular y la mucosa con ulceración superficial. No se observó permeación linfovascular o infiltración perineural, ni se observaron zonas de necrosis, hemorragia o signos de diseminación metastásica. El diagnóstico diferencial más probable para estos hallazgos fue el melanoma maligno metastásico.

La recuperación postoperatoria del paciente fue sin complicaciones, salvo un ieo temporal. El paciente fue dado de alta en su domicilio y permaneció asintomático sin signos de recurrencia a los 3 meses de seguimiento.

Conclusión

El melanoma maligno es el tumor más frecuente que hace metástasis en el intestino delgado y causa invaginación entérica . Se ha descrito en la literatura en varios estudios de casos en los que la invaginación intestinal se produce muchos años después de la resección del tumor primario cutáneo, anal o retiniano. Sin embargo, en este caso en particular, nunca se identificó la neoplasia maligna primaria original. El paciente se había sometido previamente a una parotidectomía derecha por una hinchazón del cuello que confirmaba histológicamente un melanoma maligno, pero se trataba de un tumor profundamente arraigado sin extensión superficial a la piel. Esto pone en duda si todavía hay una fuente primaria no detectada en nuestro paciente, sin embargo, la tomografía PET reciente no ha identificado ningún otro punto caliente.

Aunque la invaginación intestinal en adultos se considera poco frecuente, representando solo el 5% de todos los casos de invaginación intestinal, el melanoma gastrointestinal tiene una incidencia mucho mayor, representando hasta un tercio de las metástasis abdominales, siendo el intestino delgado el sitio más común de depósito metastásico . Tanto es así que Schuchter, et al. reportó hasta 60% de metástasis entéricas de melanoma maligno en una serie de autopsias . Mishima ha planteado la hipótesis de que el melanoma del intestino delgado podría surgir como tumor primario de las células neuroblásticas de Schwann asociadas con la inervación autónoma del tracto gastrointestinal . Mientras que Gill, et al. han postulado que el melanoma hace metástasis en el intestino delgado debido a su rico suministro vascular . Tanto Doyle como Gromet han notificado en la literatura que el melanoma maligno cutáneo puede retroceder repentinamente, lo que ofrece una posible explicación a la deficiencia de lesiones extra-intestinales en estos casos .

En la intususcepción debido a una lesión intraluminal, se puede pensar que la invaginación de un segmento intestinal en su propia luz se debe a la lesión de la pared intestinal que afecta su peristaltismo, y por lo tanto puede actuar como un punto de referencia para que se produzca este mecanismo patológico . Sin embargo, en los casos sin lesión, se desconoce el mecanismo. Aunque no suele ser obvio en nuestro caso, la invaginación intestinal suele presentar características de obstrucción intestinal aguda, subaguda o crónica. El complejo típico de dolor abdominal, sangre en las heces (a menudo descrito como gelatina de grosella roja) y una masa abdominal palpable con o sin vómitos rara vez se ve en adultos y a menudo es difícil de diagnosticar clínicamente. En aproximadamente el 82-90% de los casos, se puede visualizar en la tomografía computarizada y las imágenes de ultrasonido como un signo objetivo o una dona, tal vez con varamiento de grasa y acumulación de líquido circundante alrededor del segmento intestinal afectado . Esto también puede eludirse mediante el signo de «pseudoquidney» en la ecografía, donde en una vista oblicua o longitudinal, el segmento del intestino intususceptado puede aparecer como un riñón, donde el mesenterio que contiene los vasos se introduce en la intususcepción y, por lo tanto, recuerda al hilio renal, con el parénquima renal formado por el intestino edematoso. Sin embargo, cuando los pacientes presentan síntomas y signos relacionados con una masa abdominal o motilidad intestinal, como obstrucción intestinal, es más probable que se les realice una tomografía computarizada sobre una ecografía como imagen de primera línea, lo que reduce el riesgo de variabilidad del operador y vistas deficientes en pacientes con un hábito corporal grande o bucles intestinales llenos de gas distendidos. También se pueden considerar otras modalidades de investigación, como los estudios de contraste de gastrografía (el bario está contraindicado en la obstrucción intestinal, ya que tiene riesgo de perforación) y la endoscopia, sin embargo, dependiendo de la institución y los recursos disponibles, es posible que no sea de fácil acceso y, por lo tanto, se puede considerar en casos electivos .

El manejo de la intususcepción puede variar según la etiología y también la población de pacientes involucrados, ya que los casos pediátricos a menudo se manejan con insuflación de aire o contraste intraluminal para reducir la intususcepción. Los casos de adultos son más raros y, por lo general, se asocian a otras patologías, por lo que pueden justificar una intervención quirúrgica, por ejemplo, los debidos a neoplasias malignas probablemente requerirían una resección oncológica. La reducción no quirúrgica se asocia con el riesgo de empeoramiento de la isquemia, la perforación y la siembra de células malignas si la causa se debe a una lesión cancerosa . Otras consideraciones a tener en cuenta son si intentar la reducción antes de la intervención quirúrgica para maximizar la conservación de la longitud intestinal. En una presentación de emergencia, nuestra institución optaría por proceder a la intervención quirúrgica sin demora en lugar de ofrecer una reducción preoperatoria de nuevo debido a los riesgos antes mencionados. En los casos en que la etiología es idiopática o postraumática, se ha sugerido que la reducción simple es aceptable suponiendo que se ha excluido la isquemia intestinal y la perforación . El método de intervención quirúrgica, es decir, laparoscopia versus laparotomía, depende de múltiples factores: el estado clínico del paciente; puntuaciones pronósticas como P-Possum; comorbilidades y cirugía abdominal previa; la extensión y el nivel de invaginación intestinal; los recursos disponibles; y el conjunto de habilidades del cirujano. Finalmente, una vez que la invaginación intestinal se ha manejado quirúrgicamente con el melanoma extirpado, se debe considerar el diagnóstico de neoplasia maligna primaria versus enfermedad metastásica, lo que también determinará la vía de seguimiento más adecuada. Un melanoma intestinal primario puede ser diagnosticado en base a tres criterios propuestos por Sachs, et al. (1) Melanoma histológicamente probado del intestino delgado en un solo foco; (2) No hay evidencia de la enfermedad en ningún otro órgano, incluida la piel; y (3) Una supervivencia libre de enfermedad de al menos 12 meses después del diagnóstico . Sin embargo, las limitaciones de estos criterios son que no tienen en cuenta la detección de lesiones metastásicas que se han demostrado en muchos casos en la literatura .

La invaginación intestinal del intestino delgado es una afección rara en adultos, sin embargo, se ha notificado en la literatura que se asocia comúnmente con un tumor entérico, siendo las metástasis la forma más frecuente encontrada. Esto suele plantear desafíos clínicos en el diagnóstico y, por lo tanto, es necesario un alto índice de sospecha, un control rápido de los síntomas, la reanimación para prevenir complicaciones asociadas con la invaginación intestinal, como perforación e isquemia intestinal. Se sabe que el melanoma maligno hace metástasis en el intestino delgado, sin embargo, generalmente se asocia con otros depósitos, como los cutáneos y los retinianos. El melanoma metastásico que causa invaginación intestinal de alto grado en el duodeno y el yeyuno sin identificación de un tumor primario es poco frecuente, pero debe incluir un enfoque de TMI cuando sea posible para ofrecer el mejor pronóstico para el paciente.

Divulgación de la financiación

Sin fuentes de financiación.

Conflicto de intereses

Ninguno.

Declaración

Declaro que la información contenida en este artículo es exacta a mi leal saber y entender.

Lista de autoría

Miss. Niroshini Rajaretnam-Autor principal del reporte de caso.

Sr. Somaiah Aroori-Cirujano consultor que admitió y operó al paciente durante este ingreso hospitalario. Participa en discusiones de equipo multidisciplinario y ayuda a editar el manuscrito.

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Citation

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